Estesioneuroblastomas: estudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y de ploidía nuclear / Esthesioneuroblastomas: clinico-pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study

Se presentaron 9 casos de estesioneuroblastomas (ENB), 5 varones y 4 mujeres cuyas edades promedio fueron 39 y 55 años respectivamente. Todos presentaban masas polipoides, friables, ubicadas a nivel de nariz y/o senos paranasales. El tratamiento consistió en 8 resecciones quirúrgicas locales, considerándose irresecable uno de los casos. Histológicamente los tumores se hallaban constituidos por células redondas, pequeñas y uniformes dispuestas en planchas y nidos con una matriz fibrilar de fondo, identificándose en un caso pseudorosetas de Homer-Wright. Los estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para: enolasa neuronoespecífica (9); proteína S-100 (8); sinaptofisina (7); cromogranina (6); neurofilamentos (6); anticuerpo 013 (4); citoqueratina (1); proteína gliofibrilar ácida (1) y negativos para desmina y CD 45. La determinación del antígeno nuclear de proliferación celular mostró una actividad proliferativa baja en 6 casos (0 a 20 por ciento), y alta en los restantes 3(30 a 50 por ciento). El análisis de ADN reveló 3 tumores diploides y 6 aneuroploides. Un paciente falleció (tumor irresecable y diploide), y los restantes 8 se hallan vivos con seguimientos de 6 meses a 22 años. Se demostró la utilidad de un panel de anticuerpos en el diagnóstico de ENB y el posible valor pronóstico adverso de los histogramas diploides

[Esthesioneuroblastomas. Clinico-pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study]. / Estesioneuroblastomas. Estudio clínico-patológico, immunohistoquímico y de ploidía nuclear.

Nine cases of esthesioneuroblastoma were studied; 5 males and 4 females, ages ranging from 13 to 75 years (mean 46). All had polypoid masses located in the nasal cavity and/or paranasal sinuses: 8 cases had a surgical resection and 1 a biopsy due to an unresectable tumor. Histologically, all were cellular tumors composed of small round cells growing in sheets or nests with a fibrillary background. Immunohistochemical studies showed positivity for neuron-specific enolase (9/9), S-100 protein (8/9), synaptophysin (7/9), chromogranin (6/9), neurofilaments (6/9), 013 (4/9), GFAP (1/9), cytokeratin (1/9), and negativity for desmina and CD 45. PCNA index showed three tumors with high proliferative activity (30-50%) and low in 6 cases (0-20%). DNA analysis revealed three diploid and six aneuploid tumors. One patient with an unresectable tumor died and the remaining 8 are alive with a mean follow up of 83 months (6 months to 22 years). We emphasize the utility of several antibodies in the diagnosis of esthesioneuroblastoma, the predominance of aneuploid tumors and the possible unfavorable prognostic value of diploid histograms.