Manifestaciones neurológicas en pacientes con COVID-19 severo en un centro de tercer nivel de atención / Neurological manifestations in patients with severe COVID-19 in a tertiary care center

Introducción: la enfermedad por SARS-CoV-2 denominada COVID-19 originada en China adquirió dimensiones pandémicas. De acuerdo con el reporte situacional de la OMS al 15 de marzo de 2021, la tasa de letalidad global es del 2.2%; en México se han confirmado alrededor de 194 944 defunciones por COVID-19. Estudios en China identificaron que los pacientes con COVID-19 severo, al compararlos con aquellos que cursaron con COVID-19 no severo, presentaron manifestaciones neurológicas más graves. Objetivo: determinar la frecuencia de síntomas y manifestaciones neurológicas en pacientes con COVID-19 severo en un centro de tercer nivel de atención. Material y métodos: estudio transversal, observacional y analítico, llevado a cabo en el Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI, en pacientes hospitalizados con COVID-19 severo. Resultados: se analizaron 183 casos, de los cuales 130 eran hombres (71%). La mediana de edad fue de 55 años (RIC: 44-65). Los síntomas neurológicos fueron: cefalea, anosmia y disgeusia. Las manifestaciones neurológicas se presentaron en 27 pacientes, la más frecuente fue la enfermedad vascular cerebral tipo isquémica (EVC) en 12 pacientes (44%) en pacientes con mayor edad, 76.5 frente a 54 años (p = 0.000), y con antecedente de enfermedad cardiovascular. Conclusiones: los síntomas neurológicos más frecuentes fueron cefalea, anosmia y disgeusia. La manifestación neurológica más frecuente fue la EVC isquémica que se presentó en pacientes con COVID-19 severo de mayor edad y con antecedente de enfermedad cardiovascular.

Background: The SARS-CoV-2 disease, called COVID-19, emerged in China has acquired pandemic dimensions. According to the WHO situational report of March 15, 2021, the global fatality rate is 2.2%; in Mexico, around 194 944 deaths have been confirmed by COVID-19. Studies in China identified that patients with severe COVID-19, when compared with those who had non-severe COVID-19, presented more severe neurological manifestations. Objective: To determine the frequency of neurological symptoms and manifestations in patients with severe COVID-19 in a tertiary care center. Material and methods: A cross-sectional, observational and analytical study was carried out at the Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI, in patients hospitalized with severe COVID-19. Results: 183 cases were analyzed, of which 130 were men (71%). The median age was 55 years (IQR: 44-65). The neurological symptoms were: headache, anosmia and dysgeusia. Neurological manifestations occurred in 27 patients (16%), the most frequent was ischemic-type cerebrovascular disease (CVD) in 12 (44%), in patients older than 76.5 years vs. 54 years (p = 0.000), with history of cardiovascular disease. Conclusions: The most frequent neurological symptoms were headache, anosmia and dysgeusia. The most frequent neurological manifestation was ischemic CVD that appeared in older patients with severe COVID-19 with a history of cardiovascular disease.

[Actualidades en la inmunopatología de la esclerosis múltiple].

Multiple sclerosis is a demyelinating inflammatory disease that affects the central nervous system. Its etiology is the result of a complex interaction between genetic and environmental factors that trigger a deregulated immune response, with the resulting inflammation and neuronal/axonal degeneration. Neuroinflammation is triggered when peripheral leukocytes migrate to the central nervous system and release cytokines such as interleukins 1 and 6 (IL-1 and 6) and tumor necrosis factor (TNF), which act on dwelling cells. The innate immune system plays an important role in the onset and progression of the disease by identifying molecular patterns associated with pathogens and damage, which modulate effector and regulatory functions of the cells where they are expressed, in order to direct the specific immune response. Th17 cells favor the disruption of the blood-brain barrier, which enables the migration of leukocytes to the central nervous system and the triggering of the inflammatory cascade; the Th1 profile (IL-1, IL-6) collaborates to perpetuate it. B-cell function is to produce antibodies and cytokines (IL-6, IL-12 and TFN). Knowledge on multiple sclerosis pathophysiology will enable the development of new therapeutic options that impact on natural history of the disease and its prognosis.

La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria desmielinizante que afecta el sistema nervioso central. Su etiología es el resultado de una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales que desencadenan una respuesta inmune desregulada, con la consiguiente inflamación y degeneración neuronal/axonal. La neuroinflamación se desencadena cuando los leucocitos periféricos migran al sistema nervioso central y liberan citocinas como interleucinas 1 y 6 (IL-1, IL-6) y factor de necrosis tumoral (TNF), que actúan sobre células residentes del mismo. El sistema inmune innato desempeña un papel importante en el inicio y progresión de la enfermedad, mediante la identificación de patrones moleculares asociados con patógenos y daño, que modulan las funciones efectoras y reguladoras de las células donde se expresan, para dirigir la respuesta inmune específica. Las células Th17 favorecen la disrupción de la barrera hematoencefálica, que permite la migración de leucocitos al sistema nervioso central y desencadena la cascada de la inflamación; el perfil Th1 (IL-1, IL-6) colabora para perpetuarla. La función de las células B es la producción de anticuerpos y citocinas (IL-6, IL-12 y TFN). Conocer la fisiopatología de la esclerosis múltiple permitirá desarrollar nuevas opciones terapéuticas que impacten en la historia natural de la enfermedad y su pronóstico.

Type and location of bronchiectasis in a cohort of adults with common variable immunodeficiency / Tipo y localización de bronquiectasias en una cohorte de adultos con inmunodeficiencia común variable

Background: Bronchiectasis are permanent dilatations of the bronchi. Its prevalence in patients with variable common immunodeficiency (CVID) is high, however there is little information regarding the type and location of the same; therefore the objective of this study is to know the type and location of bronchiectasis in a cohort of adult patients with CVID. Methods: It has been made a transversal, observational and descriptive study that included 32 adult patients with diagnosis of CVID according to the criteria of the European Society of Immunodeficiencies (ESID). All patients underwent high resolution pulmonary computed tomography (HRCT), which were interpreted by an expert radiologist. The frequency, type and location of bronchiectasis were reported using descriptive statistics. Results: Thirty-two adult patients, ten men (31.25%) and 22 women (68.7%), were included. 40.6% had bronchiectasis. 23% had a lobe involvement, 15.3% two lobes, 46.1% 3 lobes and 15.3% complete involvement of the parenchyma. The types of bronchiectasis were distributed as follows: tubular 38.4%, varicose 23% and cystic and tubular combinations 15.3%, cystic and varicose 15.3% and cystic, tubular and varicose 7.6%. Conclusions: Our results show that 40% of adult patients with CVID have BQs, usually affecting three pulmonary lobes, located mainly in the right and middle lower lobe; The tubular type, is the most common. Their timely diagnosis and treatment can improve survival and reduce costs for patients and health care.

Introducción: Las bronquiectasias (BQs) son dilataciones permanentes de los bronquios. Su prevalencia en pacientes con inmunodeficiencia común variable (IDCV) es alta, sin embargo existe escasa información respecto al tipo y localización de las mismas. El objetivo de este estudio es conocer el tipo y localización de las bronquiectasias en una cohorte de pacientes adultos portadores de IDCV. Métodos: Estudio transversal, observacional y descriptivo que incluyó a 32 pacientes adultos con diagnóstico de IDCV de acuerdo con los criterios de la Sociedad Europea de Inmunodeficiencias. A todos se les realizó tomografía de alta resolución pulmonar, las cuales fueron interpretadas por un médico radiólogo experto. Se reportó la frecuencia, tipo y localización de las bronquiectasias mediante estadística descriptiva.Resultados: se incluyeron 32 pacientes adultos, diez hombres y 22 mujeres. El 40.6% presentaron bronquiectasias. El 23% tenía afección en un lóbulo, el 15.3% dos lóbulos, 46.1% 3 lóbulos y el 15.3% afectación completa del parénquima; distribuidos de la siguiente manera: tubulares 38.4%, varicosas 23% y las combinaciones quísticas y tubulares 15.3%, quísticas y varicosas 15.3% y quísticas, tubulares y varicosas 7.6%. Conclusión: Nuestros resultados muestran que el 40% de los pacientes adultos con IDCV tienen BQs, suelen afectar tres lóbulos pulmonares, el tipo más común fue el tubular. Su diagnóstico y tratamiento oportuno puede mejorar la supervivencia y reducir los costos para el paciente y las instituciones de salud.

Impaired selective cytokine production by CD4(+) T cells in Common Variable Immunodeficiency associated with the absence of memory B cells.

Common Variable Immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by B cell dysfunction and decreased serum immunoglobulin. CVID patients are classified by the absence or presence of memory B cells. In addition, T cell defects have been demonstrated in only a proportion of CVID patients. The aim of this study was to evaluate the function of CD4(+) T cells from CVID patients and its association with memory B cells. Patients were classified according to their Freiburg groups: group Ia and Ib, with decreased switched memory B cells (<0.4 of PBL), and group II, with normal B cell subsets. Their T cell function was evaluated after stimulation. We observed normal and even increased CD4(+) T cell proliferation in group Ia (p=0.0277). The proliferation positively correlated with the clinical severity score (r=0.4796). We observed lower levels of IL-17A and IL-10 in group Ia (p=0.0177, 0.0109) and Ib (p=0.0009, 0.0084) patients. Group Ib patients also had low levels of IL-13 and IL-9 (p=0.0169, 0.010). Group II patients had similar cytokine production to that of the controls. BAFFR expression was reduced in groups Ia (p=0.0001) and Ib (p=0.0002) and showed an inverse correlation with the severity score (p=0.0262; r=0.5371). ICOS expression was reduced in group Ia (p=0.0364), and PD-1 was increased in group Ib (p=0.0432) patients. This study shows a selective impairment in cytokine production in group Ia patients, which was more extensive than in group Ib patients. The impairment was associated with BAFFR expression in B cells, with ICOS and PD-1 in T cells and, remarkably, with the absence of memory B cells and with the disease severity. Our results suggest that the evaluation of cytokine expression by T cells in combination with the study of B cell memory could be important for understand the pathogenesis of CVID patients.

[Orofacial clinical manifestations in adult patients with variable common immunodeficiency]. / Manifestaciones clínicas orofaciales en pacientes adultos con inmunodeficiencia común variable.

BACKGROUND: Common variable immunodeficiency is the primary immunodeficiency (CVID) frequently found in adults. Its prevalence is estimated from 1:25,000 to 75,000 alive newborns; there are variations by ethnic groups, it is estimated about 50-70% in Caucasian patients. Oral cavity lesions are rarely found in adult patients with CVID, there are reports about lesions on pediatric patients mostly caused by infections. OBJECTIVE: To describe the orofacial lesions (oral, maxillofacial and neck area) affecting adults with CVID. MATERIAL AND METHOD: A transversal, prospective study was done in patients with CVID attended at Specialties Hospital, CMN SXXI, Mexico City. Patients where examined by the oral and maxillofacial surgeon and clinical findings were reported, then the descriptive analysis of the lesions was done. RESULTS: We evaluated 26 patients, 16 female and 10 males, average age of 38.6 years. In 18/26 patients we found oral lesions on 7 different types. The most frequent was minor salivary glands hiperplasia (19/26),petechiae (12/26) and herpetic ulcers (7/26). In head and neck, we found 4 different lesions, the most common was lymphadenopathy <2cm (4/26). CONCLUSIONS: The immunologic alterations associated to CVID favors the development of lesions mainly of infectious and probably autoinmune origin that affects the oral cavity and head and neck area.

Antecedentes: la inmunodeficiencia común variable es la inmunodeficienci primaria más común en adultos. Su prevalencia se estima en 1 por cada 25,000 a 75,000 recién nacidos vivos; existen variaciones por grupos étnicos, se estima en 50 a 70% en pacientes de raza caucásica. Las lesiones de la cavidad oral raramente se describen en pacientes adultos con inmunodeficiencia común variable, en niños con esta enfermedad existen informes de lesiones principalmente de origen infeccioso. Objetivo: describir las lesiones orofaciales (cavidad oral, macizo facial y cuello) en pacientes adultos con inmunodeficiencia común variable. Material y método: estudio transversal, prospectivo, efectuado en todos los adultos con inmunodeficiencia común variable adscritos a la Clínica de inmunodeficiencias primarias, del Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional Siglo XXI, que fueron examinados por un cirujano maxilofacial; se realizó el reporte de hallazgos en lista de cotejo y, posteriormente, el análisis descriptivo de las lesiones. Resultados: se incluyeron 26 pacientes, 16 mujeres y 10 hombres, con edad promedio de 38.6 años. En 18 de 26 pacientes estudiados se observaron lesiones orales, con siete lesiones diferentes y predominio en el sexo femenino 2:1. Las lesiones más frecuentes fueron: hiperplasia de glándulas salivales menores (19/26), petequias (12/26) y úlceras herpetiformes (7/26). En la cara y el cuello se observaron cuatro lesiones distintas, las adenopatías < 2 cm (4/26) fueron las más comunes. Conclusiones: las alteraciones inmunológicas asociadas con la inmunodeficiencia común variable favorecen la aparición de lesiones de origen infeccioso y probablemente autoinmunitario que afectan la cavidad oral, la cara y el cuello.

[Malignancies in adult patients with common variable immunodeficiency]. / Prevalencia de cáncer en pacientes adultos con inmunodeficiencia común variable.

BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) implies an increased risk of cancer, with an estimated incidence of 11-13%, particularly during the 5th and 6th decade of life. B cell-Hodgkin lymphomas are the more frequent cancer, followed by non-Hodgkin lymphoma and epithelial tumors (gastric, breast, bladder and cervix). OBJECTIVE: To describe the types of cancers in a cohort of adult patients with CVID. MATERIAL AND METHOD: An observational, cross-sectional and descriptive study was made in which we reviewed the charts of patients with CVID attending the Primary Immunodeficiencies Clinic at Specialties Hospital Dr. Bernardo Sepulveda, Centro Medico Nacional Siglo XXI, Mexico City. RESULTS: There were included 23 patients with CVID diagnosis, 13 women (56%) and 10 men (44%), with an average age of 36.7 years. Four patients developed malignancies (2 men and 2 women), with a prevalence of 17.3%. The types of cancers in this group of patients were: B cell-Hodgkin lymphoma (1/23), neuroendocrine carcinoma of the pancreas (1/23), myeloid chronic leukemia (1/23) and thyroid papillary carcinoma (1/23). In two of the subjects the diagnosis of cancer was established previous to CVID diagnosis. The average age of diagnosis of cancer was 27 years (19-34 years). CONCLUSIONS: In our patients we found different types of malignancies compared to previously described. We consider necessary a screening protocol for an early diagnosis of cancer in these patients. The frequency of cancer in our population was the same as reported in the literature.

Antecedentes: los pacientes con inmunodeficiencia común variable tienen riesgo elevado de padecer enfermedades neoplásicas, con incidencia de 11 a 13%, especialmente durante la quinta y sexta décadas de la vida. Los linfomas de tipo celular B son los más frecuentes, además del linfoma no Hodgkin y tumores epiteliales (carcinomas de estómago, mama, vejiga y cuello uterino). Objetivo: conocer el tipo de enfermedades neoplásicas en una cohorte de pacientes adultos con inmunodeficiencia común variable. Material y método: estudio observacional, transversal y descriptivo, en el que se revisaron los expedientes con diagnóstico de inmunodeficiencia común variable de la Clínica de Inmunodeficiencias Primarias del servicio de Alergia e Inmunología Clínica del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI del IMSS. Resultados: se incluyeron 23 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia común variable; de éstos, 13 (56%) eran mujeres, el promedio de edad fue de 36.7 años. Se encontraron neoplasias en cuatro pacientes de este grupo (dos mujeres y dos hombres), la prevalencia de cáncer fue de 17.3%. Los tipos de cáncer reportados fueron: linfoma Hodgkin de células B (1/23), carcinoma neuroendocrino de la cabeza del páncreas (1/23), leucemia mieloide crónica (1/23) y cáncer papilar de tiroides (1/23). En dos de los pacientes, el diagnóstico de cáncer fue previo al diagnóstico de la inmunodeficiencia primaria. El promedio de edad al momento del diagnóstico de cáncer fue de 27 años (límites: 19-34 años). Conclusión: la frecuencia de cáncer en nuestra población fue similar a lo reportado en la bibliografía. Sin embargo, los tipos de cáncer fueron distintos a lo publicado. Consideramos que es necesario realizar un protocolo de escrutinio en estos pacientes para diagnosticar de manera oportuna cualquier tipo de neoplasia, debido al mayor riesgo que tienen estos pacientes.

[Study of quality of life in adults with common variable immunodeficiency by using the Questionnaire SF-36]. / Estudio de la calidad de vida en pacientes adultos con inmunodeficiencia común variable usando el Cuestionario SF-36.

BACKGROUND: Quality of life is a multidimensional concept that includes physical, emotional and social components associated with the disease. The use of tools to assess the Quality of Life Health Related (HRQOL) has increased in recent decades. Common variable immunodeficiency (CVID) is the most commonly diagnosed primary immunodeficiency. OBJECTIVE: To evaluate the quality of life in patients with CVID using the questionnaire SF -36. PATIENTS AND METHOD: A descriptive cross-sectional survey included 23 patients diagnosed with CVID, belonging to the Immunodeficiency Clinic Service of Allergology and Clinical Immunology in CMN Siglo XXI, IMSS. The questionnaire SF- 36 validated in Spanish was applied. STATISTICAL ANALYSIS: descriptive statistics with simple frequencies and percentages, inferential statistics: Fisher exact test and ANOVA to compare means. RESULTS: The study involved 23 patients, 14 women (60%) and 9 men (40%), mean age 38.6 ± 14.7 years. The highest score was obtained in 83% emotional role. Dimensions with further deterioration in both genders were: 54% general health, vitality 59% and physical performance 72%. No differences were found regarding gender. The only issue in which statistically significant differences were found in patients with more than 3 comorbidities was change in health status in the past year (p=0.007). Patients with severe comorbidities, such as haematologicaloncological (leukemias, lymphomas, neoplasms), and pulmonary (severe bronchiectasis) showed further deterioration in the aspects of physical performance 73% and 64% emotional role. 65% of patients reported an improvement in health status in 74% in the last year. CONCLUSIONS: Adult patients with CVID show deterioration in different dimensions, particularly in the areas of general health, vitality and physical performance. Patients with severe comorbidities such as leukemia, lymphomas, malignancies and severe bronchiectasis show further deterioration in some aspects of quality of life, especially in physical performance and emotional role. A higher number of comorbidities was significantly associated with a lower score in changing health. The questionnaire SF-36 is useful for evaluating the quality of life of our patients with CVID.

ANTECEDENTES: la calidad de vida es un concepto multidimensional que incluye componentes físicos, emocionales y sociales asociados con la enfermedad. El uso de instrumentos para evaluar la calidad de vida relacionada con la salud ha aumentado en las últimas décadas. La inmunodeficiencia común variable es, por mucho, la inmunodeficiencia primaria más diagnosticada. OBJETIVO: evaluar la calidad de vida de pacientes con inmunodeficiencia común variable usando el cuestionario SF-36. PACIENTES Y MÉTODO: encuesta transversal descriptiva en la que participaron 23 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia común variable, pertenecientes a la Clínica de Inmunodeficiencias del Servicio de Alergología e Inmunología Clínica del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social. Se aplicó el Cuestionario SF-36 validado al español. Análisis estadístico: estadística descriptiva con frecuencias simples y porcentajes, estadística inferencial: prueba exacta de Fisher y ANOVA para comparación de medias. RESULTADOS: participaron en el estudio 23 pacientes, 14 mujeres (60%) y 9 hombres (40%), con edad promedio de 38.6 ± 14.7 años. La puntuación más alta se obtuvo en el rol emocional con 83%. Las dimensiones con mayor deterioro en ambos géneros fueron: salud general 54%, vitalidad 59% y desempeño físico 72%. No se encontraron diferencias en relación con el género. El único tema en el que se encontró diferencia estadísticamente significativa en los pacientes con más de tres comorbilidades fue el cambio en el estado de salud en el último año (p = 0.007). Los pacientes con comorbilidades graves, como las hematológicas-oncológicas (leucemias, linfomas, neoplasias) y neumológicas (bronquiectasias severas) tuvieron mayor deterioro en los aspectos de desempeño físico (73%) y rol emocional (64%). El 65% de los pacientes refirió mejoría del estado de salud en 74% en el último año. CONCLUSIONES: los pacientes adultos con inmunodeficiencia común variable muestran deterioro en diferentes dimensiones, particularmente en las áreas de salud general, vitalidad y desempeño físico. Los pacientes con comorbilidades graves, como leucemias, linfomas, neoplasias y bronquiectasias severas, muestran mayor deterioro en algunos aspectos de su calidad de vida, especialmente en su desempeño físico y rol emocional. Un mayor número de comorbilidades se asoció significativamente con menor puntaje en el cambio de salud. El cuestionario SF-36 es útil para evaluar la calidad de vida de los pacientes con inmunodeficiencia común variable.

[Chronic myeloid leukemia in an adult with common variable immunodeficiency]. / Leucemia mieloide crónica en un adulto con inmunodeficiencia común variable.

BACKGROUND: Common variable immunodeficiency is a primary immunodeficiency, in which from 70 to 80 % of patients have tumors and 25 % of cases are associated with autoimmune diseases. Common variable immunodeficiency patients have a higher incidence of neoplasms, with a risk 12-18 times higher than the general population. There are few cases of common variable immunodeficiency patients with leukemia. CLINICAL CASE: Female of 36 years old, with left upper quadrant pain, early satiety, weight loss of 8 kg in three months and splenomegaly. The complete blood count showed: leukocytosis 206 000/mL, with 8 % blasts, platelets 530 000/mL and hemoglobin 8 mg/dL. Abdominal ultrasound: 19??12 cm splenomegaly. Karyotype BCR/ABL IS 64.20 %, 100 % Philadelphia chromosome. The diagnosis was of chronic myeloid leukemia. Given the presence of recurrent respiratory tract infection, frequent diarrheas and reduced concentrations of IgG, IgM and IgA, common variable immunodeficiency was diagnosed and human immunoglobulin was used successfully. CONCLUSIONS: The association between chronic myeloid leukemia and common variable immunodefficiency is unusual. Given the high frequency of hematological neoplasm in common variable immunodeficiency patients, we suggest that hematological patients with repeated infections and decreased concentrations of immunoglobulin be referred to an immunological evaluation.

INTRODUCCIÓN: la inmunodeficiencia común variable es la inmunodeficiencia primaria más sintomática, 70 a 80 % de los pacientes presentan neoplasias. Existen escasos informes de pacientes portadores de leucemia mieloide crónica e inmunodeficiencia común variable. CASO CLÍNICO: mujer de 36 años, quien inició su padecimiento con dolor en hipocondrio izquierdo, pérdida de peso de 8 kg en tres meses y esplenomegalia. Los resultados de la biometría hemática indicaron cuenta leucocitaria de 206 000/mL, 8 % de blastos, cuenta plaquetaria de 530 000/mL y hemoglobina de 8 g/dL. Con la ultrasonografía abdominal se identificó esplenomegalia de 19 ´ 12 cm. El cariotipo mostró el gen BCR/ABL 64.20 % IS y cromosoma Filadelfia 100 %. Se diagnosticó leucemia mieloide crónica. Por infecciones gastrointestinales y respiratorias frecuentes, así como por concentraciones reducidas de IgG, IgM e IgA, la paciente fue valorada por el servicio de alergia e inmunología clínica, donde se diagnosticó inmunodeficiencia común variable. CONCLUSIONES: la relación de la leucemia mieloide crónica con la inmunodeficiencia común variable es poco frecuente. Es importante que los pacientes portadores de leucemia mieloide crónica que cursen con infecciones de repetición, se realicen cuantificación de inmunoglobulinas séricas y, en caso de disminución de las mismas, sean referidos para su valoración y tratamiento.

[Vitamin D deficiency in patients with common variable immunodeficiency, with autoimmune diseases and bronchiectasis]. / Deficiencia de vitamina D en pacientes con inmunodeficiencia común variable, con enfermedades autoinmunes y bronquiectasias.

BACKGROUND: Vitamin D regulates cellular activity, also it has effects on: innate and adaptive immunity, antimicrobial, anti-inflammatory and immunomodulatory functions. It has been suggested a possible association between vitamin D deficiency and increased risk and length of respiratory infections in patients with common variable immunodeficiency (CVID). METHODS: We conducted a descriptive study in patients with CVID. Vitamin D serum levels were measured in all patients. The results were analyzed using descriptive statistics by calculating measures of dispersion and central tendency. RESULTS: We studied 20 patients, 13 women and 7 males, with an age average of 37 ± 13.43 years. The mean concentration of vitamin D in patients was 15.43 ng/mL ± 7.23. Thirty percent of all patients had severe Vitamin D deficiency, 45% had mild to moderate deficiency and 25% had insufficiency. Autoimmune diseases were associated in 35% of CVID patients, 42.8% of them had severe vitamin D deficiency. In patients with bronchiectasis, 85% were found with vitamin D deficiency, and it was severe in 35.2%. 41% of patients with bronchiectasis were classified as severe on the Bhalla score of severity, 57% of these patients had severe deficiency and 14.2% mild-moderate deficiency. CONCLUSIONS: : We found deficiency of vitamin D in patients with CVID patients. Most of patients with CVID and bronchiectasis were detected with mild to severe vitamin D deficiency. Almost the half of patients with autoimmune diseases associated to CVID showed deficiency of vitamin D. We recommend to investigate the association of vitamin D deficiency on patients with immunodeficiencies.

[Quality of life in adults with variable common immunodeficiency and bronchiectasis]. / Calidad de vida en adultos con inmunodeficiencias común variable y bronquiectasias.

BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by hypogammaglobulinemia. Its prevalence is 1:10000 to 1:50000 with the highest incidence in children, 6 to 10 years, and in adults around age 29. The association of CVID and bronchiectasis has a prevalence of 17-90%. The quality of life in these patients can be assessed through instruments such as the Saint George Respiratory Questionnaire (SGRQ), which is designed for patients with chronic lung diseases and validated for the Mexican population. OBJECTIVE: [corrected] To evaluate the quality of life in adult patients with CVID and bronchiectasis using the SGRQ. METHODS: We applied CRSG to all the patients of the Immunodeficiencies Clinic from Hospital Especialidades CMN SXXI diagnosed with CVID and bronchiectasis for assessing quality of life which was evaluated in the three areas of application 1)Symptoms, 2)Activities and 3)Impact and the overall quality of life. We also analyzed its relationship with the severity of bronchiectasis confirmed by HRCT. RESULTS: 19 patients were included, (5 males, 14 women) in whom it was found affected the overall quality of life in 84.2%. Women showed higher scores for all areas of the SGRQ (♀ 28.3 ± 25.18 vs. ♂ 9.89 ± 8.14). The most affected area by both sexes was the Symptoms in 92% of women and 80% men. About the severity of bronchiectasis patients with mild bronquietasias presented scores 0-22.2 (x= 11.1 ± 15.6), those with moderate bronchiectasis 3.24-56.9 (x=25.5 ± 21.76) and severe with scores of 0-74.8 (x= 24.1 ± 28.5.). CONCLUSIONS: Patients with CVID and bronchiectasis have impaired quality of life, mainly associated with respiratory symptoms, with less involvement of and impact areas. Females were most affected in intensity to show higher scores.

[Rhinosinusitis and its impact on the quality of life in patients with common variable immunodeficiency]. / Rinosinusitis y su impacto en la calidad de vida en pacientes con inmunodeficiencia común variable.

BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by a derangement in IgG, IgM and IgA antibody production in respiratory and gastrointestinal infections, caused mainly by encapsulated bacteria. Rhinosinusitis is related to both morbidity and quality of life impairment in patients with CVID. In this article we describe the prevalence of rhinosinusitis, its localization by CT scan and the perception of disability determined by the Rhinosinusitis Disability Index (RSDI) score in a group of CVID patients. OBJETIVE: To show the frequency of rhinosinusitis and its impact on quality of life in patients with CVID. METHODS: We included 14 CVID patients. Rhinosinusitis was diagnosed according to the criteria of the European Position Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps (EP3OS 2007). Patients answered the RSDI questionnaire. An axial, coronal and saggital slices of a CT scan of the paranasal sinuses were performed to all patients. RESULTS: In our patientsí sample, ten of them were women. Average age was 34 years (+/-11). Eight patients (57%) had rhinosinusitis at sampling moment, 6 of them (75%) had a chronic evolution and 2 (25%) had chronic rhinosinusitis with periods of acuteness. Maxillar sinuses were the most affected, followed by the ethmoidal sinuses. Five patients were asymptomatic but had CT scan images compatible with rhinosinusitis. The most impaired RSDI domains were the physical and the functional ones. CONCLUSIONS: A Little over half of our group of patients with CVID presented rhinosinusitis, which was corroborated by MDCT. The majority of cases had a chronic evolution. The association between CVID and rhinosinusitis has a negative impact on the quality of life of patients.

[Latex Allergy in Patients Who Underwent Surgical Treatment. Case series]. / Alergia a látex en pacientes operados. Serie de casos.

Latex allergy is an underdiagnosed condition, and it is the second cause of perioperative anaphylaxis. This condition represents a clinical challenge due to the severity of reactions caused by the exposure to latex in allergic individuals. It is necessary to know the risk factors in order to suspect the diagnosis of latex allergy, and to apply the preventive measures in the medical care of patients allergic to latex. Other safety measures and pre-medication, as avoiding objects and medical equipment made of latex, should be taken since they can cause anaphylaxis. We present six cases of patients with latex allergy, who underwent surgical procedures. In five of them with positive skin test with latex, we used preventive measures and pre-medication 72 hours before and 48 hours after surgery. Only one patient, a sixty year old woman, with urticaria related to kiwi, avocado and potatoes, who was surgically intervened without pre-medication, presented grade IV anaphylaxis.

[Asthma or laryngeal amyloidosis? A report of a case and literature review]. / Asma o amiloidosis laríngea? Comunicación de un caso y revisión de la literatura.

The laryngeal amyloidosis is an uncommon disease accounting for 1% of all benign lesions of larynx. The commonest symptom is the dysphonia, sometimes accompanied by stridor, laryngeal globus sensation, dysphagia and, in rare occasions, cough, dyspnea and hemoptysis, specially when the tracheobronchial tree is also affected. This paper describes the case of a 30-year-old female patient, whose main symptoms were progressive dysphonia and dyspnea, admitted at allergy service to rule out asthma. The respiratory function tests showed obstruction in the medium and small caliber ways without reversibility with salbutamol. Biopsies of ventricular band, vocal cord and arytenoid stained with positive Congo red for amyloid tissue, established the laryngeal amyloidosis diagnosis. The complementary studies to rule out amyloid tissue in the remaining tracheobronchial tree were negative. Dyspnea had characteristics of laryngeal origin, caused by a pulmonary ventilation disorder provoked by the difficult arrival of air to alveoli, which caused the decreased partial pressure of oxygen and CO2.

Criterios de diagnóstico y tratamiento de la rinosinusitis crónica en servicios de medicina familiar, de otorrinolaringología y de alergia / Diagnostic and treatment criteria ofrhinosinusitis in units of familial medicine, otolaryngology and allergy

Antecedentes: la rinosinusitis es una respuesta inflamatoria que involucra a la membrana mucosa de la cavidad nasal de uno o más senos paranasales. Su prevalencia es de 14 y de 5 al 13 por ciento en adultos y niños, respectivamente. La rinosinusitis causa un alto índice de ausentismo escolar y laboral. Objetivo: conocer los criterios de diagnóstico y tratamiento de la rinosinusitis en unidades de medicina familiar, otorrinolaringología y alergia. Material y método: se estudió una serie de 25 pacientes obtenidos al azar de las Unidades de Medicina Familiar números 21 y 28 del IMSS. El diagnóstico se evaluó de acuerdo con el consenso de 1998 y la tomografía computada se consideró el estándar de oro, se realizó a todos los pacientes y se evaluó por un radiólogo cegado al estudio. Resultados: el diagnóstico de rinosinusitis lo realizaron las unidades de medicina familiar en 68 por ciento de los casos, el servicio de otorrinolaringología en 40 por ciento y el de alergia en 64 por ciento. Los criterios clínicos más utilizados fueron la congestión nasal y la descarga nasal anterior y posterior. El examen solicitado con mayor frecuencia fue la tomografía computada (38.7 por ciento) y, en 30 por ciento de los casos, no se prescribió tratamiento médico. Conclusiones: los médicos familiares, los otorrinolaringólogos y los alergólogos utilizan poco los criterios internacionales para el diagnóstico y tratamiento de la rinosinusitis crónica. Los otorrinolaringólogos realizan otros diagnósticos diferenciales.

Correlación clínica y espirométrica con alergenos intradomiciliarios y con contaminantes / Clinical correlation and espirometrica with allergens intradomiciliarios and with pollutants

Introducción: la contaminación ambiental incrementa los síntomas respiratorios, sobre todo en pacientes asmáticos. La severidad del asma alérgica en niños se relaciona con la existencia de aeroalergenos intradomiciliarios y contaminantes intramuros. Objetivo: correlacionar las alteraciones clínicas, espirométricas y las pruebas cutáneas con los contaminantes intradomiciliarios en niños asmáticos y sanos. Material y método: niños con edad de 6 a 15 años, procedentes escuelas públicas a quienes se clasificó como sanos o asmáticos. A Todos se les aplicó un cuestionario, elaboró su historia clínca, realizó espirometría, pruebas cutáneas y estudio ambiental en casa. Resultados: se estudiaron 57 niños, de 10 años de edad (ñ3). Grupo 1(23 sanos). Pruebas cutáneas positivas al polvo 66.6 por ciento, ácaros 33.3 por ciento, cucaracha 66.6 por ciento, gato 33.3 por ciento, perro 4.3 por ciento, la exposición pasiva al humo de tabaco 56.5 por ciento. Síntomas clínicos principales: tos 91.3 por ciento, sibilancias 78.3 por ciento y dificultad respiratoria, 39.1 por ciento, de predominio matutino 78.3 por ciento. La espirometría mostró patrón obstructivo en 30.5 por ciento. Grupo 2 (34 asmáticos). Pruebas cutáneas positivas, ácaros 52.1 por ciento, polvo 47.8 por ciento, cucaracha 21.7 por ciento, gato 21.7 por ciento, perro 4.3 por ciento, la exposición pasiva al humo del tabaco 79.5 por ciento. Síntomas clínicos principales: tos 91.3 por ciento, dificultad respiratoria 82.3 por ciento, sibilancias 79.4 por ciento de predominio nocturno 70.5 por ciento. La espirometría mostró patrón obstructivo en 67.7 por ciento. Conclusiones: los niños asmáticos presentan mayor contacto y sensibilización para alergenos intradomiciliarios como ácaros de polvo casero, proteínas de heces de gato, perro y cucaracha; además de mayor frecuencia de tabaquismo pasivo. Es importante destacar que estos factores pueden ser modificables a bajo costo condicionando una mejor calidad de vida del paciente y disminuyendo los costos por atención médica.

Síndrome de hiper IgE con tratamiento de interferón alfa 2 beta. Reporte de un caso / Syndrome of hiper IgE with interferon processing alpha 2 beta. Report of a case

El síndrome de hiper IgE (SHIE) se caracteriza por abscesos recurrentes en la piel y las vías respiratorias. Se acompaña, además, de dermatitis pruriginosa. Los datos encontrados en el laboratorio son: hipergammaglobulinemia E, eosinofilia en sangre, esputo y tejidos, además de defectos en la quimiotaxis y fagocitosis. Hasta 1972 se habían reportado 150 casos en todo el mundo; no hay diferencias geográficas y predomina en el sexo masculino en relación de 2:1. Las modalidades terapéuticas son aún controversiales. Con el uso de gammaglobulina se han reportado efectos benéficos pero no contundentes. La terapia con interferón alfa 2 beta es una alternativa de tratamiento importante de la inflamación de la dermis y de la cantidad de IgE sérica. Se presenta el caso de un paciente con síndrome de hiper IgE, que no reaccionó favorablemente a la terapéutica habitual, por lo que se inició el manejo con interferón alfa 2 beta a dosis de 3 millones de unidades dos veces por semana. Con este esquema terapéutico se indujo la remisión de las lesiones dérmicas en más del 80 por ciento de la superficie corporal, así como la ausencia de síntomas respiratorios. Los exámenes de laboratorio mostraron una reducción en la concentración de IgE sérica de 12,000 a 679 Ul/mL, se normalizó la función fagocitaria y la actividad quimiotáctica de los eosinófilos, todo lo anterior sin efectos secundarios en el paciente.

Aeroalergenos, pruebas cutáneas y enfermedad alérgica en 1091 pacientes / Aeroalergens, skin tests and allergic disease in 1091 patients

Se revisaron las tarjetas del archivo de pruebas cutáneas de pacientes del servicio de alergia e inmunología clínica del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI, de enero de 1989 a marzo de 1995, para conocer la frecuencia de positividad de las pruebas cutáneas. Se aplicaron intradérmicamente extractos acuosos elaborados por nuestro laboratorio a dilución de 1:1000 peso-volumen; 1091 pacientes fueron positivos de 5,651 pruebas cutáneas realizadas. Correspondieron a asma y rinitis 492, rinitis alérgica 289, asma alérgica 111 y 199 otros. Los aeroalergenos más frecuentes fueron: polvo casero, Dermatophagoides p y f, perennes, predominando en época lluviosa, seguidos de pólenes de Fraxinus a, Quercuz y Capriola con predominio en la época lluviosa. Los hongos más frecuentes fueron Candida y Fusarium más abundantes en la época de sequía

Exposición a contaminantes y alergenos en el niño asmático en comparación con el niño sano / Exposure to allergens and pollutants in asthmatic child compared with healthy child

Con el propósito de conocer la frecuencia de la exposición a los alergenos y contaminantes intradomiciliarios de niños asmáticos de edad escolar en el momento de la primera consulta al especialista, se estudiaron 14 casos con diagnóstico de asma según criterios internacionales y 21 testigos sanos. Los padres o tutores llenaron un cuestionario que incluía preguntas acerca del nivel socioeconómico, antecedentes familiares de asma, exposición a los alergenos o contaminantes intradomiciliarios y gravedad clínica del padecimiento; se excluyeron del análisis los cuestionarios con menos del 80 por ciento de respuestas. Encontramos que los pacientes asmáticos tuvieron mayor frecuencia de exposición al humo del tabaco (42.8 por ciento vs 38 por ciento), humedad en las paredes de sus habitaciones (42.9 por ciento vs 19 por ciento) y reservorios de polvo (71.4 por ciento 52.4 por ciento). Un alto porcentaje de los pacientes asmáticos no aplicaban adecuadas medidas de control ambiental. Se debe incrementar el esfuerzo educativo sobre el paciente y el médico tratante de primer nivel para disminuir la morbilidad del padecimiento

Los aspectos epidemiológicos del asma bronquial en la República Mexicana / Bronchial asthma in Mexico: epidemiological aspects

El objetivo de este trabajo fue determinar las tasas de mortalidad y morbilidad secundarias al asma en la República Mexicana, por entidad federativa, edad y sexo, a través del tiempo. Para ello, se revisaron las estadísticas publicadas por el Instituto Nacional de Estadística, Geografía e Informática. Se calcularon las tasas de mortalidad y morbilidad ajustando por edad, mediante el métdodo directo. En los resultados se observó una disminución en la tasa de mortalidad en ambos sexos, desde 1960 hasta 1987. Los grupos más afectados fueron los menores de 4 años y mayores de 50. Desde 1960 hasta la fecha, el estado con mayor mortalidad es Tlaxcala. Los estados con mayor taza de hospitalización por asma fueron: Morelos, Baja California Sur, Nuevo León, Durango y Tamaulipas. En conclusión, las tasas de mortalidad por asma tienden a disminuir en la República Mexicana, con aumento considerable en la morbilidad, particularmente en el grupo de adolescentes

Estudio descriptivo sobre la morbilidad y mortalidad debida a asma en una institución del Sector Salud / Study of morbidity and mortality to asthma from a health institution

El objetivo de este trabajo fue determinar las tasas de morbilidad y mortalidad debidas a asma bronquial en una institución del Sector Salud, que representa a la mayor parte de la población trabajadora del país. Se analizó la información del Instituto Nacional de Estadística Geografía e informática (INEGI), Secretaría de Salud (SS) y Departamento de Estadística del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS). Se recopiló el diagnóstico principal de egreso hospitalario, consulta externa y causa principal de muerte. Se registró de acuerdo con la Clasificación Internacional de Enfermedades (novena revisión). Se obtuvo información por grupos de edad, sexo y entidad federativa ajustando las tasas por el método directo. En el IMSS, la tasa de mortalidad debida a asma se incrementó de 3.2/100,000 derechohabientes en 1980 a 12.76/100,000 derechohabientes en 1990. La mortalidad por asma aumentó de 0.34 en 1980 y de 3.86 días para 1990; no hubo diferencias con relación al sexo. Los grupos más afectados fueron menores de cuatro años y mayores de 65. En conclusión: de 1980 a 1990 las tasas de morbilidad y mortalidad por asma en el IMSS se incrementaron. Esto sugiere la necesidad de diseñar programas de salud que permitan reducir la morbilidad y mortalidad por asma en los grupos de mayor riesgo