Blood cytology in children with down syndrome.

INTRODUCTION: Down syndrome is associated with various congenital anomalies and metabolic alterations such as hematological alterations. Values for the major hematological indicators vary with age and sex, but these values have not been described for Mexican children with Down syndrome. OBJECTIVE: To describe the complete blood count (CBC) values of pediatric patients with Down syndrome in México and report the most common non-malignant hematological alterations. MATERIALS AND METHODS: The analysis includes data from 450 patients with Down syndrome, 55.5% ware males, aged 0-18 years who were patients at the Mexican National Institute of Pediatrics and whose clinical charts included CBC panel results for the period January 2008 through March 2018. RESULTS: A total of 3438 CBC panels were analyzed with descriptive statistics to find the values and statistical dispersion of the major indicators, with percentiles, and reported separately by sex and age group. The most common non-malignant hematological alterations found were macrocytic anemia, leukopenia, lymphopenia, and thrombocytosis. There were differences in values in all three series. CONCLUSIONS: The CBC panels and hematological alterations are summarized for patients with Down syndrome.

Early clinical, histological, and immunohistochemical findings in suspected acute graft-versus-host disease and their association with patient outcomes.

BACKGROUND/OBJECTIVES: Acute graft-versus-host disease (aGVHD) is a serious condition after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), frequently involving skin, gut, and liver. It can be difficult to diagnose early, yet this is vital for adequate management. We sought to identify initial clinical and histopathological features in children with suspected GVHD and the association with clinical course and outcomes. METHODS: Retrospective study of patients with skin biopsies for suspected aGVHD from 2006 to 2016. We collected demographic and clinical information, histologic, and immunohistochemical (IHC) findings, and outcomes during follow-up. Bivariate and multivariate analyses were done to identify risk factors associated with remission, development of severe/life-threatening aGVHD, and mortality. RESULTS: We included 42 patients, 15 females. Skin manifestations occurred 51 days (median) after HSCT. On biopsy, 76.2% had mild (stage 1-2) skin aGVHD; during the course of the disease, severity and systemic involvement increased to global grade III/IV in 66.6%. All patients received treatment; 15 are in remission from aGVHD and 23 have died. Histologic features were diagnostic in 83.3%. On bivariate and multivariate analysis, we identified initial clinical and histologic findings that were associated with the measured outcomes: odds of remission from aGVHD were increased when focal vacuolar changes were found on skin biopsy (OR 6.028; 95%CI:1.253-28.992) but decreased by initial hepatic aGVHD (OR 0.112; 95%CI: 0.017-0.748); severe/life-threatening aGVHD was associated with initial gastrointestinal aGVHD (OR 6.054; 95%CI:1.257-29.159); and odds of mortality were decreased with male donor (OR 0.056; 95%CI:0.004-0.804), nulliparous female donor (OR 0.076; 95%CI:0.009-0.669), and focal vacuolar changes on skin biopsy (OR 0.113; 95%CI:0.017-0.770). CONCLUSIONS: We found novel indicators predictive of remission, severity, and mortality in children with aGVHD. Further studies of this condition in children are needed.

Efficacy and safety of an abbreviated perioperative care bundle versus standard perioperative care in children undergoing elective bowel anastomoses: A randomized, noninferiority trial.

PURPOSE: The aim was to evaluate if an abbreviated perioperative care bundle (APCB) is noninferior to the standard care, in terms of efficacy and safety, in pediatric patients undergoing bowel anastomoses. METHODS: A randomized, open, noninferiority trial with two parallel groups of equal size was carried out at the National Institute of Pediatrics in Mexico City, Mexico, from April 2016 to July 2018. The total number analyzed was 74 (37 per group). The APCB comprised same day admission, avoidance of mechanical bowel preparation, optimized antibiotic prophylaxis, and early feeding. Statistical analysis was done with Fisher's exact test or Chi2, and Student's T test. RESULTS: No significant differences were found for demographic variables and type of disease, either for the safety (anastomotic leakage, p 0.753; organ/space surgical site infection, p 0.500) or for some efficacy outcomes (ileus or bowel obstruction, p 0.693). Other efficacy outcomes were better in the study group, with shorter median times for feeding tolerance (19 h vs. 92 h, p < 0.001), for first bowel movement (15 h vs. 36 h, p < 0.001), and for discharge (1 vs. 6 days, p < 0.001). CONCLUSION: The abbreviated care bundle was proven to be as safe but more efficacious than the standard care. LEVEL OF EVIDENCE: I - randomized controlled trial with adequate statistical power.

[The prevalence of allergic diseases in children with short bowel syndrome]. / Prevalencia de enfermedades alérgicas en niños con síndrome de intestino corto.

BACKGROUND: Short bowel syndrome is the result of an extensive surgical resection that leaves the length of the small intestine at a critical value for the proper nutritional absorption. An increased risk of food allergy has been described in patients who suffer from this condition. OBJECTIVE: To describe the prevalence of allergic diseases in a group of patients with short bowel syndrome. METHODS: A descriptive, cross-sectional, and ambispective study was carried out; it included patients with short bowel syndrome who had attended the nephrology service of the National Institute of Pediatrics in a period of 18 months. Information about medical records, surgery history, diet history, and food tolerance was collected with prior authorization of parents or legal guardians. Likewise, there was questioning about history of atopy, and validated questionnaires for allergic diseases were applied in Spanish. The following tests were carried out: skin tests with allergen extracts, determination of four foods specific immunoglobulin E, patch test, and open oral food challenge. The protocol was authorized by the research ethics committee. RESULTS: Fifteen patients with a median age of 44 months (range of 8-128 months) and with a male/female ratio of 2:1 were included. The most common causes of SBS were necrotizing enterocolitis and intestinal atresia. 27% of the patients had a family history of atopy and 40 % of the patients had a personal history that suggested an allergy to cow's milk in infancy. Allergic diseases were found in 40 %. CONCLUSIONS: Allergic diseases seem to have high prevalence in patients with SBS. More studies in large populations are required in order to confirm this discovery.

Antecedentes: El síndrome de intestino corto es el resultado de una resección quirúrgica extensa que deja la longitud del intestino delgado en un valor crítico para una adecuada absorción nutricional. Se han descrito un incremento en el riesgo de alergia alimentaria en pacientes que sufren esta condición. Objetivo: Describir la prevalencia de enfermedades alérgicas en un grupo de pacientes con síndrome de intestino corto. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo transversal y ambispectivo, en el cual se incluyeron pacientes con síndrome de intestino corto que acudieron al servicio de nefrología del Instituto Nacional de Pediatría en un período de 18 meses. Con previa autorización del padre o tutor se recabaron los expedientes médicos, los antecedentes de la cirugía, historial de alimentación y tolerancia a alimentos. De igual manera, se interrogaron antecedentes de atopia y se aplicaron cuestionarios validados en español para enfermedades alérgicas. Se realizaron pruebas cutáneas con extractos alergénicos, determinación de inmunoglobulina E específica para cuatro alimentos, prueba del parche y reto oral abierto con alimentos. El protocolo fue autorizado por el comité de ética e investigación. Resultados: Se incluyeron 15 pacientes con una mediana de 44 meses (rango 8-128 meses) y la relación hombre/mujer fue de 2:1. Las causas más frecuentes de síndrome de intestino corto fueron enterocolitis necrozante y atresia intestinal. El 27 % tenía historia familiar de atopia y 40 % antecedentes personales sugestivos de alergia a las proteínas de la leche de vaca en la infancia. Se encontraron enfermedades alérgicas en 40 %. Conclusiones: Las enfermedades alérgicas parecen tener una alta prevalencia en pacientes con síndrome de intestino corto. Se requieren más estudios en poblaciones extensas para confirmar este hallazgo.

Effectiveness of an educational strategy to increase plain water consumption in children / Efectividad de una estrategia educativa para incrementar el consumo de agua simple en niños

Abstract: Objective: We tested the effectiveness of the I prefer plain water educational strategy used to increase water consumption in elementary school children. Materials and methods: A community intervention trial was performed in eight public elementary schools in Mexico City. The schools were randomized into an intervention (IG) and a control (CG) group. Each school was provided water dispensers inside the classrooms. The IG received the educational strategy. The strategy was considered effective if the students increased their water consumption by ≥220 ml. Results: Water consumption in the IG increased 167 ml vs. 37 ml in CG (p < 0.001). The goal of the educational strategy for water consumption was achieved in 166/413 children in the IG and 95/364 children in the CG (p < 0.001). Conclusions: I prefer plain water, associated with free access to water inside the classrooms, proved to be effective to increase water consumption.

Resumen: Objetivo: Evaluar la efectividad de la estrategia Prefiero agua simple para incrementar el consumo de agua en niños de escuelas primarias públicas. Material y métodos: Ensayo de intervención comunitaria en ocho escuelas en la Ciudad de México. Las escuelas se aleatorizaron en grupo de intervención (GI) y de control (GC). Se instalaron dispensadores de agua dentro de las aulas. Implementamos la estrategia al GI. Consideramos efectiva la estrategia si los estudiantes incrementaron su consumo de agua en ≥220 ml. Resultados: El incremento global en el consumo de agua del GI fue de 167 ml vs. 37 ml en GC (p <0.001). La efectividad de la estrategia para el consumo de agua se logró en 166/413 niños del GI y en 95/364 niños del GC (p <0.001). Conclusiones: Prefiero agua simple, asociada con libre acceso al agua dentro de las aulas, demostró ser efectiva para incrementar el consumo de agua.

Morphological study of bone cranial in athymic mice / Estudio morfológico de hueso craneal en ratones atímicos

The aim of our research was to create an osteogenic unit in the skulls of athymic mice; however, the first challenge we faced was to find sufficient and adequate data that would allow us to determine the morphological, immunohistochemical and microtopographical characteristics that could be used as normality standards in athymic mice skulls and, hence, a reference in the event of achieving the formation of de novo bone using the osteogenic unit we proposed. Knowing the normal bone morphology in the skull of athymic mice was a necessary precondition to develop subsequently an osteogenic unit possessing the Osteogenesis, Osteoinduction and Osteoconductivity that could be compared versus those in the normal bone during its formations and remodeling processes. Therefore, we conducted a pilot study to determine bone morphological characteristics in the skull of athymic mice by means of specific histological staining: hematoxylin-eosin and Von Kossa, for osteoid tissue and mineralized bone, and Masson Tri-chrome for ossified areas. We also use immunohistochemistry to detect bone formation markers: alkaline phosphatase resulting from osteoblastic activity stimulation, type 1 collagen a bonematrix structural protein; Osteopontine, a protein specifically synthesized by osteoblasts that favors cell proliferation and remodeling in bone defects; Osteocalcine, a peptide hormone produced by osteoblasts during bone formation; and, Runx 2, a transcription factor expressed by stem cells which stimulates bone differentiation. Likewise, we used electron microscopy on the newly formed tissue to determine the presence of organic deposits, such as calcium, phosphate and magnesium in bone tissue.

Propusimos la realización de una unidad osteogénica a desarrollar en cráneo de ratones atímicos, Sin embargo, nos enfrentamos al reto de encontrar datos que nos determinaran cuales eran las características morfológicas, inmunohistoquímicas y micro-topográficas del cráneo de estos ratones atímicos, que nos sirvieran como referencia de normalidad y tener un punto de comparación, en caso de que pudiéramos lograr la formación de hueso de novo, a partir de la unidad osteogénica que propusimos. El objetivo, de conocer la morfología del hueso normal de cráneo de ratones atímicos, fue desarrollar posteriormente una unidad osteogénica que reuniera las características de Osteogénesis, Osteoinducción y Osteoconducción, y, compararlas contra las que tiene dicho hueso normal durante su proceso de formación y remodelación. Así, realizamos un estudio piloto donde establecimos características morfológicas de hueso del cráneo de ratones atímicos, a través de tinciones histológicas específicas, con hematoxilina-eosina y von Kossa para buscar tejido osteoide y hueso mineralizado y Tricrómico de Massón para observar zonas osificadas. Además, analizamos el tejido óseo a través de inmunohistoquímica, con la finalidad de buscar marcadores de formación ósea como fosfatasa alcalina que es resultado del estímulo de la actividad osteoblástica; colágena 1, la cual es una proteína estructural de la matriz ósea; osteopontina, proteína sintetizada específicamente por osteoblastos que favorece la proliferación celular y la remodelación en defectos óseos; osteocalcina hormona peptídica producida por los osteoblastos durante la formación ósea y Runx 2 Factor de transcripción expresado por las células progenitoras que estimula la diferenciación ósea. Además, sometimos el tejido óseo a microscopía electrónica para determinar la presencia de depósitos de compuestos como calcio, fósforo y magnesio.

Consentimiento informado en grupos vulnerables: participación de niños y adolescentes en protocolos de investigación / Informed consent in vulnerable groups: participation of children and adolescents in research protocols

El consentimiento informado (Cl) es un proceso activo de comunicación, que incluye toma de decisiones y responsabilidades compartidas entre el médico y su paciente. Es un punto clave en la práctica clínica, que pretende proteger al paciente de otros posibles intereses. El asentimiento del menor, una vez que han consentido las personas que son responsables de él, y su derecho a preguntar y discutir son dos temas de gran relevancia en la investigación científica en la población infantil.

Informed consent is an active process of communication that includes decision making and shared responsibilities between physician and patient. It is a key point in clinical practice and aims to protect the patient from other potential interests. The assent of the child, once the responsible persons have consented, and the rights of the child to ask questions and to discuss are two issues of great significance in scientific research in children.

Eritropoyetina en el tratamiento de la anemia en niños en hemodiálisis / Erythropoietin in the treatment of anemic children in hemodialysis

La anemia de la insuficiencia renal tiene origen multifactorial; el más importane es la disminución de la producción de eritropoyetina por las células renales peritubulares. La administración de esta hormona permite corregir la anemia. Se trató la anemia de siete niños en hemodiálisis con eritropoyetina recombinante humana. La dosis inicial fue de 150-250 U/kg/semana y la dosis de mantenimiento 100-200 U/kg/semana. La hemoglobina se elevó de 5.8 g/dL a 10 g/dL en promedio; tres pacientes presentaron ferropenia y falta de respuesta transitoria a la hormona a pesar del uso profiláctico de hierro. Mejoró la calidad de vida al corregirse la anemia y los pacientes no requirieron transfusiones después de 20 semanas. Tres pacientes desarrollaron trombosis en el sitio del acceso vascular; no hubo otros efectos colaterales. La eritropoyetina es útil en el tratamiento de la anemia de la insuficiencia renal con pocos efectos colaterales en niños

Transplante de órganos y parasitosis / Organ trasplant and parasitosis

La infección es una de las complicaciones graves en los pacientes sometidos a trasplante de órganos y la causa más frecuente de muerte en los trasplantados de riñon. En nuestro medio el control profiláctico de las infecciones bacterianas y virales se realiza de manera estricta, no así de las infecciones parasitarias. El presente artículo tiene como fin alertar al médico y señalar los lineamientos que deben seguirse para prevenir infecciones parasitarias en los enfermos que reciban un trasplante

Hipertensión arterial en niños / Arterial hypertension in children

La hipertensión arterial es un síndrome caracterizado por aumento persistente de la tensión arterial. La frecuencia en niños oscila entre 1 y 3 por ciento. Puede ser primaria o secundaria y de éstas, casi siempre debida a enfermedades renales. Se describen los métodos y la técnica de medición de la presión en niños, las cifras de normalidad y de acuerdo a ellas la clasificación de la hipertensión. La etiología es muy variada. Se describen guías clínicas y de auxiliares de diagnóstico para efectuar el diagnóstico etiológico. En relación al tratamiento, se insiste en la importancia del tratamiento etiológico, de las medidas generales para el control de la tensión arterial, de los medicamentos antihipertensivos y de la elección de los mismos de acuerdo al tipo de hipertensión arterial.

Crecimiento físico en niños sometidos a trasplante renal y niños con síndrome nefrótico / Physical development in children was carried out a renal transplant and children with nephrotic syndrome

Se revisó retrospectivamente el crecimiento físico de 47 pacientes sometidos a trasplante renal y 49 con síndrome nefrótico, durante un período de 4 años después del diagnóstico. En el grupo de pacientes trasplantados, quienes se hallaban en la porcentila -3(38%) al momento del diagnóstico, no recuperaron su rapidez de crecimiento y alcanzaron el 64% a los 4 años. La rapidez de crecimiento promedio fue de 3.81 cm/año en menores de 12 años y 1.41 cm/año en los mayores. El grupo de los nefróticos mejoró de 22% en la porcentila -3, a 14.2% al finalizar el estudio. La rapidez promedio de crecimiento fue de 6.6 cm/año en niñas y 6.4 cm/año en niños. La estatura promedio de 1.52 cm en niñas y 1.52 ccm en niños trasplantados. En aquellos que presentaban síndrome nefrótico, fué de 123.5 cm. en niñas a una edad promedio de 4.3 años (1-13 años) y 131.6 cm. en niños con una edad promedio de 5 años (1.6-11 años). Los pacientes con insuficiencia renal crónica tienen retraso en el crecimiento en relación al tiempo de evolución y la severidad del pacimiento. El trasplante devuelve a función renal pero no mejora el crecimiento, probablemente debido al uso de esteroides y en algunos pacientes al rechazo crónico. Los pacientes con síndrome nefrótico retrasan su crecimiento al inicio, pero lo recuperan, consiguiendo una talla adecuada para la edad.

Diagnóstico de insuficiencia renal aguda / Diagnosis of acute renal failure

La insuficiencia renal aguda es una disminución o el cese brusco de la excreción de los productos finales del metabolismo que normalmente son eliminados por el riñón y las consecuencias que esto acarrea en la homeostasis de los líquidos orgánicos. Generalmente se acompaña de oliguria o anuria. Clásicamente se divide en causas prerrenales, cuando es consecutiva a un estado de hipoperfusión renal y que es rápidamente reversible al mejorar el estado hemodinámico del paciente; causas post-renales cuando es consecutiva a obstrucción del flujo urinario y que también es reversible al eliminar dicha obstrución, y causas renales cuando se establece una lesión en el parénquima renal propiamente dicho, (éstas pueden ser glomerulares). El diagnóstico sindromático temprano y e esclarecimiento de la etiopatología son muy imporantes, tanto para el tratamiento oportuno como para el pronóstico.

Alimentación en el niño con padecimientos renales / Feeding children with renal diseases

La alimentación en el niño con padecimientos renales, al igual que en un niño sano, tiene por objeto mantener un crecimiento adecuado y bienestar general, de acuerdo con las características propias de cada enfermedad renal. Para esto hay que conocer la fisiopatología de cada una de las enfermedades, y adecuar la alimentación al estado metabólico presente. Al hacer la prescripción dietética, hay que calcular siempre las calorías, proteínas, agua y electrolitos, de acuerdo con las pérdidas sufridas. Durante la insuficiencia renal, el paciente no puede excretar los productos finales del metabolismo, por lo cual las proteínas se deben restringir pensando siempre en su valor biológico. En el síndrome nefrótico, cuando las proteínas se pierden en exceso, su ingesta debe aumentar para compensar la pérdida. Otros elementos, se debe manejar de una manera similar; por ejemplo, el sodio se debe restringir en pacientes con edema o hipertensión arterial, y se debe aumentar en pacientes con tubulopatías que pierden este elemento de manera exagerada por la orina. Se hace énfasis en las diferentes metabólicas de las diferentes edades y la repercusión que tienen al prescribir la dieta.