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1.
Rev Mal Respir ; 40(3): 230-233, 2023 Mar.
Artigo em Francês | MEDLINE | ID: mdl-36775781

RESUMO

Cystic fibrosis is a disease caused by a mutation on the CFTR gene coding for a chloride channel. The dominant mutation F508del eliminates the CFTR protein at the surface of epithelial cells, causing an accumulation of viscous mucus in the airways. In advanced stages of the disease, respiratory failure is associated with cellular hypoxia. Our project aims not only to describe the impact of hypoxia on ion channels and to highlight the underlying signaling pathways involved, but also to test the effectiveness of current CF treatments under the above-mentioned conditions.


Assuntos
Fibrose Cística , Humanos , Fibrose Cística/complicações , Fibrose Cística/genética , Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística/genética , Células Epiteliais/metabolismo , Canais Iônicos/genética , Canais Iônicos/metabolismo , Mutação , Hipóxia/metabolismo
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