RESUMO
Myelodysplastic syndromes/neoplasms (MDSs) encompass a range of hematopoietic malignancies, commonly affecting elderly individuals. Molecular alterations in the hematopoietic stem cell compartment drive disease pathogenesis. Recent advancements in genomic profiling have provided valuable insights into the biological underpinnings of MDSs and have expanded therapeutic options, particularly for specific molecularly defined subgroups. This review highlights the diagnostic principles, classification updates, prognostic stratification systems, and novel treatments, which could inform future clinical trials and enhance the management of adult MDS patients, particularly for specific molecularly defined subgroups.
Assuntos
Azacitidina , Leucemia Mieloide Aguda , Sulfonamidas , Humanos , Idoso , Decitabina/uso terapêutico , Azacitidina/uso terapêutico , Compostos Bicíclicos Heterocíclicos com Pontes/uso terapêutico , Leucemia Mieloide Aguda/tratamento farmacológico , Leucemia Mieloide Aguda/genética , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêuticoAssuntos
Antimetabólitos Antineoplásicos/uso terapêutico , Azacitidina/uso terapêutico , Leucemia Mieloide Aguda/etiologia , Leucemia Mielomonocítica Crônica/tratamento farmacológico , Leucemia Mielomonocítica Crônica/patologia , Síndromes Mielodisplásicas/tratamento farmacológico , Síndromes Mielodisplásicas/patologia , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Progressão da Doença , Feminino , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Humanos , Leucemia Mieloide Aguda/diagnóstico , Leucemia Mieloide Aguda/mortalidade , Leucemia Mieloide Aguda/terapia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Transplante Homólogo , Falha de TratamentoAssuntos
Antimetabólitos Antineoplásicos/uso terapêutico , Azacitidina/uso terapêutico , Adesão à Medicação , Síndromes Mielodisplásicas/tratamento farmacológico , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Esquema de Medicação , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Pacientes AmbulatoriaisAssuntos
Anemia Hemolítica/induzido quimicamente , Anticorpos Monoclonais Humanizados/efeitos adversos , Antineoplásicos/efeitos adversos , Leucemia Linfocítica Crônica de Células B/tratamento farmacológico , Doença Aguda , Idoso , Alemtuzumab , Anemia Hemolítica/imunologia , Anemia Hemolítica/patologia , Antígenos CD55/genética , Antígenos CD55/imunologia , Antígenos CD59/genética , Antígenos CD59/imunologia , Teste de Coombs , Regulação para Baixo , Feminino , Expressão Gênica , Humanos , Leucemia Linfocítica Crônica de Células B/imunologia , Leucemia Linfocítica Crônica de Células B/patologiaRESUMO
BACKGROUND: membranous glomerulopathy (MG) is an immunomediated disorder which accounts for the most common cause of nephrotic syndrome (NS) following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). OBJECTIVE AND METHODS: to provide an update on the issue by reviewing pertinent literature on the MEDLINE database. RESULTS: sixty-nine post allogenic HSCT patients (42 male) with MG were identified. The median age was 43 (5 to 68) years. Time interval from allogenic HSCT to MG diagnosis ranged from 3 to 134 months (median 17). Most MG patients had a history of acute (70%) or chronic (84%) graft versus host disease (GVHD). Corticosteroids and cyclosporine were the most common therapeutic agents used in this setting; alternative therapies, including rituximab, were given to a lower number of patients. Outcome data were available in 64 out of 69 MG patients; 38 (59%) and 18 (28%) patients achieved a complete and a partial response respectively, whereas treatment failure was recorded in the remaining 8 (13%). CONCLUSION: MG after allogenic HSCT appears to be associated with a sub clinical or overt cGVHD, which follows the discontinuation of immunosuppressive prophylaxis. Although a standard therapeutic approach has not been established, the application of available measures can induce favorable response in more than 80% of affected patients, but treatment-failure and progressive deterioration of the renal function may occur in about one fifth of cases.
Assuntos
Glomerulonefrite Membranosa/etiologia , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/efeitos adversos , Transplante Homólogo/efeitos adversos , Glomerulonefrite Membranosa/diagnóstico , Glomerulonefrite Membranosa/tratamento farmacológico , Glomerulonefrite Membranosa/epidemiologia , Humanos , Fatores de RiscoRESUMO
BACKGROUND: The prevention of oral mucositis (OM) in the management of hematological malignancies continues to represent an unmet clinical need. Addressing this issue has major clinical implications as OM can also greatly impair patient's quality of life. OBJECTIVES: To review currently available measures and investigational agents to prevent OM in hematological patients. METHODS: we searched for OM and related issues using Medline; the abstract books of the most important hematological and oncological meetings were also reviewed. RESULTS/CONCLUSIONS: Many agents targeting different mechanisms of mucosal damage have been applied in order to prevent OM; most of them have failed or its efficacy has not been fully demonstrated. Palifermin is the first pharmaceutical/biological agent approved for the prevention of OM; its use is currently restricted to patients who have received radiotherapy-containing conditioning regimens prior to autologous hematopoietic stem cell transplantation. No clear benefit by this agent has been demonstrated outside of this specific setting and its application should be limited to clinical trials. Other interventions, such as other growth factors and non mitogenic measures are under investigation or in development and their application in the hematological setting is expected in the short term.
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Fator 7 de Crescimento de Fibroblastos/uso terapêutico , Neoplasias Hematológicas/complicações , Mucosa Bucal/efeitos dos fármacos , Estomatite/complicações , Estomatite/prevenção & controle , Neoplasias Hematológicas/cirurgia , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/efeitos adversos , Humanos , Estomatite/tratamento farmacológico , Condicionamento Pré-Transplante/efeitos adversosAssuntos
Anticorpos Monoclonais/uso terapêutico , Antineoplásicos/uso terapêutico , Linfócitos/efeitos dos fármacos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/tratamento farmacológico , Neoplasias Esplênicas/tratamento farmacológico , Idoso , Anticorpos Monoclonais Murinos , Feminino , Humanos , Linfoma de Zona Marginal Tipo Células B/complicações , Diálise Renal , Rituximab , Neoplasias Esplênicas/complicaçõesAssuntos
Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Linfoma de Célula do Manto/cirurgia , Melfalan/administração & dosagem , Diálise Renal , Condicionamento Pré-Transplante , Vidarabina/análogos & derivados , Idoso , Terapia Combinada/métodos , Quimioterapia Combinada , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/métodos , Humanos , Linfoma de Célula do Manto/tratamento farmacológico , Masculino , Condicionamento Pré-Transplante/métodos , Vidarabina/administração & dosagemAssuntos
Desoxicitidina/análogos & derivados , Linfoma não Hodgkin/tratamento farmacológico , Terapia de Salvação/métodos , Vimblastina/análogos & derivados , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Antineoplásicos/uso terapêutico , Desoxicitidina/uso terapêutico , Humanos , Linfoma não Hodgkin/mortalidade , Linfoma não Hodgkin/patologia , Pessoa de Meia-Idade , Prognóstico , Falha de Tratamento , Resultado do Tratamento , Vimblastina/uso terapêutico , Vinorelbina , GencitabinaAssuntos
Doença de Hodgkin/patologia , Leucemia Linfocítica Crônica de Células B/patologia , Segunda Neoplasia Primária/patologia , Proteína-Tirosina Quinase ZAP-70/metabolismo , Anticorpos Monoclonais/uso terapêutico , Anticorpos Monoclonais Murinos , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Evolução Fatal , Doença de Hodgkin/tratamento farmacológico , Doença de Hodgkin/genética , Humanos , Leucemia Linfocítica Crônica de Células B/tratamento farmacológico , Leucemia Linfocítica Crônica de Células B/genética , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Mutação , Rituximab , Vidarabina/análogos & derivados , Vidarabina/uso terapêuticoAssuntos
Anemia Hemolítica Autoimune/etiologia , Neoplasias do Íleo/complicações , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicações , Anemia Hemolítica Autoimune/patologia , Anemia Hemolítica Autoimune/terapia , Evolução Fatal , Humanos , Neoplasias do Íleo/patologia , Neoplasias do Íleo/secundário , Neoplasias do Íleo/terapia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/patologia , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/terapiaRESUMO
Varicella zoster virus (VZV) outbreak is a significant cause of morbidity in patients suffering from blood-related malignancies, occurring mostly among those affected by lymphoproliferative disorders and in those receiving haematopoietic stem-cell transplantation. The elucidated pathological mechanisms of VZV-related painful complications have provided the rationale for acute zoster pain (AZP) and post-herpetic neuralgia (PHN) treatment with antiviral therapy combined with neuroactive agents, such as tricyclic or anticonvulsant agents. The role of opioids in this setting is less clearly established. We successfully treated (with oxycodone) 12 consecutive patients suffering from AZP and long-lasting PHN resistant to several agents, including anticonvulsants and analgesics. Our experience is reported together with a brief overview of the management of these often distressing and intractable complications.