RESUMO
The survival rates of children with high-risk acute myeloid leukemia (AML) treated with hematopoietic stem cell transplant (HSCT) range from 60% to 70% in high-income countries. The corresponding rate for Brazilian children with AML who undergo HSCT is unknown. We conducted a retrospective analysis of 114 children with AML who underwent HSCT between 2008 and 2012 at institutions participating in the Brazilian Pediatric Bone Marrow Transplant Working Group. At transplant, 38% of the children were in first complete remission (CR1), 37% were in CR2, and 25% were in CR3+ or had persistent disease. The donors included 49 matched-related, 59 matched-unrelated, and six haploidentical donors. The most frequent source of cells was bone marrow (69%), followed by the umbilical cord (19%) and peripheral blood (12%). The 4-year overall survival was 47% (95% confidence interval [CI] 30%-57%), and the 4-year progression-free survival was 40% (95% CI 30%-49%). Relapse occurred in 49 patients, at a median of 122 days after HSCT. There were 65 deaths: 40 related to AML, 19 to infection, and six to graft versus host disease. In conclusion, our study suggests that HSCT outcomes for children with AML in CR1 or CR2 are acceptable and that this should be considered in the overall treatment planning for children with AML in Brazil. Therapeutic standardization through the adoption of multicentric protocols and appropriate supportive care treatment will have a significant impact on the results of HSCT for AML in Brazil and possibly in other countries with limited resources.
Assuntos
Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Leucemia Mieloide Aguda/terapia , Adolescente , Brasil , Criança , Pré-Escolar , Intervalo Livre de Doença , Feminino , Doença Enxerto-Hospedeiro/etiologia , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/efeitos adversos , Células-Tronco Hematopoéticas/citologia , Humanos , Lactente , Leucemia Mieloide Aguda/microbiologia , Leucemia Mieloide Aguda/virologia , Masculino , Modelos de Riscos Proporcionais , Recidiva , Indução de Remissão , Estudos Retrospectivos , Doadores de Tecidos , Condicionamento Pré-Transplante , Transplante Homólogo , Adulto JovemAssuntos
Cromossomos Humanos Par 11/genética , Amplificação de Genes , Proteína de Leucina Linfoide-Mieloide/genética , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/genética , Trissomia , Adolescente , Bandeamento Cromossômico , Feminino , Histona-Lisina N-Metiltransferase , Humanos , Hibridização in Situ Fluorescente , CariótipoAssuntos
Cromossomos Humanos Par 9/ultraestrutura , Deleção de Genes , Genes p16 , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/genética , Translocação Genética , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Benzamidas/administração & dosagem , Criança , Cromossomos Humanos Par 9/genética , Evolução Clonal , Células Clonais/ultraestrutura , Proteínas de Fusão bcr-abl/antagonistas & inibidores , Proteínas de Fusão bcr-abl/genética , Humanos , Mesilato de Imatinib , Cariótipo , Masculino , Células-Tronco Neoplásicas/ultraestrutura , Cromossomo Filadélfia , Piperazinas/administração & dosagem , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/tratamento farmacológico , Inibidores de Proteínas Quinases/administração & dosagem , Pirimidinas/administração & dosagemAssuntos
Crise Blástica/genética , Cromossomos Humanos/genética , Leucemia Mieloide Aguda/genética , Mutagênese Insercional , Translocação Genética , Crise Blástica/metabolismo , Regulação Leucêmica da Expressão Gênica , Histona-Lisina N-Metiltransferase , Humanos , Lactente , Leucemia Mieloide Aguda/metabolismo , Masculino , Proteína de Leucina Linfoide-Mieloide/biossíntese , Proteína de Leucina Linfoide-Mieloide/genética , Proteínas de Fusão Oncogênica/biossíntese , Proteínas de Fusão Oncogênica/genéticaRESUMO
Hyperdiploidy is rarely observed in childhood acute myeloid leukemia (AML). Described here is the case of a 2(1/2)-year-old girl with AML-M5 and 51 chromosomes characterized by double tetrasomy of chromosomes 8 and 21 and also a neocentric derivative chromosome neo(1)(qter-->q23 approximately 24::q23 approximately 24-->q43-->neo-->q43-->qter). Little is known about the prognostic significance of these chromosomal abnormalities in childhood AML. In the actual case, complete remission was achieved after chemotherapy, which continued for 7 months. No acquired neocentric chromosome 1 has been described previously, even though neocentromere formation has been reported for other chromosomes in neoplasms.
Assuntos
Aberrações Cromossômicas , Cromossomos Humanos Par 21 , Cromossomos Humanos Par 8 , Leucemia Mielogênica Crônica BCR-ABL Positiva/genética , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Hibridização in Situ Fluorescente , CariotipagemRESUMO
Os autores fazem a apresentaçäo de um caso de leucemia aguda näo-linfóide em uma criança do sexo feminino, branca, com 27 meses de idade, que foi encaminhada ao St. Jude Children's Research Hospital, com suspeita clínica e radiográfica de neuroblastoma. Esse último diagnóstico foi considerado devido a paciente ser de baixa idade, apresentar dor óssea, anemia, e lesöes osteolíticas disseminadas. Após extensa avaliaçäo, o diagnóstico de leucemia aguda megacarioblástica (LMCA) foi firmado. A definiçäo desse tipo de leucemia, neste caso, se baseou nos achados citomorfológicos do infiltrado celular da medula óssea, e propriedades citoquímicas e imunofenotípicas das células leucêmicas. As características clínicas, biológicas e de resposta ao tratamento da LMCA säo descritas, enfatizando principalmente aquelas que ocorrem em crianças de baixa idade.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Leucemia Megacarioblástica Aguda/diagnóstico , Antimetabólitos Antineoplásicos/uso terapêutico , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Antineoplásicos Fitogênicos/uso terapêutico , Antineoplásicos/uso terapêutico , Cladribina/uso terapêutico , Citarabina/uso terapêutico , Etoposídeo/uso terapêutico , Fêmur/patologia , Leucemia Megacarioblástica Aguda/patologia , Leucemia Megacarioblástica Aguda/tratamento farmacológico , Medula Óssea/patologia , Osteólise/diagnósticoAssuntos
Criança , Humanos , Anemia , Hematologia , Hemorragia , Leucemia , Neoplasias , Púrpura Trombocitopênica , Oncologia , PediatriaRESUMO
Foi estudada a induçäo de anticorpos anti-sarampo em 223 crianças nutridas e desnutridas vacinadas entre 6 e 24 meses e naquelas que permaneceram soronegativas com 1 dose da vacina realizada antes dos 12 meses que foram revacinadas após os 12 meses. A determinaçäo de anticorpos anti-sarampo foi realizada pelas técnicas de inibiçäo da hemaglutinaçäo e de soroneutralizaçäo. Observamos que a taxa de soroconvençäo aumentou progressivamente com a idade, sendo de 43% aos 6 meses e de 80% aos 15 meses. A taxa de soroconversäo em crianças marasmáticas foi semelhante à obtida em crianças nutridas, concordando com a literatura que vem demonstrando que crianças desnutridas näo apresentam alteraçäo na capacidade de resposta humoral à vacina. Utilizando os dados de mortalidade por sarampo e as taxas de soroconversäo à vacina, idealizou-se um modelo hipotético para a avaliaçäo da aplicaçäo da vacina em diferentes idades e suas conseqüências em têrmos de mortalidade, e observou-se que quando a vacina é realizada em idades precoces (6-7 meses) o número de óbito esperado é inferior ao esperado quando a vacina é realizada em idades posteriores (9-11 meses), indicando que a proposta atual do Ministério da Saúde de aplicar dose única aos 9 meses, teoricamente aumentaria o risco de mortalidade. Considerando o número de crianças protegidas com 1 dose de vacina aplicada antes dos 12 meses e o número de crianças protegidas com a revacinaçäo a taxa de soroconversäo foi de 84,3%