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J Pediatr Orthop B ; 21(6): 563-6, 2012 Nov.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-22433957

RESUMO

Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS) is a rare genetic disorder. The estimated incidence is one in 4 million births. Orthopaedic manifestations include abnormality of the hips occurring early in the disease process. Severe coxa valga can be apparent by the age of 2 years. We report two cases of HGPS, one in a 7-year-old girl with avascular necrosis of the left hip and the second in a 13-year-old girl with recurrent traumatic hip dislocations. We demonstrate the pathoanatomical changes in the hip with HGPS using a combination of imaging modalities including radiographic, computed tomographic and MRI scans. These include coxa magna, coxa valga and acetabular dysplasia. We also comment on how these would affect the surgical management of this high-risk group of patients.


Assuntos
Luxação do Quadril/patologia , Articulação do Quadril/patologia , Progéria/diagnóstico , Acetábulo/patologia , Adolescente , Criança , Coxa Valga/patologia , Evolução Fatal , Feminino , Necrose da Cabeça do Fêmur/diagnóstico por imagem , Necrose da Cabeça do Fêmur/etiologia , Necrose da Cabeça do Fêmur/patologia , Luxação do Quadril/diagnóstico por imagem , Luxação do Quadril/etiologia , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Progéria/diagnóstico por imagem , Recidiva , Tomografia Computadorizada por Raios X
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