Malformación adenomatoidea quística del pulmón: una patología escasamente difundida / Cystic adenomatoid malformation of lung: a pathology scarcely disseminated

La malformación adenomatoidea quística del pulmón es infrecuente y poco conocida. Consiste en una alteración del desarrollo de los bronquíolos terminales, con formación de quistes al interior del parénquina pulmonar. El tamaño de los quistes determina su clasificación en tre tipos (I, II, III). Generalmente, se presentan como distrés respiratorio en el período neonatal; sin embargo, puede abarcar desde la muerte fetal por hidrops, hasta largos períodos asintomáticos interrumpidos por infecciones respiratorias. La mayoría de los casos se detecta por ecografía prenatal, facilitando así el manejo del recién nacido. La radiografía de tórax y la tomografía axial computarizada, permiten visualizar la estructura de los quistes, y detallar su ubicación. Se resuelve quirúrgicamente, en parte, por su potencial transformación maligna. diagnosticada y tratada oportunamente, su pronóstico es favorable. El fin de esta revisión es actualizar la información de esta enfermedad, para colaborar con la difusión de esta patología poco frecuente

Linfangioma abdominal en el niño: formas de presentación clínica / Abdominal lymphangioma in child: form of clinical symptoms

El linfangioma abdominal (LA) es una malformación infrecuente en pediatría. La clínica es variable, abarcando desde un abdomen agudo hasta un niño asintomático. Entre 1985 y 1995, 7 pacientes con diagnóstico de LA fueron operados por el autor. La edad fluctuó entre 4 meses y 8 años. Dos casos se presentaron como abdomen agudo, dos como dolor abdominal, dos como masa asintomática, y el último fue un hallazgo quirúrgico. Las lesiones se localizaron homogéneamente entre epiplón mayor, mesenterio ileal, y colon ascendente. El tratamiento consistió en quistectomía total en la mayoría de los casos. Sólo un paciente presentó complicaciones postoperatorias

¿Ha pensado usted en el plomo como agente causante de diversos síndromes? / Had you think in lead as caused agent of diverse syndromes?

La intoxicación con plomo sigue siendo una causa de importancia no despreciable de una serie de síndromes que principalmente afectan a los niños, y que pocas veces se sugiere como agente etiológico. A continuación descutiremos los aspectos más importante de este tipo de intoxicación, elementos para poder sospecharla y esquemas de tratamiento sugeridos por el Centro de Información Toxicológica UC (CITUC)

Una década de experiencia en malformación adenomatoídea quística del pulmón / A decade of experience with cystic adenomatoid malformation of the lung

La Malformación Adenomatoídea Quística del Pulmón es una patología infrecuente y poco conocida. Por ello, quisimos presentar nuestra experiencia con esta enfermedad. Entre septiembre 1990 y mayo 1998, se diagnosticaron 6 casos. En 4, se planteó el diagnóstico por ultrasonografía prenatal. Dos presentaron distress respiratorio neonatal; tres, infecciones recurrentes u obstrucción bronquial; y uno se mantuvo asintomático hasta el momento del diagnóstico radiológico. Debió plantearse un diagnóstico diferencial en 2 casos; en uno con hernia diafragmática, y en el otro con secuestro pulmonar. La cirugía consistió siempre en lobectomía. En todos, se observó reexpansión completa del pulmón remanente en la radiografía de control, y un caso presentó neumotórax a tensión. El promedio del postoperatorio fue 6 días. Al alta, todos estuvieron en buenas condiciones. Concluimos que se trata de una patología que debe ser conocida, para ofrecer al niño un manejo interdisciplinario, de resolución quirúrgica, con escasas complicaciones y excelente pronóstico

Linfangiomas abdominales: breve revisión / Abdominal linfangiomas: brief review

El linfangioma abdominal es una entidad rara y poco conocida en pediatría. Consiste en una alteración congénita del desarrollo de los vasos linfáticos con formación de quistes de diferente tamaño al interior del abdomen. Se originaría por el aislamiento de sacos linfáticos primitivos del resto del sistema linfático y venoso. Sus manifestaciones clínicas fluctúan desde un abdomen agudo, hasta un paciente asintomático, pasando por la obstrucción intestinal parcial, y la palpación casual de una masa abdominal. Los estudios de imágenes de elección son la ultrasonografía y la tomografía axial computarizada; permiten visualizar la conformación del quiste, así como sus relaciones con los órganos vecinos. El tratamiento es siempre quirúrgico, y consiste en la extirpación total o parcial de los quistes. No se ha descrito malignización, por lo que el pronóstico es generalmente bueno

Malformación adenomatoídea quística con irrigación sistémica / Cyst adenomatoid malformation with systemic irrigation

La malformación adenomatoídea quística (MAQ) consiste en una displasia pulmonar multiquística, secundaria al desarrollo anómalo de los bronquíolos terminales. Su vascularización se origina normalmente de la circulación pulmonar, contrastando con el secuestro pulmonar (SP) que recibe irrigación sistémica, generalmente de la aorta. Se ha descrito algunos casos de lesiones histológicamente compatibles con MAQ, pero que presentan irrigación sistémica. Presentamos el caso de un niño que mostraba esta asociación, destacando sus características clínicas y anatomopatológicas, así como los métodos utilizados para su diagnóstico