Síndrome de Susac: reporte del primer caso en Honduras / Susac Syndrome: Report of the first case in Honduras

El síndrome de Susac es una entidad rara, descrito como una tríada clínica de encefalopatía, sordera neurosensorial y trastorno visual por oclusión de ramas de arteria retiniana, aunque no siempre se presenta como tríada, se carac- teriza por evolución prolongada y no necesariamente secuencial ni correlacionada con la presentación clínica, que es variable, por lo que el diagnóstico puede ser tardío e influenciar el pronóstico. Es más frecuente en mujeres. La patogénesis se considera como una enfermedad microangiopática autoinmune a nivel cerebral, retiniana y coclear. Descripción del caso clínico: Se presenta caso de paciente masculino de 36 años, con cuadro de cefalea, cambios conductuales, déficit motor y sensitivo de hemicuerpo derecho, seguido por alteraciones visuales y disminución de per- cepción auditiva. Se realiza diagnóstico con imagen de resonancia magnética cerebral con lesiones redondeadas hiperintensas en cuerpo calloso y regiones cortico-subcorticales; audiometría con sordera neurosensorial; y angiografía con fluoresceína de retina con obstrucción de arteria retiniana, confirmando este último recur- so el diagnóstico de síndrome de Susac. Conclusiones: Esta es una enfermedad probablemente subdiagnosticada que debe ser contemplada en el diagnóstico diferencial de enfermedades vas- culares cerebrales o desmielinizantes e implica importantes com- plicaciones y secuela sobre el paciente, el diagnóstico temprano influencia el pronóstico, por lo que debe establecerse tratamiento agresivo y temprano a fin de minimizar daños...(AU)

Síndromes neurocutáneos en la consulta neurológica: serie de casos / Neurocutaneous syndromes in the neurological consultation: case series

Los síndromes neurocutáneos son trastornos genéticos que afectan simultáneamente a la piel, sus anexos y al sistema nervioso. Mediante un esfuerzo colaborativo, se incluyó a pacientes con síndrome neurocutáneo vistos consecutivamente en clínicas tanto del Hospital Escuela como en dos clínicas privadas de Tegucigalpa del 2000 al 2007. Se realizó examen clínico/neurológico/dermatológico, árbol genealógico, exámenes de gabinete y biopsia de lesiones no bien definidas clínicamente o sospechosas de malignidad. Se clasificaron los casos deacuerdo a los criterios de las sociedades internacionales de dermatología. Se identificaron 37 casos, 64% del sexo femenino, 65% menores de 30 años. El síndrome más frecuente en el grupo fue la neurofibromatosis tipo I (44%), la Esclerosis Tuberosa (17%) y el síndrome de Sturge Weber (14%). Las principales consecuencias neurológicas fueron cefalea (22%), epilepsia (22%), déficit motor (13%) y retraso psicomotor (19%). La frecuencia y perfil de los SN encontrados fue similar a lo reportado en la literatura...

Meningitis por leptospira: reporte de caso y revisión de literatura / Leptospiral meningitis: Case report and literature review

La Leptospirosis es una zoonosis común de distribución mundial, pero su presentación a nivel de sistema nervioso central es poco frecuente, aunque puede manifestarse como meningitis aséptica. Reportamos el caso de un paciente masculino con cuadro febril, mialgia, cefalea seguida por rigidez de nuca y crisis convulsivas, que una semana previa al inicio de los síntomas había estado en un campamento, en quien prueba de laboratorio reporta leptospira. Se trato con Penicilina cristalina con buena evolución. La epidemiología nos debe de hacer pensar en la posibilidad de esta enfermedad...

Síndrome de Rett: reporte de un caso y revisión de la literatura / Rett Syndrome: Case presentation and review

El síndrome de Rett es un trastorno del neurodesarrollo caracterizado por regresión en el desarrollo psicomotor con manifestaciones autísticas, desaceleración del crecimiento de la cabeza, convulsiones, pérdidas de las funciones propositivas manuales y movimientos repetitivos esteotipados de las manos. Ocurre predominantemente en mujeres, es causado por una mutación en el gen que codifica para la proteína ligadora de metil-CpG-2(MECP-2). Presentamos el caso de una niña de 9 años de edad que era normal hasta los 6 meses, fecha a partir de la cual inicia un cuadro emético crónico, seguido tiempo después con retraso psicomotor, pérdida de las habilidades adquiridas, además de movimientos estereotipados de las manos y crisis convulsiva. El estudio de ADN para la mutación del gen de MECP-2 confirmó el diagnóstico de síndrome de Rett. La presentación y el curso de nuestra paciente deben de alertarnos sobre la posibilidad de síndrome de Rett como diagnóstico diferencial en niños hondureños con enfermedad de neurodegenerativa en los primeros dos años de vida...

Enfermedad de Lyme: presentación de un caso / Lyme disease: a case report

La enfermedad de Lyme es una patología infecciosa multisistemática que afecta la piel, articulación, corazón y sistema nervioso entre otros. Es causada por Borrelia burgdorferi. Aqui se informa el primer caso confirmado de esta enfermedad diagnosticado en el país, manifestado con rasch en muslo izquierdo, malestar general parecido al resfriado común, que posteriormente se acompañó de alteraciones neurológicas de síndrome cerebeloso y polineuropatía. El diagnóstico se confirmó con serología de ELIZA y Western blot para enfermedad de Lyme. Se trató con ceftriaxona 2 g IV por dos semanas con mejoría de la paciente...

Síndrome de Eagle: informe de un caso / Eagle syndrome: a case report

EL síndrome de Eagle es un trastorno causado por la elongación del proceso estiloides o calcificación del ligamento estilohioide de cuerpo extraño, disfagia u odinofagia. El diagnóstico se puede hacer al examen físico con la palpación del proceo estiloides en la fosa amigdalina, provocando dolor o exacerbación de este. Presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años con cuadro de sensación de cuerpo extraño seguido por dolor en faringe, que al examen físico presentaba leve dolor a la palpación en región submandibular izquierda. El estudio de laringoscopía endoscópica fue normal, y estudio de TAC helicoidal de cuello demostró proceso estiloides izquierdo elongado. El paciente mejoró con tratamiento medicamentoso. Los autores informan el primer caso de Síndrome de Eagle en la literatura Hondureña

Perfil clínico-epidemiológico de la enfermedad cerebrovascular en el Hospital Escuela / Clinical-epidemiological profile of the cerebrovascular disease in the Hospital Escuela

Resúmen.Antecedentes. La enfermedad cerebrovascular (ECV) es uno de los principales problemas de la salud mundial, y segunda causa de muerte después de infarto agudo de miocardio. Es la primera causa de ingreso neurológico en el Hospital Escuela. Los factores de riesgo asociados incluyen: hipertensión arterial, diabetes, enfermedades cardíacas, hipercolesterolemía, tabaquismo y abuso del alcohol. Objetivos: Determinar el perfíl clínico y epidemiológico de la enfermedad cerebrovascular en el Hospital Escuela. Metodología. Se realizó un estudio retrospectivo con revisión de 84 expedientes del archivo del departamento de Estadísticas del Hospital Escuela de pacientes hospitalizados con diagnóstico de ECV durante el año 2000. Resultados. Se registró un total de 678 hospitalizaciones de pacientes con enfermedad neurológicas de los cuales 32.9% (223) fueron ECV. Se encontró unicamente 84 expedientes clínicos, 47.6% de los pacientes era del sexo femenino y 52.4% sexo masculino. El 70% presentó el ECV isquemica, y el 22% el ECV hemorragica, el 8% hemorrágica subaracnoidea. Los sitios de isquemia fueron en territorio de arteria cerebral media 76% en capsula interna, putamen y tálamo 12%; arteria cerebelosa posterior inferior 4%, cerebro multiinfarto 4%; y arteria cerebral posterior 2%. Los sitios de hemorragia fueron en táalamo 47%, putaminal el 26%, lobar el 13%, y cerebeloso el 13%. De los factores de riesgo asociados 54.9% de los pacientes eran hipertensos, 26.3% tenían hábitos de tabaquismo y alcoholismo, el 20.9% presentó cardiopatías y arritmia; y el 21% presentó arritmia cardíaca, 8.5% de los pacientes fueron diabéticos y se encontró dislipidemía en 37.8% de todos los pacientes. Conclusión: La presentación de los pacientes con el ECV en nuestro hospital es similar a la publicada en la literatura internacional, con los mismos factores de riesgo asociados

Prevalencia de enfermedades neurológicas en Tegucigalpa: el estudio Kennedy / Prevalence of neurological diseases in Tegucigalpa, Honduras: the Kennedy study

Las enfermedades neurológicas representan una proporción considerable de consultas en los servicios de salud públicos y estatales de Honduras, pero no hay datos publicados sobre su prevalencia en la población general. OBJETIVO. Determinar la prevalencia de enfermedades neurológicas en una población urbana (Colonia Kennedy de Tegucigalpa). METODOS. En la primera fase se realizó un tamizaje casa por casa que incluyó a 1,573 de la supermanzana 6 de la colonia Kennedy (escogida al azar). El día de prevalencia fue el 10 de junio del 2001. Se utilizó un cuestionario previamente validado en una prueba piloto, el cual fue diseñado segun los protocolos de la Organización Mundial de la Salud para este tipo de estudios. Las personas con sintomatología neurológica fueron citadas para evaluación clínica (segunda fase). aplicó las clasificaciones de la Liga Internacional Contra la Epilepsia, de la sociedad Internacional de Cefaleas y los criterios para evento cerebrovascular (ECV) de la OMS, de Alvarez Sabín y de Cohen. Se aplicó otros criterios diagnósticos pertinentes a casa caso. Se evaluó el impacto de la cefalea crónica mediante instrumentos para evaluar calidad de vida (SF-36) y discapacidad por migraña (MIDAS). Se solicitó el consentimiento informado verbal de los participantes y se les indicó un plan de seguimiento. RESULTADOS. El 17 por ciento de la población evaluada presentó alguna patología neurológica. Las prevalencias (casos por cada 1000 habitantes) fueron cefalea crónica 125.9, crísis epilepticas de todos los tipos 19.1, epilepsia 13.4, neuropatías periféricas 8.9, ECV 5.7, movimientos anormales 5.7, y trastornos congnitios congénitos y adquiridos 5.7 el 59 por ciento de las cefaleas cumplía criterios clínicos para migrañas, el 13 por ciento para cefalea tensional y el 11 por ciento para cefalea de origen vascular . Segun las escalas SF36 y MIDAS, las personas con migraña mostraron afectación en su calidad de vida. El 45 por ciento de las personas con migraña y el 35 por ciento de las personas con cefalea no migrañosa se automedican. CONCLUSIONES. Este es el primer estudio publicado sobre la prevalencia de las enfermedades neurológicas en Honduras siendo las principales de la cefalea crónica, la epilepsia, las neuropatías, ECV, los movimientos anormales y los trastornos congnitivos. Las patologías neurológicas constituyen un problema de salud pública en la comunidad estudiada, indicando los datos la necesidad de un mayor acceso a servicios neurológicos

Marcapaso como terapia en bloqueo cardíaco completo congénito / Artificial pacemaker as therapy in congenital complete heart block

El bloqueo cardíaco completo congénito es una alteración del sistema de conducción cardíaco a nivel del nodo aurículo-ventrícular. Es una entidad poco común y los pacientes que adolecen de la enfermedad suelen ser asintomáticos o bien tener sintomatología desde la vida fetal o en el nacimiento. Cuando desarrollan síntomas, estos pacientes necesitan ser tratados, en forma farmacológica o con el uso de marcapaso artificial. Reportamos los primeros 2 casos de bloqueo cardíaco completo congénito en niños tratados con la implantación de marcapaso permanente en Honduras

Fístula de arteria coronaria / Fistula of the coronary artery

La fístula congénita de la arteria coronaria es un defecto cardíaco raro, que debe sospecharse en todo paciente con soplo de tipo contínuo. Los síntomas más comunes son la angina y disnea de esfuerzo. La insuficiencia cardíaca congestiva y endocarditis bacterianas subagudas son complicaciones raras. El diagnóstico se hace con la ecocardiografía y cateterismo cardíaco y el tratamiento es una correción quirúrgica para evitar el potencial desarollo de complicaciones serias y posiblemente fatales, aún en pacientes asintomaticos. Reportamos el caso de un paciente con diagnóstico de fístula coronaria derecha a ventrículo derecho

Efecto "Neurotrófico" sobre el sistema nervioso periférico / Neurotrophic effects on the peripheral nervous system

El ácido glutámico es un neurotransmisor excitador del sistema nervioso central. El SUKROL es una sustancia que se vende comercialmente en Honduras y contiene ácido glutámico, además de vitaminas, y se describe como un medicamento neurotrófico. Se realizó un estudio experimental en un grupo de 9 sujetos de ambos sexos, entre 18 y 25 años de edad, utilizando los métodos de medición de la velocidad de conducción nerviosa periférica en el nervio cubital derecho para verificar la eficacia de esta sustancia a nivel de nervios periféricos. El estudio duró 3 semanas, y comprende de una fase con registro de la velocidad de conducción antes de la ingesta de SUKROL, una segunda fase con registro de la velocidad de conducción durante la ingesta del SUKROL, y una tercera fase con registro de la velocidad de conducción después de la ingesta del SUKROL. La dosis de SUKROL fue de 3 tabletas vía oral 3 veces al día por una semana durante la segunda fase del experimento. Los resultados del promedio total de la velocidad de conducción de todos los sujetos fueron de 62.42+- m/s antes, 63.71+-4 m/s durante y 63.74+-m/s después de la ingesta del SUKROL (p>0.25, F=1.134). Estos datos sugieren que el SUKROL no tiene efecto sobre el sistema nervioso periférico

Sindrome de cimitarra / Scimitar syndrome

El síndrome de cimitarra es una patología que consiste en el drenaje anómalo de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, hipoplasia del lóbulo inferior derecho del pulmón y de la arteria pulmonar derecha con una anatomía traqueobronquial anómala, irrigación sistématica anómala del lóbulo inferior derecho directamente desde la aorta o de sus ramas principales u dextroposición cardíaca. Además puede ir asociado a otras malformaciones congénitas. Es una enfermedad poco común que desde el primer caso descrito en 1836 hasta la actualidad se han reportado sólo 211 casos. Presentamos 2 de 4 casos encontrados en la consulta del Hospital Escuela

Efecto del café sobre la velocidad de conducción del nervio cubital / Effects of the coffee on the conduction velocity of the cubital nerve

La medición de la velocidad de conducción es una técnica electrofisiológica para valorar la integridad funcional de los nervios. Multiples factores pueden variarla como ser drogas, el diámetro, mielinización, temperatura, y daño a los axones. Unos de los componentes del café es la cafeína; ésta es estimulante del Sistema Nervioso Periférico. Registramos la velocidad del nervio cubital de 61 sujetos. En cada uno medimos la velocidad de conducción antes y una hora después de la ingesta de 125 mililitros de café. Encontramos una velocidad promedio de 59.29 + 2.73 m/s antes de la ingesta y de 59.14 + 2.85 m/s posterior. No encontramos siginificancia estadística (p<0.785). Concluimos que con el café no encontramos cambios en la velocidad de conducción del nervio cubital

Estudio normativo de velocidad de conducción en nervios cubitales, medianos y tibiales posteriores en adultos / Normative study of conduction velocity in cubital median and posterior tibial nerves in adults

Muchas alteraciones que involucran lesión de nervios periféricos pueden ser detectadas usando la técnica de la velocidad de conducción nerviosa periférica; técnica no invasiva y muy fácil de realizar, útil para valorar la integridad funcional de los nervios. El presente estudio se realizó para obtener valores normales de la velocidad de conducción en una población adulta hondureña, para ser usada como referencia en nuestro medio. Registramos la velocidad de conducción en 189 jóvenes en edades comprendidas entre 18 a 28 años. Se excluyeron del estudio, sujetos que tenian antecedentes de lesiones que afectan sistema nervioso periférico, registramos la velocidad de conducción y latencias en los nervios mediano, cubital y tibial posterior derechos e izquierdos, obteniéndose valores promedio de 65.58 +- 3.95 m/s para fibras más rápidas y 58.05 +- 4.24 m/s para la mayoría de las fibras en nervios de extremidades superiores y de 58.30 +- 3.71 m/s y 53.29 +- 3.33 m/s para fibras rápidas y mayoría de fibras en nervios de extremidades inferiores. concluimos que los presentes datos pueden ser usados como referencia para registros clínicos y de experimentación

El efecto de un "neurotónico" popular sobre la velocidad de conducción nerviosa periférica y tiempo de conducción del sistema nerviosa central / Effect of a popular neurotonic on peripheral nerve conduction and time conduction and central nervous system

Nuestra población es llevada por la propaganda a consumir productos que argumentan combatir la fatiga, la debilidad nerviosa, mental y muscular, disminución de la capacidad intelectual, depresión psíquica, proporcionando deseos de trabajar y estudiar, reactiva la memoria, aumenta la capacidad de concentración, y mejorar la capacidad mental, los cuales hemos denominado "NEUROTONICOS". Evaluamos el efecto de los neurotónicos (CERENERVON), usando 2 médidas estándar de la función nerviosa, la velocidad de conducción periférica del nervio cubital y el tiempo de conducción del sistema nervioso central (SNC) por medio de potenciales evocados somatosensoriales (PESS)