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Immunol Res ; 44(1-3): 4-17, 2009.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-18592143

RESUMO

We review clinical outcome and immune reconstitution in a consecutive series of 74 infants with severe T cell immunodeficiency who received hematopoietic cell transplantation (HCT) from January 1991 to May 2003. Fifty-three patients (71.6%) are alive. Results were significantly better for recipients of HCT from HLA-matched related donors (100% survival) and unrelated donors (86.4%) than from mismatched related donors (51.6%). A detailed analysis of immune reconstitution and clinical status was performed in 49 surviving patients, most of which have attained robust T and B cell reconstitution and are in very good clinical conditions. No cases of late deaths or of chronic graft-versus-host disease (GvHD) have been observed. However, infections and autoimmunity at >1 year after HCT have been observed in a significant number of patients. Persistence of a low number of circulating naive T cells and long-term requirement for intravenous immunoglobulin were associated with a higher incidence of clinical events.


Assuntos
Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Imunodeficiência Combinada Severa/mortalidade , Linfócitos T/imunologia , Autoimunidade/imunologia , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Doença Enxerto-Hospedeiro/imunologia , Doença Enxerto-Hospedeiro/mortalidade , Doença Enxerto-Hospedeiro/terapia , Células-Tronco Hematopoéticas/imunologia , Histocompatibilidade/imunologia , Humanos , Lactente , Masculino , Infecções Oportunistas/imunologia , Infecções Oportunistas/terapia , Complicações Pós-Operatórias/imunologia , Complicações Pós-Operatórias/mortalidade , Complicações Pós-Operatórias/terapia , Imunodeficiência Combinada Severa/genética , Imunodeficiência Combinada Severa/imunologia , Imunodeficiência Combinada Severa/cirurgia , Linfócitos T/patologia , Condicionamento Pré-Transplante
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