[Cholesterol ester storage disease]. / Enfermedad por depósito de ésteres de colesterol.

The goal of this paper is to present a clinical case of a 4 year old boy, with hepatomegaly, splenomegaly and intestinal lipid infiltration due to a inborn error of lipid metabolism known as cholesterol ester storage disease. The main clinical manifestations were hepatomegaly, splenomegaly, hypertriglyceridemia, hypercholesterolemia. Duodenal endoscopy showed a yellow appearance of the mucous, and the histological study revealed the presence of macrophages with granular material. Liver biopsy showed steatosis infiltration at the hepatocytes, and macrophages with lipids. This disease is due to a lisosomal acid lipase partial deficiency, that is a glicoprotein that metabolize the hydrolysis of ester of cholesterol and triglycerides. The name of this pathology is cholesterol ester storage disease, but when the deficiency is total the name is Wolman's disease. We conclude that in all the children whit a clinical picture of hepatomegaly, splenomegaly, hypertriglyceridemia and hypercholesterolemia it is obligatory to rule out an inborn error of lipid metabolism like Wolman's disease or cholesterol ester storage disease.

[Iron-deficiency anemia in children. A old problem not yet resolved]. / Anemia por deficiencia de hierro en niños. Un viejo problema aún sin resolver.

Iron-deficiency anemia is still a health problem worldwide. Iron supplementation of some foods such as milk formulas and cereals apparently has not been the solution due to bioavailability of iron. In Mexico, there is high prevalence of anemia in children to date, mainly those under 2 years of age and predominantly in the Southern part of the country. Probably the main causes are iron-deficiency anemia in pregnant women, recurrent infections, such as gastroenteritis and parasites, and the most important one undoubtedly, deficient iron intake.

[Peutz-Jeghers syndrome]. / Síndrome de Peutz-Jeghers.

Peutz-Jeghers syndrome is an autonomic dominant disease characterized by hamartomatous polyps and mucocutaneous hyperpigmentation. We present 16 cases; females were more affected. The most common presenting complaints were of gastrointestinal tract. All polyps found were hamartomatous with general distribution through gastrointestinal tract. Endoscopic polypectomy should be carried out for treatment. Radiologic, endoscopic and histologic studies should be conducted for long-term follow-up, because of high risk of malignancy.

[Medico-surgical consensus for management of children with gastroesophageal reflux Acapulco, Mexico 2002]. / Consenso médico quirúrgico para el manejo de niños con reflujo gastroesofágico--Acapulco, México 2002.

UNLABELLED: Gastroesophageal reflux (GER) is a common disease in children less one year old. It is present around 10% of unselected infant population. 40-50% have abnormal 24 h pH monitoring. An early diagnosis and treatment should be done in order to avoid complications. AIM: To establish the consensus for the diagnosis and treatment of children with GER, to rule out similar diseases avoid the use of unnecessary drugs and the secondary side effects as well as unnecessary surgery. METHOD: The consensus was done with the participation of general pediatricians, pediatrics gastroenterologist, pediatric surgeons, radiologist and endoscopist. An initial paper was done by pediatric surgeon and pediatric gastroenterologist who submitted to the rest of participants. Second stage: the paper was review through E-mail for all participants who send their suggestions and modifications. A new paper was done and discussed by medical and surgery area. During the Congress of Pediatric Surgery, in an open session was discuss again with the participation of the main authors and all the audience present. Finally, a paper was done and review for the main authors.

[Juvenile polyposis in Mexican children]. / Poliposis juvenil en niños mexicanos.

BACKGROUND: Juvenile polyposis (JP) is a frequent cause of lower gastrointestinal bleeding. It is present in 3-4% of the population < 21 years of age and represents 90% of all polyps in childhood. The most common complaints are hematoquezia, abdominal pain, and polyp prolapse. METHODS: A descriptive, observational, transversal study of 225 children with histopatologic diagnosis of JP seen at the Department of Gastroenterology and Nutrition of the Instituto Nacional de Pediatría, between January 1985 and December 2000. Variables studied included age of presentation, gender, frequency, clinical manifestations, type, location, and diagnostic and therapeutic methods. RESULTS: Frequency was one polyp per 162 patient seen during the same period (0.61%) and age 2 to 8 years (82%), a total of 235 patients, 120 females and 273 total polyps were found rectum the most common site 82% (224 polyps) followed by sigmoid. Mean distance from anal margin was 6.5 cm. Of all polyps, 82.9% were in the first 10 cm of anal margin. Of all patients, 92.3% had a single polyp and 7.7% had multiple polyps. A baritated study was made in 39 patients (16.6%) with diagnostic efficacy of 74%. No additional baritated studies were needed because of high diagnostic and therapeutic efficacy of the rectosigmoidoscopy. CONCLUSIONS: Rectosigmoidoscopy and colonoscopy remain as the diagnosis and therapeutic method in children with JP.

PHmetría y serie esofagogastroduodenal en niños con reflujo gastroesofágico / Comparison of esophageal pHmonitoring and barium esophagogram in the diagnosis of gastroesophageal reflux

Introducción. Objetivo: comparar la sensibilidad y la especificidad de la serie esofagogastroduodenal (SEGD) con la pHmetría intraesofágica por 24 horas en el diagnóstico de niños con reflujo gastroesofágico. Material y métodos. Diseño: retrospectivo, transversal, observacional y descriptivo. Ubicación: Servicio de Gastroenterología y Nutrición del Instituto Nacional de Pediatría, Secretaría de Salud, de enero de 1993 a diciembre de 1998. Se revisaron los estudios de 200 niños con diagnóstico clínico de reflujo gastroesofágico a los que se les realizó pHmetría por 24 horas con un Digitrapper Mk III (Synecties Medical System) con sondas semidesechables de monocristales de antimonio y los resultados de la misma se compararon con la SEGD. Con base a la clasificación de Boyle se establecieron 2 grupos: I con reflujo patológico y II sin reflujo patológico. Se utilizó la prueba exacta de Fisher para las variables categóricas y la prueba de Kruskal-Wallis con ji cuadrada con un grado de libertad para las variables continuas. En todas las contrastaciones se utilizaron pruebas de 2 colas con un alfa de 0.05.Resultados. Noventa y un pacientes (45 por ciento) integraron el grupo I (reflujo patológico) y 109 el grupo II (reflujo fisiológico). La sensibilidad de la SEGD fue de 49 por ciento, y su especificidad de 61 por ciento, con un valor predictivo positivo de 90 por ciento y valor predictivo negativo de 14 por ciento. Conclusión. De acuerdo con este estudio la SEGD no permite hacer el diagnóstico diferencial entre reflujo gastroesofágico patológico y fisiológico. Ambos estudios se complementan y pueden ser necesarios para el manejo en un mismo paciente, ya que la SEGD diagnostica malformaciones y alteraciones anatómicas del tracto gastrointestinal que dan un reflujo gastroesofágico secundario.

Divertículo de Meckel. Estudio de 61 casos / Meckel diverticulum. A study of sixty-one cases

Antecedentes: El divertículo de Meckel es una verdadera urgencia pediátrica, dado que se presenta como sangrado de tubo digestivo bajo anemizante y oclusión intestinal. Objetivo: Conocer la frecuencia, forma de presentación, complicaciones y métodos diagnósticos del divertículo de Meckel. Método: Se revisaron los expedientes de 61 niños que acudieron al Instituto Nacional de Pediatría durante un periodo de 10 años. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, manifestaciones clínicas, complicaciones, biometría hemática, gammagrafía (tecnecio 99), tipo de mucosa (histología) y localización. Resultados: Predominó el sexo masculino (3:1). En lactantes, la manifestación clínica más frecuente fue sangrado de tubo digestivo bajo, y en preescolares y escolares la de oclusión intestinal. En los niños con sangrado de tubo digestivo bajo se encontró predominantemente mucosa gástrica en el divertículo en tanto que en los de oclusión intestinal mucosa ileal. El mejor procedimiento diagnóstico en los pacientes con sangrado de tubo digestivo bajo anemizante fue la gammagrafía con tecnecio 99, previa administración de bloqueador H2. Conclusiones: En lactantes con sangrado de tubo digestivo bajo anemizante debe pensarse como primera posibilidad en divertículo de Meckel, en tanto que en niños mayores deberá descartarse éste en un cuadro de oclusión. El mejor procedimiento diagnóstico fue la gammagrafía con tecnecio 99

Síndrome de Shwachman / Shwachman syndrome

Antecedentes: El síndrome de Shwachman es considerado como la segunda causa de insuficiencia pancreática en niños, se acompaña de disfunción de la médula ósea así como de alteraciones esqueléticas. Objetivo: Conocer e identificar las manifestaciones clínicas, de laboratorio y gabinete en los pacientes con síndrome de Shwachman. Material y métodos: Se estudió a paciente femenino de un año cuatro meses realizándole historia clínica tomándose para el estudio peso y talla, percentilas y examen físico. Exámenes de laboratorio: biometría hemática, hemoglobina fetal, ferrocinética, de terminación de vitamina B12 y folatos, aspirado de médula ósea, pruebas de absorción intestinal, coproparasitoscópicos y coprocultivos, coproantígeno para Giardia, transaminasas séricas, perfíl viral para hepatitis, electrólitos en sudor. Gabinete: Radiografía de huesos largos, cadera, ultrasonido abdominal y tomografía axial computarizada pancreática. Biopsia hepática e intestinal. Resultados: En la paciente se corroboró la presencia de insuficiencia pancreática, alteración de la médula ósea, alteraciones óseas compatibles con el síndrome de Shwachman.

Utilidad de la dieta en el niño con constipación funcional crónica y encopresis / Chronic functional constipation and encopresis. value of Mexican high fiber content diet

Objetivo. Investigar el efecto de una dieta adecuada, con residuo, en niños que sufren constipación funcional crónica y encopresis. Material y Métodos. Estudio de 80 pacientes externos, prospectivo, longitudinal, observacional y comparativo por el servicio de Gastroenterología del INP de la Ciudad de México entre enero de 1993 y enero de 1994; 41 fueron constipados y 39 encopréticos; edad promedio de 3.54 años los primeros y 7.72 años los segundos. Recibieron una dieta de alto contenido en fibra y líquidos por 15 días, previa desimpacción fecal manual, mediante la aplicación de enemas evacuantes o por ambos procedimientos. Resultados. Respondieron a la dieta 22 niños, 11 constipados (25.5 por ciento) y 11 encopréticos. Ji cuadrada (gl = 1) = 2.0; p 0.05. Conclusión. una buena parte de los pacientes constipados funcional y crónicamente o con encopresis, responden al cambio de alimentación y no requieren laxantes, enemas, o ambos procedimientos

Prevalencia de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C en personal médico del Instituto Nacional de Pediatría / Prevalence of anti hepatitis C virus antibodies among medical staff at the Instituto Nacional de Pediatría

Se analiza la prevalencia de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C en 289 médicos y paramédicos del Instituto Nacional de Pediatría, con edades entre los 18 y 55 años. El estudio se hizo en los meses de junio y julio de 1993, la prevalencia fue de 2.1 por ciento; no hubo diferencia significativa en cuanto al sexo

Galactosemia como causa de colestasis neonatal prolongada / Prolonged neonatal cholestasis due to galactosemia: a report of four cases

Se presentan cuatro casos de galactosemia clásica cuya manifestación clínica inicial fue colestasis neonatal prolongada, atendidos en el Servicio de Gastroenterología del Instituto Nacional de Pediatría de la Ciudad de México, durante el período comprendido de 1987 a 1990. El diagnóstico definitivo se hizo mediante la medición de la actividad de la enzima galactosa 1-fosfato uridil transferasa en eritrocitos (prueba de Beutler). El manejo de los pacientes consistió básicamente en la restricción de galactosa en la dieta. Dos de los pacientes tuvieron una evolución clínica desfavorable, presentamos uno de ellos secuelas neurológicas importantes y el otro paciente falleció (septicemia)

Absorción intestinal deficiente de lactosa (AIDL) en niños con diarrea aguda sin deshidratación / Lactose deficient intestinal apsortion in children with acute diarrhea without dehydration

Se estudiaron 55 niños con diarrea aguda sin deshidratación para determinar si presentaban o no absorción intestinal deficiente de lactosa (AIDL) por medio de la prueba de iones hidrógeno en aire espirado. La AIDL se encontró en 24/55 niños. Al contrastar la prueba de iones hidrógeno en aire espirado contra pH y azúcares reductores en heces para el diagnóstico de AIDL, no hubo diferencias estadísticamente significativas. Rotavirus fue el agente patógeno más frecuentemente involucrado (12/55 casos); sin embargo, sólo en dos se demostró AIDL. Se formaron dos grupos de acuerdo al resultado de la prueba. Grupo I, sin AIDL y Grupo II con AIDL. Al primero se le administró leche entera, leche modificada o ambas en proteínas con lactosa y el grupo II se dividió en tres subgrupos alimentados con fórmulas con lactosa, sin lactosa y soya sin lactosa. No hubo diferencias estadísticamente significativas en la frecuencia de niños por la prueba de iones hidrógeno, en tanto que en 5/24 niños ocurrió entre la 2a y 4a semana y en 2/24 en la semana 9 y 10. por lo tanto, el empleo de fórmulas sin lactosa, o sin soya ni lactosa en niños con diarrea aguda sin deshidratación no parece justificarse

Prevalencia de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C en niños hemofílicos: resultados preliminares / Prevalence of hepatitis C virus antibodies in hemophylic children: preliminary results

Se investigó 111 niños hemofílicos que asistieron a los Servicios de Hematología y Gastroenterología del Inastituto de Pediatría. En todos se hicieron pruebas para anti HCV por el método de ELISA; HBs Ag; AVB anti core; TGO y TGP. Paralelamente se investigaron 180 niños sin antecedentes previo de transfusión y sin síntomas ni signos clínicos de hepatopatía, y se les tomó una muestra para anti HCV mediante la misma técnica. De 111 hemofílicos, 35 tuvieron anti HVC positivo; de los 180 controles sólo tres fueron positivos, Hubo una diferencia muy significativa entre ambos grupos: Ji cuadrada (gl=1) = 53.93 (p< 0.001). No hubo diferencias significativas en la elevación de las transaminasas en los pacientes hemofílicos en relación a la presencia del anti HCV. Se encontró asociación estadísticamente significativa entre la presencia de HBs Ag y la presencia de anti HVC en los niños hemofílicos (p< 0.01). Igualmente se encontró una asociación estadísticamente significativa entre el HVB anti core y la presencia de anti HVC en el mismo grupo (p< 0.001)