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J Trop Pediatr ; 63(4): 321-323, 2017 08 01.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-28082665

RESUMO

An 18-month-old male infant was referred to us with pruritus from 6 months of age. He was being managed as atopic eczema with emollients and antihistamines without any response to treatment. On examination, he was found to have extensive scratch marks, mild hepatomegaly and no icterus. Blood investigations were suggestive of anicteric cholestatic liver disease. Liver biopsy was suggestive of progressive familial intrahepatic cholestasis type 3. He showed symptomatic improvement after starting ursodeoxycholic acid and fat-soluble vitamins and is under follow up.


Assuntos
Subfamília B de Transportador de Cassetes de Ligação de ATP/deficiência , Colestase Intra-Hepática/patologia , Colestase/diagnóstico , Fígado/patologia , Prurido/etiologia , Subfamília B de Transportador de Cassetes de Ligação de ATP/genética , Biópsia , Colestase/complicações , Colestase/genética , Colestase Intra-Hepática/tratamento farmacológico , Colestase Intra-Hepática/genética , Doença Crônica , Humanos , Lactente , Masculino , Resultado do Tratamento , Ácido Ursodesoxicólico/uso terapêutico
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