RESUMO
Una paciente de 33 años consultó por infecciones bacterianas reiteradas y granulocitopenia severa. El recuento absoluto de neutrófilos era 270/uL y el linfocitario 3000/uL, con 35 por ciento de linfocitos grandes granulares. El mielograma por punción aspirativa fue hipocelular, con disminución de elementos maduros mieloides y 50 por ciento de linfocitos. En la biopsia de médula ósea de observó un infiltrado linfoide nodular e intersticial y fibrosis reticulínica. Mediante inmunohistoquímica se demonstró fenotipo T supresor en la población linfoide de médula ósea, con lo cual se diagnosticó enfermedad linfoprofiferativa de linfocitos grandes granulares. Un estudio citogenético a partir del aspirado medular mostró la presencia del marcador 7q- en bajo porcentaje de las células, confirmando el origen clonal del cuadro. No hubo evidencia de rearreglo clonal en el estudio genético de cadena beta del receptor de linfocitos T. El suero de la paciente tuvo actividad inhibitoria sobre el crecimiento de colonias granulocito-macrofágicas autólogas y de donante normal. El tratamiento con pred-nisona en baja dosis permitió controlar la neutropenia.
Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Leucemia Linfoide/sangue , Leucemia Linfoide/fisiopatologiaRESUMO
Las señales positivas y negativas juegan un papel trascendental en la regulación del sistema hematopoyético. En los últimos 30 años se purificaron más de 20 moléculas (glicoproteínas) con actividad biológica sobre las células progenitoras del sistema hematopoyético y sobre las células maduras circulantes. Los factores de crecimiento hematopoyéticos son las más conocidas de estas biomoléculas (citocinas como los factores estimulantes de colonias y las interleucinas), las cuales son capaces de estimular a las células de la médula ósea para producir descendencia madura. Hasta el presente se ha podido determianr no sólo la secuencia de la mayoría de estas glicoproteínas y los gene que las codifican, sino también caracterizar a las células blanco de cada uno de los factores y a sus receptores celulares. Los estudios de la interacción entre las células progenitoras hematopoyéticas y los factores que estimulan y/o inhiben su proliferación, han demostrado ser muy útiles en el desarrollo de terapias clínicas y podrían ser herramientas importantes en el análisis de la patogenia de muchas enfermedades hematológicas. Sin embargo, los mecanismos subyacentes en la producción de factores estimulantes o inhibidores y la proliferación de las células progenitoras hematopoyéticas continúan siendo escasamente conocidos
Assuntos
Humanos , Glicoproteínas/farmacologia , Hematopoese/efeitos dos fármacos , Fator Estimulador de Colônias de Macrófagos , Células-Tronco Hematopoéticas/fisiologia , Receptores de Fator Estimulador de Colônias/fisiologiaRESUMO
En este trabajo se presenta una técnica de fraccionamiento en gradiente discontinuo de Percoll, utilizado para separar células según sus diferentes densidades, obtenjéndose fracciones enriquecidas de células en diferentes estadios de maduración. La finalidad del trabajo fue determinar en qué rango de densidades se depositan las células medulares y sanguíneas de los pacientes con las siguientes patologías hematológicas: 3 leucemias mieloides crónicas (LMC), 1 anemia refractaria (AR), 1 anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) y 1 síndrome de Evans, comparados con médula ósea (MO) de indiiduos normales que se tomaron como controles. De cada fracción se estudió su capaciedad proliferativa mediante el cultivo de CFUGM en medio semisólido. Se observó que los progenitores leucémicos de los pacientes con AREB y LMC en transformación poseen una densidad más baja que los correspondientes normales y que dichos progenitores sólo originaron, en el cultivo en medio semisólido, microcolonias blásticas. Se confeccionaron 4 gráficos donde se muestran los resultados del cultivo in vitro de las células colectadas en las distintas interfases del gradiente