Cluster analysis of cognitive performance in a sample of patients with Parkinson's disease / "Análise de Cluster" do desempenho cognitivo em uma amostra de pacientes com doença de Parkinson

ABSTRACT Background: Cognitive impairment is a common feature of Parkinson's disease (PD). The diagnoses of mild cognitive impairment (MCI) in patients with PD implies an increased risk for later development of dementia, however, it is unclear whether a specific type of cognitive loss confers increased risk for faster cognitive decline. Objective: Determine whether it was possible to identify distinct cognitive phenotypes in a sample of patients with PD. Methods: A cross-sectional evaluation of 100 patients with PD recruited from a movement disorders clinic was conducted. The patients were evaluated using the simplified motor score of the UPDRS, the Hoehn and Yahr, Schwab and England, Geriatric Depression Scale, Pfeffer Functional Activities Questionnaire, Clinical Dementia Rating Scale, Mini-Mental State Examination, clock drawing test, digit span, word list battery of CERAD, Frontal Assessment Battery and verbal fluency test. We classified the patients as having normal cognition (PDNC), MCI (PDMCI) or dementia (PDD). Data were analyzed using the chi-square test, non-parametric statistics and cluster analysis. Results: There were 40 patients with PDD, 39 with PDMCI and 21 with PDNC. Patients with PDD were older, had longer disease duration, lower education and lower MMSE scores. Cluster analysis showed 3 general distinct cognitive profiles that represented a continuum from mild to severe impairment of cognition, without distinguishing specific cognitive profiles. Conclusion: Cognitive impairment in PD occurs progressively and heterogeneously in most patients. It is unclear whether the definition of the initial phenotype of cognitive loss can be used to establish the cognitive prognosis of patients.

RESUMO Embasamento: O comprometimento cognitivo é um problema comum da doença de Parkinson (DP). O diagnóstico de comprometimento cognitivo leve (CCL) em pacientes com DP implica em risco aumentado para o desenvolvimento posterior de demência, no entanto, não é claro se algum tipo específico de perda cognitiva confere risco para um declínio cognitivo mais rápido. Objetivo: Determinar se seria possível identificar fenótipos cognitivos em uma amostra de pacientes com DP. Métodos: Foi uma avaliação transversal de 100 pacientes com DP recrutados de uma clínica de distúrbios de movimento. Eles foram avaliados utilizando um escore motor simplificado da UPDRS, Hoehn e Yahr, Schwab e England, Escala de Depressão Geriátrica, Questionário de Atividades Funcionais de Pfeffer, Escala CDR, Mini-Exame do Estado Mental, desenho do relógio, extensão de dígitos, lista de palavras da bateria do CERAD, bateria de avaliação frontal e teste de fluência verbal. Nós classificamos os pacientes como tendo cognição normal (PDCN), CCL (PDCCL) ou demência (PDD). Os dados foram analisados por meio do teste do qui-quadrado, estatística não-paramétrica e análise de cluster. Resultados: Havia 40 pacientes com PDD, 39 com PDCCL e 21 com PDCN. Pacientes com PDD eram mais velhos, tinham maior tempo de doença, menor escolaridade e desempenho inferior no MEEM. A análise de cluster mostrou 3 perfis cognitivos distintos que representariam um continuo entre discreto a grave comprometimento da cognição, sem distinguir perfis cognitivos específicos. Conclusão: O comprometimento cognitivo na DP ocorre de forma progressiva e heterogênea na maioria dos pacientes. Não é claro se a definição do fenótipo inicial de perda cognitiva poderia ser utilizado para estabelecer o prognóstico cognitivo para o paciente.

Frontal assessment battery in a Brazilian sample of healthy controls: normative data / Bateria de avaliação frontal em uma amostra brasileira de controles saudáveis: dados normativos

OBJECTIVE: To show data on the performance of healthy subjects in the Frontal Assessment Battery (FAB), correlating with gender, age, education, and scores in the Mini-Mental State Examination (MMSE). METHODS: Two hundred and seventy-five healthy individuals with mean age of 66.4±10.6 years-old were evaluated. Mean total FAB scores were established according to the educational level. RESULTS: Mean total FAB scores according to the educational level were 10.9±2.3, for one to three years; 12.8±2.7, for four to seven years; 13.8±2.2, for eight to 11 years; and 15.3±2.3, for 12 or more years. Total FAB scores correlated significantly with education (r=0.47; p<0.0001) and MMSE scores (r=0.39; p<0.0001). No correlation emerged between FAB scores, age, and gender. CONCLUSION: In this group of healthy subjects, the Brazilian version of the FAB proved to be influenced by the education level, but not by age and gender.

OBJETIVO: Avaliar o desempenho de indivíduos brasileiros saudáveis na Bateria de Avaliação Frontal (FAB) correlacionado com gênero, idade, educação e escores do Exame do Mini-Mental (MMSE). MÉTODOS: Foram avaliados 275 controles saudáveis com média de idade de 66,4±10,6 anos. Os escores médios foram estabelecidos de acordo com o nível educacional. RESULTADOS: Os escores médios da FAB em relação ao nível educacional foram 10,9±2,3 para um a três anos; 12,8±2,7 para quatro a sete anos; 13,8±2,2 para oito a 11 anos e 15,3±2,3 para 12 ou mais anos. Os escores totais da FAB se correlacionaram significativamente com o nível educacional (r=0,47; p<0,0001) e com os escores do MMSE (r=0,39; p<0,0001). Não foram observadas correlações significativas entre os escores da FA, o gênero e a idade. CONCLUSÃO: Na presente amostra, a versão brasileira da FAB sofreu influência do nível de escolaridade, mas não da idade e do gênero.

Doença muscular inflamatória juvenil: relato de seis casos atendidos no Serviço de Reumatologia do HU-UFJF e revisão de literatura / Juvenile inflammatory myopathy: report of six patients seen at the Rheumatology Department at HU-UFJF and literature revision

A doença muscular inflamatória representa um grupo de desordens caracterizado por fraqueza muscular proximal, inflamação e lesão dos tecidos musculares. É a principal e a mais grave causa de miopatia até os 16 anos de idade, embora seja uma enfermidade rara. Uma dificuldade inerente ao seu diagnóstico é que não há limites clínicos precisos entre as diferentes síndromes que resultam em fraqueza muscular, assim como o fato de a maioria dessas entidades cursarem com manifestações sistêmicas diferentes (cutâneas, cardíacas, pulmonarese gastrintestinais) que podem confundir o seu diagnóstico correto. Relatamos seis casos de pacientes com diagnóstico realizado na infância, atendidos pelo Serviço de Reumatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora (HU-UFJF), no período de 1998 a 2004.

Inflammatory diseases of muscles are a heterogeneous group of disorders characterized by proximal muscle weakness and nonsuppurative inflammation of muscles. Idiopathic inflammatory myopathies are relatively rare diseases, but they are the most frequent and serious cause of myopathy in patients under 16 years. Clinical manifestations can occur in a variety of combinations or patterns, and no single feature is specific or diagnostic, making the correct differential diagnosis with other syndromes that result in skeletal muscle dysfunction a difficult task. We report six cases of patients diagnosed at childhood, seen at the rheumatology department at HU-UFJF.