Preeclampsia as an Inaugural Manifestation of Primary Hyperparathyroidism: A Case Report.

Primary hyperparathyroidism is an endocrine disorder characterized by hypercalcemia and elevated or inappropriately normal levels of parathyroid hormone. The diagnosis is based on a biochemical evaluation, and a neck ultrasound is the first choice during pregnancy to access the parathyroid glands. Manifestations during pregnancy are rare and can be present with life-threatening complications, so the diagnosis is challenging. The conservative treatment is limited, and there is not enough data about its safety and efficacy during pregnancy. Surgery is the only curative treatment, and a parathyroidectomy performed during the second or third trimesters is considered safe. Recently, some authors suggested an association between primary hyperparathyroidism and preeclampsia. We describe a case of preeclampsia with severe features at 27 weeks of gestational age. The severity of the preeclampsia motivated an early termination of the pregnancy by cesarean section. During the postpartum period, the patient presented life-threatening complications, such as severe hypercalcemia and acute pancreatitis. An ultrasound exam found two parathyroid nodules, suggestive of parathyroid adenomas. The patient recovered after the pharmacological correction of the calcemia levels.

O hiperparatiroidismo primário é um distúrbio endócrino caraterizado pela elevação do cálcio sérico associada a níveis de paratormona elevados ou inapropriadamente normais. O diagnóstico é baseado em análises bioquímicas, e, na gravidez, o exame de imagem de primeira linha é a ecografia cervical. É uma doença rara na gravidez, e pode se apresentar com complicações ameaçadoras de vida, pelo que o seu diagnóstico é desafiante. O tratamento médico disponível é limitado, havendo poucos dados relativos à sua eficácia e segurança na gravidez. A cirurgia é o único tratamento curativo, e pode ser realizada no segundo ou terceiro trimestres. Tem sido descrita uma relação entre hiperparatiroidismo primário e pré-eclâmpsia. Apresenta-se um caso de uma grávida de 27 semanas com pré-eclâmpsia com critérios de gravidade, o que obrigou ao término da gravidez por cesariana. Verificou-se agravamento clínico no período pós-parto, com aparecimento de complicações graves, tais como hipercalcemia grave e pancreatite aguda. Ecograficamente, constataram-se duas massas paratiróideias sugestivas de adenomas da paratiroide. A doente recebeu tratamento médico, e teve melhora apenas após a correção dos níveis de cálcio sérico.

Preeclampsia as an inaugural manifestation of primary hyperparathyroidism: A case report / Pré-eclâmpsia como manifestação inaugural de hiperparatiroidismo primário: Um caso clínico

Abstract Primary hyperparathyroidism is an endocrine disorder characterized by hypercalcemia and elevated or inappropriately normal levels of parathyroid hormone. The diagnosis is based on a biochemical evaluation, and a neck ultrasound is the first choice during pregnancy to access the parathyroid glands. Manifestations during pregnancy are rare and can be present with life-threatening complications, so the diagnosis is challenging. The conservative treatment is limited, and there is not enough data about its safety and efficacy during pregnancy. Surgery is the only curative treatment, and a parathyroidectomy performed during the second or third trimesters is considered safe. Recently, some authors suggested an association between primary hyperparathyroidism and preeclampsia. We describe a case of preeclampsia with severe features at 27 weeks of gestational age. The severity of the preeclampsiamotivated an early termination of the pregnancy by cesarean section. During the postpartum period, the patient presented life-threatening complications, such as severe hypercalcemia and acute pancreatitis. An ultrasound exam found two parathyroid nodules, suggestive of parathyroid adenomas. The patient recovered after the pharmacological correction of the calcemia levels.

Resumo O hiperparatiroidismo primário é umdistúrbio endócrino caraterizado pela elevação do cálcio sérico associada a níveis de paratormona elevados ou inapropriadamente normais. O diagnóstico é baseado em análises bioquímicas, e, na gravidez, o exame de imagem de primeira linha é a ecografia cervical. É uma doença rara na gravidez, e pode se apresentar com complicações ameaçadoras de vida, pelo que o seu diagnóstico é desafiante. O tratamento médico disponível é limitado, havendo poucos dados relativos à sua eficácia e segurança na gravidez. A cirurgia é o único tratamento curativo, e pode ser realizada no segundo ou terceiro trimestres. Tem sido descrita uma relação entre hiperparatiroidismo primário e pré-eclâmpsia. Apresenta-se um caso de uma grávida de 27 semanas com pré-eclâmpsia com critérios de gravidade, o que obrigou ao término da gravidez por cesariana. Verificou-se agravamento clínico no período pós-parto, com aparecimento de complicações graves, tais como hipercalcemia grave e pancreatite aguda. Ecograficamente, constataram-se duas massas paratiróideias sugestivas de adenomas da paratiroide. A doente recebeu tratamento médico, e teve melhora apenas após a correção dos níveis de cálcio sérico.

Serous retinal detachment in pre-eclampsia: Case report and literature review / Descolamento seroso da retina na pré-eclâmpsia: Um caso clínico e revisão da literatura

Abstract Pre-eclampsia (PE) is an obstetric disease with a multifactorial cause that affects ∼ 5% of pregnant women. Vision can be affected with varying severity, and retinal detachment is a very rare complication. It tends to be bilateral, diagnosed postpartum, and more prevalent in women who are primiparous and/or undergo caesarean delivery. The condition typically resolves completely and rarely causes total visual loss in the affected women. Fluorescence angiographic findings support the hypothesis that retinal detachment in PE is secondary to choroidal ischemia from intense arteriolar vasospasm. The present article is related to a case of a 37-year-old pregnant woman who had PE associated with a progressive blurred vision, diagnosed by ophthalmology as serous macular detachment of the retina.

Resumo A pré-eclâmpsia (PE) é uma doença obstétrica com uma causa multifactorial que afeta ∼ 5% das grávidas. A visão pode ser afetada com uma gravidade variável, sendo o descolamento de retina uma complicação muito rara. Geralmente é bilateral e seroso, e a sua patogênese encontra-se relacionada com a isquemia coroidal, secundária a um intenso vaso espasmo arteriolar. A maioria dos doentes tem recuperação completa da visão com tratamento conservador. No presente artigo, é relatado um caso de uma grávida de 37 anos que desenvolveu PE com critérios de gravidade associada a um quadro de visão turva progressiva, diagnosticada pela oftalmologia como descolamento macular seroso da retina.

Budd-Chiari Syndrome and Acute Liver Failure: An Uncommon Presentation of Acute Myeloid Leukaemia.

Acute liver failure (ALF) is a rare entity, particularly in the context of Budd-Chiari syndrome (BCS). BCS is an uncommon disorder with multiple risk factors, most commonly myeloproliferative disorders. In BCS, active search and exclusion of underlying malignancy is mandatory, particularly in the context of ALF, as it may contraindicate liver transplantation (LT). We present the case of a healthy 29-year-old male, without known risk factors for liver disease, who presented to the emergency department with abdominal pain, ascites, and jaundice. BCS with consequent severe acute liver injury with rapid progression to ALF was diagnosed. The patient was listed for LT. The study of peripheral blood finally revealed myeloid blasts, and flow cytometry showed a population of blast cells with abnormal immunophenotypic profile (CD33+ and myeloperoxidase, MPO+). The bone marrow biopsy showed morphological and immunophenotypic aspects of acute myeloid leukaemia (AML) FAB M1. This diagnosis was considered a formal contraindication to LT, so the patient was delisted. ALF contraindicated rescue chemotherapy and AML contraindicated LT. The patient died 48 h after ICU admission. The search for underlying neoplasia is mandatory in the context of BCS, moreover with associated ALF, as it may limit lifesaving treatments and interventions to supportive and palliative care.

A falência hepática aguda (FHA) é uma entidade rara, particularmente no contexto da Síndrome de Budd-Chiari (SBC). A SBC é uma doença incomum com múltiplos fatores de risco, principalmente as doenças mieloproliferativas. Na SBC, a procura ativa e exclusão de malignidade subjacente é obrigatória, particularmente no contexto de FHA, já que pode contraindicar o transplante hepático (TH). Apresentamos o caso de um homem de 29 anos saudável, sem fatores de risco conhecidos para doença hepática que se apresentou no serviço de urgência com dor abdominal, ascite e icterícia. A SBC associada a lesão hepática severa com rápida progressão para FHA foi diagnosticada e o doente colocado em lista para TH. O estudo do sangue periférico finalmente revelou a presença de blastos mieloides e a citometria de fluxo a presença de uma população de blastos com perfil imunofenotípico anormal (CD33 + e mieloperoxidase (MPO) +). A biópsia da medula óssea mostrou aspetos morfológicos e imunofenotípicos de leucemia mieloide aguda (LMA) FAB M1. Este diagnóstico foi considerado uma contraindicação formal para o TH, pelo que o doente foi retirado de lista. Pela FHA a quimioterapia de resgate estava também contraindicada. O doente faleceu 48 horas após a admissão na UCI. O despiste de neoplasia subjacente é obrigatório no contexto de SBC, ainda mais com FHA, pois pode limitar o tratamento lifesaving a cuidados de suporte e paliativos.

Vaginal schwannoma: report of a rare clinical case

Schwannomas of the female genital tract are extremely uncommon. They are usually benign, and simple excision is the adequate treatment. The case of a 57-year-old woman with a cellular schwan-noma of the vagina is described, in addition to a summarized literature review of schwannomas in the female genital tract. Complete excision was performed, and the histological report confirmed to be a vaginal Schwannoma. Due to its possibility to occur, even if in a very low incidence scenario, Schwan-nomas should not be excluded from the differential diagnosis of a vaginal mass. (AU)

Schwannomas do trato genital feminino são extremamente raros. São tumores geralmente benignos e a excisão simples é o tratamento adequado. Neste artigo descreve-se o caso de uma mulher de 57 anos com Schwannoma vaginal, além de uma revisão resumida da literatura sobre schwannomas no trato genital feminino. A excisão completa foi realizada e o estudo histológico confirmou o diagnóstico de Schwannoma vaginal. Devido à sua possibilidade de ocorrer, mesmo num cenário de incidência muito baixa, os Schwannomas não devem ser excluídos do diagnóstico diferencial de massas vaginais (AU)

[Pure primary breast squamous cell carcinoma]. / Carcinoma escamoso puro primário da mama.

Pure and primary breast squamous cell carcinoma is a very rare entity, with a prevalence rate of less than 0.1% of all breast carcinomas. Its diagnosis has strict histologic and clinical diagnosis criteria, in order to exclude ductal breast carcinoma with squamous differentiation, squamous carcinoma originated from the breast skin and metastasis from non-mammary tissues. Described as an aggressive disease, often treatment-refractory, it has a significantly worse prognosis than other nonsquamous cell tumours of the breast. The authors present a case report of a woman diagnosed in our institution with breast pure primary squamous cell carcinoma and review the literature for diagnosis criteria, morphological features, histogenesis, prognosis, and therapy.