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Mol Cell ; 47(1): 61-75, 2012 Jul 13.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-22705371

RESUMO

The Fanconi anemia (FA) protein network is necessary for repair of DNA interstrand crosslinks (ICLs), but its control mechanism remains unclear. Here we show that the network is regulated by a ubiquitin signaling cascade initiated by RNF8 and its partner, UBC13, and mediated by FAAP20, a component of the FA core complex. FAAP20 preferentially binds the ubiquitin product of RNF8-UBC13, and this ubiquitin-binding activity and RNF8-UBC13 are both required for recruitment of FAAP20 to ICLs. Both RNF8 and FAAP20 are required for recruitment of FA core complex and FANCD2 to ICLs, whereas RNF168 can modulate efficiency of the recruitment. RNF8 and FAAP20 are needed for efficient FANCD2 monoubiquitination, a key step of the FA network; RNF8 and the FA core complex work in the same pathway to promote cellular resistance to ICLs. Thus, the RNF8-FAAP20 ubiquitin cascade is critical for recruiting FA core complex to ICLs and for normal function of the FA network.


Assuntos
Reparo do DNA , Proteínas de Ligação a DNA/metabolismo , Proteína do Grupo de Complementação D2 da Anemia de Fanconi/metabolismo , Proteínas de Grupos de Complementação da Anemia de Fanconi/metabolismo , Ubiquitinação , Sequência de Aminoácidos , Animais , Linhagem Celular Tumoral , Proteínas de Ligação a DNA/genética , Anemia de Fanconi/genética , Anemia de Fanconi/metabolismo , Proteína do Grupo de Complementação D2 da Anemia de Fanconi/genética , Proteínas de Grupos de Complementação da Anemia de Fanconi/química , Proteínas de Grupos de Complementação da Anemia de Fanconi/genética , Proteínas de Fluorescência Verde/genética , Proteínas de Fluorescência Verde/metabolismo , Células HEK293 , Células HeLa , Humanos , Immunoblotting , Lisina/química , Lisina/genética , Lisina/metabolismo , Microscopia de Fluorescência , Dados de Sequência Molecular , Mutação , Ligação Proteica , Estrutura Terciária de Proteína , Interferência de RNA , Homologia de Sequência de Aminoácidos , Transdução de Sinais , Ubiquitina/metabolismo , Ubiquitina-Proteína Ligases/genética , Ubiquitina-Proteína Ligases/metabolismo
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