The Emperor Dom Pedro II: his convulsive seizures when a boy

INTRODUCTION: Dom Pedro II, the Prince Heir and Emperor under regency, in a delicate period of the construction of the Brazilian nation, had convulsive seizures. OBJECTIVE: To investigate the convulsive seizures and related syndromes of Dom Pedro II and his family, besides the physicians in charge of the health care. METHOD: Narrative review based on primary and secondary sources. CONCLUSION: The scattered and self-limited convulsive seizures associated with physical and mental integrity favored a benign prognosis. Dom Pedro and his family presented rich history of epileptic seizures and febrile convulsion. This variety resembles the diagnosis of generalized epilepsy with febrile seizures plus that seems to be a combination of several syndromes with shared genetic susceptibility.

INTRODUÇÃO: Dom Pedro, o príncipe herdeiro e imperador sob regência, em período delicado da formação da nação brasileira, apresentou crises convulsivas que geraram preocupação para o país. OBJETIVO: Investigar a história da epilepsia de Dom Pedro II e da sua família e procurar identificar quais tipos de crises epilépticas estavam presentes, além dos médicos envolvidos com os cuidados de saúde. MÉTODO: Revisão narrativa baseada em fontes primárias e secundárias. CONCLUSÃO: As crises convulsivas esparsas e auto-limitadas associadas a higidez física e mental de Dom Pedro II sugerem um prognóstico benigno. A história de epilepsia idiopática e convulsões febris no imperador e em outros membros da sua família aponta para o diagnóstico mais provável de Epilepsia Generalizada com Convulsões Febris Plus que é determinada por uma combinação de alguns tipos de manifestações epilépticas com suscetibilidade genética compartilhada.

A inserção da epilepsia no ensino médico (graduação) / Epilepsy education in medical school (medical undergraduate)

A epilepsia como um distúrbio crônico do SNC é freqüentemente atendida numa primeira etapa por um medico não neurologista. É crescente este atendimento principalmente pelo médico generalista na assistência básica de saúde. Do ponto de vista epidemiológico dos distúrbios neurológicos a epilepsia destaca-se como um dos mais prevalente. Este fato mostra importância da inserção da epilepsia na graduação médica. A Comissão de Ensino da Liga Brasileira de Epilepsia propõe um programa mínimo no currículo médico, sob a orientação da Disciplina de Neurologia, abrangendo os seguintes tópicos: definições, epidemiologia, classificação, semiologia, etiologia, fisiopatologia, métodos complementares, tratamento e os aspectos médico­sociais. Pretende-se que este programa mínimo proporcione, ao futuro médico, uma abordagem adequada e competente para o atendimento do paciente com epilepsia e ou crises epilépticas.

Epilepsy as a chronic CNS disorder is often treated in its first stage by a non-neurologist. Interest in epilepsy in general practice is growing at the community-based health care services. From the neuroepidemiological point of view the epilepsy stands out as one of the most prevalent neurological disorders. This fact shows the importance of integrating epilepsy into the medical graduation curriculum. The Brazilian Epilepsy League Committee on Epilepsy Education has proposed a minimum program in the medical curriculum, as part of the Neurology Course with the basic clinical aspects such as the definitions, epidemiology, classification, semiology, etiology, physiopathology, complementary methods, treatment and medical-social aspects. This minimum program is intended to provide the future doctor with a proper and competent approach for attending the patient with epilepsy and/or epileptic seizures.

Development and validation of a health related quality of life questionnaire for Brazilian children with epilepsy: preliminary findings

OBJETIVO: Construir um questionário multidimensional analisando a qualidade de vida da criança com epilepsia do ponto de vista dos responsáveis. MÉTODO: O questionário piloto foi composto de 157 itens distribuídos em várias dimensões. Cinqüenta e um responsáveis de crianças com epilepsia responderam ao questionário. O instrumento foi testado em suas diversas propriedades freqüência de endosso, homogeneidade (alfa de Cronbach), validade de critério e aparência, sendo posteriormente reduzido. RESULTADOS: A freqüência de endosso excluiu 65 questões que não atingiram um mínimo de 5% de respostas por item. O alfa de Cronbach foi: domínio físico (0,93), psicológico (0,91), social (0,91), familiar (0,70), cognitivo (0,92), médico (0,30) e econômico (0,37). Os grupos de pacientes (de acordo com o controle de crises) diferiram significativamente apenas no domínio físico e no escore total, embora seja percebida uma tendência à diferença nos demais domínios. O questionário final (QVCE50) tem 50 itens, com boa homogeneidade nos domínios físico, psicológico e cognitivo. CONCLUSÃO: O QVCE-50 é um questionário de qualidade de vida relacionada á saúde promissor. Há necessidade de aplicá-los a uma população maior a fim de testar suas características psicométricas.

Juvenile human T lymphotropic virus type 1-associated myelopathy.

We report the cases of 5 adolescents with human T lymphotropic virus type 1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis, acquired in all but 1 case from the mother. The first symptom in all patients was difficulty in running, which was present for many years before the final diagnosis was made. Follow-up showed an indolent progression, regardless of treatment strategy.

Neurologia na adolescência / Neurology in adolescence

Objetivo: esta revisão tem como objetivo oferecer aos pediatras noções atualizadas dos problemas neurológicos que mais freqüentemente afligem os adolescentes, pretendendo dar àqueles que vivem em centros e neles trabalham, e que não contam com o especialista, condições para diagnosticar, investigar e tratar a enxaqueca e as crises convulsivas, entre outras queixas comuns. Métodos: as informações aqui resumidas são resultantes da revisão não-sistematizada da literatura médica, somadas à experiência clínica gerada pelo atendimento ambulatorial dos pacientes do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG-UFRJ). Foram citados os artigos de maior relevância. Resultados: adolescentes que apresentam queixas de natureza neurológica motivam freqüentes idas aos consultórios médicos. Uma porcentagem significativa de adolescentes temcrise convulsivas, cefaléia, distúrbios do comportamento e do aprendizado, entre outros problemas. Conclusões: a avaliação da maioria desses casos pode dispensar o especialista. Esse artigo procura fornecer aos pediatras instrumentos que permitem diagnosticar e tratar grande parte dessas situações

Síndrome de Moebius: relato de caso / Moebius syndrome: case report

Nos últimos anos, temos tido oportunidade de diagnosticar maior número de casos da síndrome de Moebius, possivelmente como resultado de aumento real da sua incidência - já que numerosos fatores ambientais vêm sendo relacionados à gênese dessa síndrome. Dos casos avaliados em dois ambulatórios especializados, vale a pena registrar um deles devido à associaçäo incomum com heterotopia cortical, dentre outras malformaçöes

Enxaqueca na infância: dificuldades diagnósticas / Migraine in Childhood: difficulties in diagnosis

O estudo das cefaléias crônicas infantis, principalmente o da enxaqueca, vem recebendo muitas atençoes nestes últimos anos. As publicaçoes reconhecem sua importância epidemiológica e sao unânimes em afirmar que os diagnósticos realizados nao correspondem a realidade clínica. Citam que uma das dificuldades que justifica esta divergência seria a inadequaçao à criança dos critérios diagnósticos existentes. O presente estudo analisa um grupo de pacientes pediátricos que se queixava de dor de cabeça e obtem resultados que reforçam esta impressao.

Epilepsia refratária na infância / Refractory epilepsy in childhood

Uma série de síndromes epilépticas infantis de prognósticos desfavoráveis quanto ao controle das crises, quando estudadas, revela aspectos comuns que permitem delimitar um perfil clínico para as epilepsias refratárias. As autoras analisam as internaçöes realizadas na enfermaria de crianças do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da Universidade Federal do Rio de Janeiro, num período de dois anos, para tratamento de crises convulsivas e concluem que a maioria dos casos enquadrava-se no perfil clínico das epilepsias refratárias

Infecçäo citomegálica: importância da citomegalia congênita na gênese da paralisia cerebral / Cytomegalic infection: importance of congenital cytomegalic in the genesis of cerebral palsy

A citomegalia é considerada a mais frequente das infecçöes congênitas, sendo responsável por numerosos casos de deficiência mental e surdez. No Brasil, as publicaçöes sobre este assunto prendem-se, mais especificamente, aos aspectos patológico e epidemiológico. Este estudo preocupa-se em mostrar a importância desta infecçäo na origem da paralisia cerebral, dando ênfase aos aspectos clínico e laboratorial

Citomegalia congenita e neonatal / Congenital and neonatal citomegaly

A citomegalia e, atualmente, considerada a mais frequente das infeccoes congenitas sendo responsavel por grande numero de casos de deficiencia mental e de surdez. O comportamento pouco convencional do virus citomegalico (CMV) e a complexidade da resposta imunologica dos individuos infectados tem dificultado a perfeita compreensao de numerosos aspectos desta infeccao. Este trabalho pretende mostrar, de modo resumido, as principais caracteristicas da infeccao citomegalica congenita e neonatal .

Citomegalia: manifestações neurológicas da infecção citomegálica adquirida / Cytomegalic inclusion disease: neurological manifestations of the acquired cytomegalic infection

A citomegalia passou a ser mais divulgada a partir dos anos 80, quando a SIDA (síndrome da imunodeficiência adquirida) revelou-a como freqüente complicação oportunística e importante causa de óbito. Contudo, há mais de três decadas que se avolumam as publicações sobre esta infecção - tanto as relacionadas à forma congênita, como as adquiridas por pacientes debilitados e as adquiridas após transfusões e após transplantes. Apesar do envolvimento nervoso predominar na forma congênita, não são raros os relatos de comprometimento neurológico secundário a infecção citomegálica adquirida após o nascimento. Neste trabalho procura-se fazer uma revisão das manifestações neurológicas da citomegalia adquirida

Convulsäo febril: anticonvulsoterapia profilática em nosso meio / Febrite convulsion: anticonvulsants terapy profilatics in our environment

Este artigo pretende chamar atençäo para o número excessivo de crises convulsivas febris e näo-febris apresentadas por crianças atendidas num hospital público da Zona Sul da cidade do Rio de Janeiro. Tal observaçäo contraria os resultados vistos em publicaçöes estrangeiras, onde o número relativamente baixo de recorrência contra-indica o uso profilático de anticonvulsivantes nos casos de convulsivantes nos casos de convulsöes febris. Sendo a conduta médica em convulsöes febris assunto sabidamente controvertido, interrogo se devemos nos basear em experiência, advinda de realidade tiao diferente daquela vivida pela grande maioria das crianças brasileiras. Para esclarecimento, faz-se necessário que novos e numerosos trabalhos sobre o tema sejam publicados em nosso meio