Early rhombic lip Protogenin+ve stem cells in a human-specific neurovascular niche initiate and maintain group 3 medulloblastoma.

We identify a population of Protogenin-positive (PRTG+ve) MYChigh NESTINlow stem cells in the four-week-old human embryonic hindbrain that subsequently localizes to the ventricular zone of the rhombic lip (RLVZ). Oncogenic transformation of early Prtg+ve rhombic lip stem cells initiates group 3 medulloblastoma (Gr3-MB)-like tumors. PRTG+ve stem cells grow adjacent to a human-specific interposed vascular plexus in the RLVZ, a phenotype that is recapitulated in Gr3-MB but not in other types of medulloblastoma. Co-culture of Gr3-MB with endothelial cells promotes tumor stem cell growth, with the endothelial cells adopting an immature phenotype. Targeting the PRTGhigh compartment of Gr3-MB in vivo using either the diphtheria toxin system or chimeric antigen receptor T cells constitutes effective therapy. Human Gr3-MBs likely arise from early embryonic RLVZ PRTG+ve stem cells inhabiting a specific perivascular niche. Targeting the PRTGhigh compartment and/or the perivascular niche represents an approach to treat children with Gr3-MB.

Clinical Features and Therapeutic Outcomes Comparing Primary Mediastinal Large B-cell Lymphoma to Mediastinal Hodgkin Disease.

Currently, there is limited data available comparing Primary Mediastinal Large B-cell Lymphoma (PMBL) and mediastinal Hodgkin disease, nodular sclerosis type (HDNS). This is a retrospective cohort study that compares the clinical features, histology through immunohistochemistry (IHC) and treatment outcomes of 19 cases of PMBL and 39 cases of HDNS diagnosed over 13 years at a single institution in San Juan, PR. Superior Vena Cava syndrome (SVCS) and elevated Lactate Dehydrogenase (LDH) levels were more frequently seen in the PMBL cohort. At the median follow-up visit, of 74 months, no significant difference was seen in overall survival or progression free survival between PMBL and HDNS. Almost all of the relapses in the PMBL group occurred within 12 months of diagnosis. Our data suggests that PMBL and HDNS differ in their clinical presentation and have a favorable prognosis.

Resultados sensoriales y motores en pacientes miopes tratados con técnicas de superficies / Sensory and Motor Outcomes in Myopic Patients Treated with Surface Techniques

Objetivo: Evaluar los resultados sensoriales y motores poscirugía refractiva con técnicas de superficie (LASEK-MMC o PRK-MMC) en pacientes miopes con o sin astigmatismo asociado. Método: Se realizó estudio experimental controlado aleatorizado abierto, en el cual fueron incluidos 160 pacientes (320 ojos), de ellos tratados con LASEK-MMC (80 pacientes) y con PRK-MMC (80 pacientes), seguidos por 3 meses. Las principales variables evaluadas fueron: edad, tipo de error refractivo, equivalente esférico, ángulo Kappa, anisometropía, estereopsis, punto próximo de convergencia y su anomalía, amplitud de convergencia y de divergencia (cerca y lejos) y magnitud de la desviación del alineamiento ocular. Resultados: El grupo tratado con PRK-MMC tenía edad media de 26,48 años ± 4,47 y equivalente esférico preoperatorio de -3,27 ±1,54 que disminuyó significativamente (p <0,05) a -0,04 ± 0,23 dioptrías (D) a los tres meses de la cirugía. El grupo tratado con LASEK-MMC tenía edad media de 26,31 años ± 4,86 y equivalente esférico preoperatorio de -3,34 ± 1,66 dioptrías (D) que disminuyó significativamente (p <0,05) a -0,06 ± 0,26 D a los tres meses de la cirugía. Además, disminuyó la anisometropía, mejoró la estereopsis y disminuyó la amplitud la amplitud de convergencia y divergencia para lejos. El alineamiento ocular también mejoró. Conclusiones: Las técnicas de superficies para tratar pacientes con miopía o astigmatismo miópico compuesto disminuyen la anisometropía, mejoran la estereopsis y disminuyen la amplitud de convergencia y divergencia para lejos, con mayor proporción de pacientes con ortoforia después de la operación(AU)

Purpose : To evaluate sensory and motor outcomes after refractive surgery with surface techniques (LASEK-MMC or PRK-MMC) in myopic patients with or without associated astigmatism. Methods : An open randomized controlled experimental study was performed, in which 160 patients (320 eyes) were included, treated with LASEK-MMC (80 patients) and with PRK-MMC (80 patients), followed up during 3 months. The main variables evaluated were: age, type of refractive error, spherical equivalent, Kappa angle, anisometropia, stereopsis, near convergence point and its anomaly, convergence and divergence amplitude (near and far) and magnitude of ocular alignment deviation. Results : The group treated with PRK-MMC had an average age of 26.48 years ± 4.47 and preoperative spherical equivalent of -3.27 ± 1.54 which decreased significantly (p < 0.05) to -0.04 ± 0.23 diopters (D) three months after surgery. The LASEK-MMC treated group had an average age of 26.31 years ± 4.86 and preoperative spherical equivalent of -3.34 ± 1.66 diopters (D) which decreased significantly (p < 0.05) to -0.06 ± 0.26 D three months after surgery. In addition, anisometropia decreased, stereopsis improved, Kappa angle increased, and convergence and divergence amplitude (for far) decreased; ocular alignment also improved. Conclusions : Surface techniques to treat patients with myopia or compound myopic astigmatism decrease anisometropia, improve stereopsis, increase Kappa angle, and decrease near point anomaly and convergence and divergence amplitude (for far), with higher proportion of patients with orthophoria postoperatively(AU)

Failure of human rhombic lip differentiation underlies medulloblastoma formation.

Medulloblastoma (MB) comprises a group of heterogeneous paediatric embryonal neoplasms of the hindbrain with strong links to early development of the hindbrain1-4. Mutations that activate Sonic hedgehog signalling lead to Sonic hedgehog MB in the upper rhombic lip (RL) granule cell lineage5-8. By contrast, mutations that activate WNT signalling lead to WNT MB in the lower RL9,10. However, little is known about the more commonly occurring group 4 (G4) MB, which is thought to arise in the unipolar brush cell lineage3,4. Here we demonstrate that somatic mutations that cause G4 MB converge on the core binding factor alpha (CBFA) complex and mutually exclusive alterations that affect CBFA2T2, CBFA2T3, PRDM6, UTX and OTX2. CBFA2T2 is expressed early in the progenitor cells of the cerebellar RL subventricular zone in Homo sapiens, and G4 MB transcriptionally resembles these progenitors but are stalled in developmental time. Knockdown of OTX2 in model systems relieves this differentiation blockade, which allows MB cells to spontaneously proceed along normal developmental differentiation trajectories. The specific nature of the split human RL, which is destined to generate most of the neurons in the human brain, and its high level of susceptible EOMES+KI67+ unipolar brush cell progenitor cells probably predisposes our species to the development of G4 MB.

Presión de perfusión ocular en sujetos sin enfermedad ocular / Ocular Perfusion Pressure in Subjects Without Ocular Disease

Objetivo: Describir el comportamiento de la presión de perfusión ocular en sujetos sin enfermedad ocular. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo transversal con sujetos sin enfermedad ocular de la consulta externa de Oftalmología del Hospital Universitario "General Calixto García", entre enero y diciembre de 2019. Resultados: La mediana de presión intraocular del ojo derecho osciló entre 13,0-16,0 mmHg, y del ojo izquierdo entre 13,0-15,5 mmHg, durante todo el estudio. El valor máximo para ambos ojos se obtuvo a las 6:00 a. m. (madrugada). La mediana de presión arterial sistólica osciló entre 129,0-138,5 mmHg, y de diastólica entre 79,5-81,5 mmHg. El valor mínimo de presión arterial diastólica fue 53 mmHg a las 6:00 a. m. La mediana de presión de perfusión ocular del ojo derecho osciló entre 46,4 mmHg (12:00 a. m.) y 50,8 mmHg; y del ojo izquierdo entre 47,3 mmHg (6:00 a. m.) y 51,9 mmHg. El valor mínimo específico de presión de perfusión ocular fue 35 mmHg para ambos ojos, a las 6:00 a. m. Conclusiones: La hipertensión arterial es el antecedente patológico personal más frecuente en la población estudiada y en ocasiones se producen cifras fuera de la normalidad, tanto elevadas como disminuidas, capaces de afectar la presión de perfusión ocular, sobre todo la diastólica baja. Sin embargo, las presiones de perfusión ocular se mantuvieron normales, probablemente, por mecanismos de autorregulación individuales(AU)

Objective: To describe the behavior of ocular perfusion pressure in subjects without ocular disease. Methods: A cross-sectional descriptive study was performed with subjects without ocular disease from the Ophthalmology outpatient clinic of the University Hospital "General Calixto García", between January and December 2019. Results: The median intraocular pressure of the right eye ranged between 13.0-16.0 mmHg, and of the left eye between 13.0-15.5 mmHg, throughout the study. The maximum value for both eyes was obtained at 6:00 a. m. (early morning). The median systolic blood pressure ranged from 129.0-138.5 mmHg, and diastolic from 79.5-81.5 mmHg. The minimum diastolic blood pressure value was 53 mmHg at 6:00 a.m. The median ocular perfusion pressure of the right eye ranged from 46.4 mmHg (12:00 a.m.) to 50.8 mmHg; and of the left eye from 47.3 mmHg (6:00 a.m.) to 51.9 mmHg. The minimum specific ocular perfusion pressure value was 35 mmHg for both eyes, at 6:00 a.m. Conclusions: Arterial hypertension is the most frequent personal pathologic antecedent in the population studied, and both elevated and decreased out-of-normal figures capable of affecting ocular perfusion pressure, especially low diastolic, occasionally occur. However, ocular perfusion pressures remained normal, probably due to individual autoregulatory mechanisms(AU)

Sensibilidad al contraste y aberrometría ocular en pacientes operados de miopía con técnicas de superficie / Contrast Sensitivity and Ocular Aberrometry in Patients Operated on for Myopia with Surface Techniques

Objetivo: Determinar el cambio de la sensibilidad al contraste en pacientes operados de miopía con técnicas de superficie y su relación con la aberrometría ocular. Métodos: Se realizó un estudio experimental con 324 ojos de 162 pacientes miopes atendidos en la consulta de Cirugía Refractiva del Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer" en el período de enero 2019 y marzo de 2020 y que fueron operados de cirugía refractiva con láser de excímero, técnicas de superficie y perfil de ablación asférico. La sensibilidad al contraste fue la variable principal de comparación entre ambas técnicas quirúrgicas. Se formaron dos grupos de pacientes, cuya asignación fue secuencial, al primer grupo, se le realizó la técnica quirúrgica PRK-MMC (81) y al segundo LASEK-MMC (81) con un seguimiento de 3 meses. Resultados: Predominaron las mujeres con miopía leve y edades entre 21 y 28 años. A los tres meses la sensibilidad al contraste, agudeza visual sin corrección, equivalente esférico y el valor cuadrático medio total mejoraron de manera significativa, mostrando una relación positiva con la sensibilidad al contraste en ambos grupos, sin diferencias entre ellos. Conclusiones: La sensibilidad al contraste mejora con técnicas de superficie y posee una relación positiva y significativa con los resultados visuales, refractivos y aberrométricos. El estudio de las aberraciones oculares proporciona un arma fundamental para valorar la calidad óptica del ojo humano, información que permite conocer la calidad visual que se puede esperar en los pacientes evaluados(AU)

Objective: To determine the change in contrast sensitivity in patients operated on for myopia with surface techniques and its relationship with ocular aberrometry. Methods: An experimental study was carried out with 324 eyes of 162 myopic patients treated at the Refractive Surgery Clinic of the Cuban Institute of Ophthalmology "Ramón Pando Ferrer" between January 2019 and March 2020 who underwent refractive surgery with excimer laser and surface techniques and aspheric ablation profile. Contrast sensitivity was the main variable of comparison between both surgical techniques. Two groups of patients were sequentially assigned, the first group underwent PRK-MMC (81) and the second LASEK-MMC (81) with a 3-month follow-up. Results: Women with mild myopia and ages between 21 and 28 years predominated. After 3 months contrast sensitivity, uncorrected visual acuity, spherical equivalent and total average square value improved significantly, showing a positive relationship with contrast sensitivity in both groups, with no differences between them. Conclusions: Contrast sensitivity improves with surface techniques and has a positive and significant relationship with visual, refractive and aberrometric outcomes. The study of ocular aberrations provides a fundamental tool to assess the optical quality of the human eye, information that allows us to know the vision quality that can be expected in the patients evaluated(AU)

Resultados refractivos y visuales en cirugía fotoablativa en pacientes miopes / Refractive and visual results in photoablative surgery in myope patients

Objetivo: Evaluar los resultados refractivos y visuales post cirugía refractiva corneal con láser de excímero (LASEK-MMC o PRK-MMC) en pacientes miopes con o sin astigmatismo asociado. Método: Se realizó un estudio preexperimental del tipo antes y después, en el que fueron incluidos 81 pacientes (162 ojos) tratados con LASEK-MMC (65 pacientes) o PRK-MMC (16 pacientes) seguidos por tres meses. Se les realizó un examen oftalmológico completo y se evaluaron las variables: edad, sexo, diagnóstico y tipo de miopía, así como agudeza visual, esfera, cilindro, equivalente esférico precirugía y poscirugía. Además, se analizó la función visual y los resultados de la refracción. Resultados: El valor de la mediana de edad fue de 24,0 años en los pacientes tratados con LASEK-MMC y en el grupo con PRK-MMC fue de 23,0 años. En ambos grupos existió un predominio del sexo femenino. La totalidad de los pacientes tratados presentaba un astigmatismo miópico compuesto con niveles de miopía leve. A los tres meses el 96,9 por ciento de los pacientes tratados con LASEK-MMC y el 93,8 por ciento de los tratados con PRK-MMC tenían una agudeza visual no corregida de 20/20 o más y todos tenían una visión de 20/40 o más. Conclusiones: La cirugía fotoablativa con láser tiene buenos resultados refractivos y visuales ya que la mayoría de los pacientes quedaron emétropes con una marcada mejoría de la agudeza visual sin corrección y de la refracción en el posoperatorio(AU)

Objective: To evaluate refractive and visual outcomes after excimer laser corneal refractive surgery (laser-assisted subepithelial keratectomy [LASEK] or photorefractive keratectomy [PRK], with intraoperative application of mitomycin-C [MMC]) in myopic patients with or without associated astigmatism. Methods: A preexperimental, before-and-after study was carried out with 81 patients (162 eyes) treated with LASEK-MMC (65 patients) or PRK-MMC (16 patients) and followed for three months. A complete ophthalmologic examination was done and the following variables age, sex, diagnosis and type of myopia were assessed, as well as pre-surgery and post-surgery visual acuity, sphere, cylinder and spherical equivalent. In addition, visual function and the refraction results were analyzed. Results: The median age was 24.0 years in the LASEK-MMC group and 23.0 years in the PRK-MMC group. In both groups there was a predominance of the female sex. All treated patients had compound myopic astigmatism with mild myopia. At three months, 96.9 percent of patients treated with LASEK-MMC and 93.8 percent of patients treated with PRK-MMC had uncorrected visual acuity of 20/20 or better, and all had vision of 20/40 or better. Conclusions: Laser photoablative surgery has good refractive and visual outcomes as most patients became emmetropic with marked improvement in uncorrected visual acuity and refraction postoperatively(AU)

Early versus late response to daratumumab-based triplet therapies in patients with multiple myeloma: a pooled analysis of trials POLLUX, CASTOR and MAIA.

In multiple myeloma (MM), it is unclear whether early and late responders to daratumumab have similar outcomes. We pooled individual-level data from phase 3 trials and divided them into early and late response groups based on median time to response. Altogether 670 and 213 patients achieved very good partial response (VGPR) or better and minimal residual disease (MRD) negativity, respectively. Among VGPR or better, there was no significant difference of modified progression-free survival (mPFS, hazard ratio [HR] 1.00, 95% confidence interval [CI] 0.69-1.44) or duration of response (DOR) (HR 1.02, 95%CI 0.68-1.53). Among relapsed/refractory MM (RRMM) achieving MRD negativity, late responders had significantly longer mPFS (p = 0.038) and DOR (p = 0.043). These results support that for patients who failed to achieve an early response to daratumumab, therapies should be continued with the goal of achieving ongoing and stepwise improvement of response.

Impact of Consensus Definitions on Identification of Glomerular Lesions by Light and Electron Microscopy.

INTRODUCTION: In 2020, a working group of 13 renal pathologists published consensus definitions for 47 individual glomerular lesions found on light microscopy (LM) and 47 glomerular lesions and 9 normal structures found on electron microscopy (EM). METHODS: To test the impact of these definitions on identification of these lesions and structures, 2 surveys were circulated to all members of the Renal Pathology Society (RPS), each having 32 images (19 LM, 13 EM) and accompanying questions with 5 multiple-choice answers, one being the consensus choice of the working group. The first survey (survey 1 [S1]), answered by 297 RPS members, was sent in September 2020, before publication of the consensus definitions. The second (survey 2 [S2]), with images of the same lesions and structures (but not the same images) and the same questions and multiple choices in different order, was sent in April 2020, 5 months after the publication of the definitions. RESULTS: S2 was taken by 181 RPS members; 64% also took S1 and 61% reported having read the definitions paper (def. paper). Mean agreement with the consensus answers increased modestly between the 2 surveys (65.2% vs. 72.0%, P = 0.097); the increase was greater and significant when only respondents to S2 who read the def. paper were considered (65.2% vs. 74.8%, P = 0.026). Furthermore, in S2 agreement with consensus answers was greater among respondents who read this paper versus those who did not (66.9% vs. 74.8%, P < 0.0001). CONCLUSIONS: Publication of the consensus definitions modestly improved interobserver agreement in identification of glomerular lesions.

Resultados refractivos y visuales en pacientes operados de miopía con técnicas de superficies / Refractive and visual results in patients operated on for myopia with surface techniques

Objetivo: Comparar los resultados visuales y refractivos pre- y posoperatorios en pacientes miopes operados con técnicas de superficie y perfil de ablación asférico. Métodos: Se realizó un estudio experimental controlado aleatorizado abierto, tipo de equivalencia y no inferioridad, en 160 pacientes (320 ojos). En el estudio se formaron dos grupos: el primero quedó constituido por 80 pacientes (160 ojos), a quienes se les realizó queratectomía fotorrefractiva más mitomicina C, y el segundo fue conformado por 80 pacientes (160 ojos), a quienes se les realizó LASEK más mitomicina C. Resultados: Predominaron en ambos grupos las mujeres con miopía leve y edades entre 21 y 29 años. A los tres meses el grupo queratectomía fotorrefractiva más mitomicina C tenía agudeza visual sin corrección de 0,97 ± 0,09; esfera 0,003 ± 0,21; cilindro -0,09 ± 0,30 y equivalente esférico -0,04 ± 0,23. En el grupo LASEK más mitomicina C, la agudeza visual sin corrección fue de 0,96 ± 0,11; la esfera -0,007 ± 0,24; el cilindro -0,08 ± 0,25 y el equivalente esférico -0,06 ± 0,26. Conclusión: Ambas técnicas quirúrgicas mejoraron significativamente los resultados refractivos y visuales, pero no hubo diferencia entre ellas(AU)

Objective: Compare the pre- and postoperative visual and refractive results in myopic patients operated with surface techniques and aspheric ablation profile. Methods: An open randomized controlled experimental study, equivalence and non-inferiority type was carried out in 160 patients (320 eyes). In the study, two groups were formed: the first group was made up of 80 patients (160 eyes), who underwent Photorefractive keratectomy - mitomycin C, and the second group made up of 80 patients (160 eyes), underwent LASEK - mitomycin C. Results: Women with mild myopia and ages between 21 and 29 years old predominated in both groups. At three months, the Photorefractive keratectomy - mitomycin C group had AVSC 0.97 ± 0.09; sphere 0.003 ± 0.21; cylinder -0.09 ± 0.30 and spherical equivalent -0.04 ± 0, 2. 3. In the Photorefractive keratectomy - mitomycin C group, AVSC 0.96 ± 0.11; sphere -0.007 ± 0.24; cylinder -0.08 ± 0.25 and spherical equivalent -0.06 ± 0.26. Conclusion: Both surgical techniques improved significantly refractive and visual results, but there was no difference between them(AU)

Factores asociados a la prevalencia de la miopía mundial y su impacto social / Factors associated to global myopia prevalence and its social impact

La miopía es una alteración visual que se encuentra entre las cinco condiciones cuya atención clínica ha sido calificada de prioridad inmediata para la Organización Mundial de la Salud. Esta afección ocular ya ha alcanzado proporciones epidémicas en todo el mundo y se estima que las cifras de prevalencia de miopía global continúen creciendo. Los adolescentes y jóvenes resultan los más afectados. Para realizar un acercamiento al tema se utilizaron metabuscadores en inglés y en español de PUBMED, INFOMED, EBSCO, SCIELO, PRISMA, y UPTODATE, con el objetivo de identificar los factores asociados, la prevalencia y el impacto social de la miopía. Los estudios revisados mostraron que mientras más temprano comience el desarrollo de este error refractivo, mayores serán las probabilidades de padecer miopía magna y complicaciones asociadas a ella con posterioridad. Múltiples factores propician su aparición, algunos de ellos totalmente evitables asociados a patrones de comportamiento y estilos de vida, por lo que teniendo en cuenta lo alarmante del incremento de la afección se hace necesario trazar estrategias que permitan frenar su aparición y/o progresión(AU)

Myopia is one the five conditions of the eye whose clinical care has been declared an immediate priority by the World Health Organization. This condition has already reached epidemic proportions worldwide, and its prevalence is expected to continue to increase in the future. Adolescents and young people are the most commonly affected groups. With the purpose of identifying the associated factors, prevalence and social impact of myopia, a search was conducted for articles about the topic published in English and Spanish in the databases PubMed, Infomed, EBSCO, SciELO, PRISMA and UpToDate. The studies retrieved showed that early development of the refractive error will result in a greater probability of suffering from myopia magna and related complications. Multiple factors may lead to the appearance of global myopia. Some of them are totally preventable, since they have to do with behavior patterns and lifestyles. Considering the alarming increase in the occurrence of this condition, it is necessary to devise strategies allowing to contain its appearance and/or progression(AU)

Calidad de vida relativa a la función visual en pacientes con implante de lente intraocular fáquico ACR-128 / Vision-related quality of life in patients undergoing ACR-128 phakic intraocular lens implantation

Introducción: El implante de una lente intraocular fáquico para corregir defectos de la refracción presenta una serie de ventajas respecto a otras técnicas como la cirugía refractiva corneal o la extracción de cristalino transparente. Objetivo: Describir los cambios en la calidad de vida relacionados con la función visual en la corrección de alta miopía con implante de lente fáquico ACR-128. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo con análisis estadístico separado por ojos. La muestra total se correspondió con 91 ojos (46 derechos y 45 izquierdos) de 49 pacientes a los que se les implantó lente fáquico ACR-128 para la corrección de miopía. Mediante el test de Pelli-Robson se determinó la sensibilidad al contraste binocular a varias frecuencias espaciales y se les aplicó el cuestionario NEI-VFQ-25 antes de la cirugía (pretest) y a los tres meses de realizada la misma (postest). El análisis estadístico se realizó con la prueba T para datos pareados, con una significación del 95 por ciento. Resultados: Edad media 28,73 ± 5,85 años. Predominio del sexo femenino (71,43 por ciento). Hubo diferencias significativas en todas las frecuencias espaciales de la sensibilidad al contraste binocular entre el pre- y posoperatorio (p < 0,01). Al comparar el pretest y el postest (valoración retrospectiva de la calidad de vida prequirúrgica) no se encontraron diferencias significativas, lo que indicó que no hubo recalibración y que las diferencias con el postest que fueron significativas corroboren el verdadero cambio en la calidad de vida de estos pacientes tras la cirugía. Conclusiones: El implante de lentes fáquicos ACR-128 para la corrección de la alta miopía mejora la calidad de vida relacionada con la función visual sin cambios en su percepción antes y después de la cirugía(AU)

Introduction: Phakic intraocular lens implantation to correct refraction defects has a number of advantages with respect to techniques such as corneal refractive surgery or clear lens extraction. Objective: Describe the changes in vision-related quality of life resulting from high myopia correction by ACR-128 phakic lens implantation. Methods: A prospective longitudinal descriptive study was conducted with independent statistical analysis for each eye. The total sample was 91 eyes (46 right and 45 left) of 49 patients undergoing ACR-128 phakic lens implantation for myopia correction. The Pelli-Robson test was used to determine binocular contrast sensitivity at various spatial frequencies, and the NEI VFQ-25 questionnaire was applied before surgery (pre-test) and three months after surgery (post-test). Statistical analysis was based on the paired T-test with a significance level of 95 percent. Results: Mean age was 28.73 ± 5.85 years. Female sex prevailed (71.43 percent). Significant differences were found in all the spatial frequencies of binocular contrast sensitivity between the pre- and postoperative periods (p < 0.01). Comparison of pre- and post-test results (retrospective assessment of presurgical quality of life) did not find any significant differences, indicating that there was no recalibration. Significant differences with respect to the post-test confirm the actual change in these patients' quality of life after surgery. Conclusions: ACR-128 phakic lens implantation for high myopia correction improves vision-related quality of life without changes in its perception before and after surgery(AU)

Implante secundario de lente en cámara anterior con apoyo angular versus lente suturado a iris / Secondary implantation of angle-supported lens in the anterior chamber versus iris-suture-fixated lens

Objetivo: Comparar los resultados del implante secundario de lentes intraoculares de cámara anterior rígido con apoyo angular y de lentes intraoculares plegables de cámara posterior suturados a iris, en cuanto a efectividad, seguridad y calidad de vida relacionada con la función visual (cuestionario NEI VFQ-23). Métodos: Se realizó un estudio cuasi experimental de 50 ojos de pacientes afáquicos sin soporte capsular, después de la cirugía de catarata, divididos en dos grupos según el tratamiento. Resultados: Se observó que en el grupo de pacientes tratados con lente intraocular suturado a iris el porcentaje de pacientes con una visión de 20/40 o más fue significativamente superior (96,0 vs. 60,0 , p = 0,000), mientras que los resultados del cuestionario de calidad de vida fueron menores en cuanto a la frecuencia de pacientes con visión de 20/200 o menos (0,0 vs. 16,0 por ciento, p = 0,110); la inducción de astigmatismo, la disminución de la densidad de células endoteliales (361,6 ± 220,5 vs. 556,1 ± 340, p = 0,021) y el porcentaje de pacientes con complicaciones (36,0 vs. 52,0 por ciento, p = 0,254). Conclusiones: Se logran mejores resultados con el implante de lente intraocular plegable suturado a iris(AU)

Objective: Compare the results of secondary implantation of rigid angle-supported intraocular lenses in the anterior chamber versus foldable iris-suture-fixated intraocular lenses in the posterior chamber, in terms of effectiveness, safety and vision-related quality of life (questionnaire NEI VFQ-23). Methods: A quasi-experimental study was conducted of 50 eyes of aphakic patients without capsular support after cataract surgery, who were divided into two groups according to the treatment indicated. Results: It was found that in the group treated with iris-suture-fixated intraocular lens implantation the percentage of patients with 20/40 vision or more was significantly higher (96.0 vs. 60.0 percent, p = 0.000), whereas the results of the quality of life questionnaire were lower in terms of frequency of patients with 20/200 vision or less (0.0 vs. 16.0 percent, p = 0.110), induction of astigmatism, endothelial cell density reduction (361.6 ± 220.5 vs. 556.1 ± 340, p = 0.021) and percentage of patients with complications (36.0 vs 52.0 percent, p = 0.254). Conclusions: Better results were obtained with the implantation of foldable iris-suture-fixated intraocular lenses(AU)

Epidemiología de las urgencias oftalmológicas / Epidemiology of ophthalmological emergencies

Objetivo: Determinar el comportamiento de las urgencias oftalmológicas en los pacientes que arriban al Cuerpo de Guardia. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, en 194 285 pacientes (103 859 en el año 2017 y 90 426 en el 2018). Resultados: El 52,3 por ciento perteneció al sexo masculino y 116 444 (59,9 por ciento) tenía entre 19 y 59 años de edad. La conjuntivitis fue el diagnóstico más frecuente, realizado en 72 574 (37,4 por ciento) pacientes, 43 186 (41,6 por ciento) en el año 2017 y 29 388 (32,5 por ciento) en el 2018, seguida de los cuerpos extraños superficiales en la córnea, con un total de 24 920 (12,8 por ciento), dividido en 12 544 (12,1 por ciento) en el año 2017 y 12 376 (13,7 por ciento) en el año 2018. En el 2017, 13 500 pacientes fueron diagnosticados de conjuntivitis hemorrágica como consecuencia de una epidemia que afectó a La Habana. Necesitaron ingreso 573 pacientes y de ellos 327 tuvieron cirugía mayor de urgencia, con una edad media de 45,11 años, y como diagnóstico más frecuente el trauma ocular a globo abierto con o sin cuerpo extraño intraocular. Conclusión: La conjuntivitis, los cuerpos extraños superficiales corneales y la hemorragia subconjuntival fueron los diagnósticos más frecuentes, y el trauma ocular a globo abierto con o sin cuerpo extraño intraocular fue la primera causa de ingreso y de cirugía mayor de urgencia(AU)

Objective: Determine the behavior of ophthalmological emergencies in patients attending the emergency service. Methods: A cross-sectional observational descriptive study was conducted of 194 285 patients (103 859 in the year 2017 and 90 426 in 2018). Results: Of the patients studied, 52.3 percent were male and 116 444 (59.9 percent) were 19-59 years old. The most common diagnosis was conjunctivitis, with 72 574 patients (37.4 percent), of whom 43 186 (41.6 percent) were diagnosed in the year 2017 and 29 388 (32.5 percent) in 2018, followed by superficial corneal foreign bodies with 24 920 (12.8 percent): 12 544 (12.1 percent) in the year 2017 and 12 376 (13.7 percent) in 2018. A total 13 500 patients were diagnosed with hemorrhagic conjunctivitis in the year 2017 due to an epidemic affecting Havana in that year. Of the patients studied, 573 required hospitalization, 327 of them undergoing major emergency surgery. Mean age was 45.11 years and the most common diagnosis was open globe ocular trauma with or without an intraocular foreign body. Conclusions: Conjunctivitis, superficial corneal foreign bodies and subconjunctival hemorrhage were the most common diagnoses, whereas open globe ocular trauma with or without an intraocular foreign body was the leading cause of admission and major emergency surgery(AU)

Venous thromboembolism in patients with multiple myeloma receiving daratumumab-based regimens: a post hoc analysis of phase 3 clinical trials.

It is unknown if daratumumab could affect venous thromboembolism (VTE) risks in patients with multiple myeloma (MM). In this study, individual participant data from three trials comparing daratumumab (DARA) and non-DARA regimens, the CASTOR, PULLOX and MAIA trial, were pooled into two groups. A total of 896 and 899 patients received DARA and non-DARA regimens, respectively. After a median follow-up of 13.9 and 13.5 months, there was no significant difference in VTE incidence between the two groups (hazard ratio 0.80, 95% confidence interval 0.57-1.13, p = 0.17). The two groups shared similar VTE risk factors. The SAVED score and IMPEDE-VTE score are two validated VTE risk-stratification tools in MM. In the DARA group, the SAVED score had better performance than the IMPEDE-VTE score in identifying high risk patients.

The transcriptional landscape of Shh medulloblastoma.

Sonic hedgehog medulloblastoma encompasses a clinically and molecularly diverse group of cancers of the developing central nervous system. Here, we use unbiased sequencing of the transcriptome across a large cohort of 250 tumors to reveal differences among molecular subtypes of the disease, and demonstrate the previously unappreciated importance of non-coding RNA transcripts. We identify alterations within the cAMP dependent pathway (GNAS, PRKAR1A) which converge on GLI2 activity and show that 18% of tumors have a genetic event that directly targets the abundance and/or stability of MYCN. Furthermore, we discover an extensive network of fusions in focally amplified regions encompassing GLI2, and several loss-of-function fusions in tumor suppressor genes PTCH1, SUFU and NCOR1. Molecular convergence on a subset of genes by nucleotide variants, copy number aberrations, and gene fusions highlight the key roles of specific pathways in the pathogenesis of Sonic hedgehog medulloblastoma and open up opportunities for therapeutic intervention.

Resultados refractivos del implante secundario de lente en la cámara anterior con apoyo angular y de lente suturado a iris / Refractive results of anterior chamber angle-supported and iris-suture-fixated secondary lens implantation

Objetivo: Comparar los resultados refractivos del implante secundario de lentes intraoculares rígidos de la cámara anterior con apoyo angular y de lentes intraoculares plegables de la cámara posterior suturados a iris. Métodos: Se realizó un estudio casi experimental con control no equivalente (cohorte histórica). Se estudiaron 50 pacientes (50 ojos) con afaquia e inadecuado soporte capsular después de la cirugía de catarata, a quienes se les realizó implante secundario de lente intraocular con dos técnicas diferentes: lente intraocular en la cámara anterior con apoyo angular (25 ojos) y lente intraocular plegable de la cámara posterior suturado a iris (25 ojos). Resultados: Se observó que en el grupo de pacientes tratados con lente intraocular suturado a iris el porcentaje de pacientes con una visión de 20/40 o más fue significativamente superior (96,0 por ciento vs. 60,0 por ciento, p= 0,000) en los resultados refractivos obtenidos según el grupo de tratamiento. En el grupo A predominaron los pacientes que quedaron emétropes, seguidos de los pacientes miopes. En el grupo B predominaron los pacientes miopes y a diferencia del grupo anterior ningún paciente quedó hipermétrope. Conclusiones: La lente intraocular plegable de la cámara posterior suturada a iris mostró ser más eficaz, indujo menos astigmatismo y fue mejor en la predictibilidad de la esfera en un rango estricto de ± 1,00 dioptrías(AU)

Objective: Compare the refractive results of secondary implantation of rigid angle-supported intraocular lenses in the anterior chamber and foldable iris-suture-fixated intraocular lenses in the posterior chamber. Methods: A quasi-experimental non-equivalent control (historical cohort) study was conducted of 50 patients (50 eyes) with aphakia and inadequate capsular support after cataract surgery, who underwent secondary intraocular lens implantation with two different techniques: angle-supported intraocular lens in the anterior chamber (25 eyes) and foldable iris-suture-fixated intraocular lens in the posterior chamber (25 eyes). Results: In the group treated with iris-suture-fixated intraocular lens implantation the percentage of patients with 20/40 vision or more was significantly higher (96.0 percent vs. 60.0 percent, p= 0.000) in the refractive results obtained for each treatment group. In Group A a predominance was found of emmetropic, followed by myopic patients. In Group B myopic patients prevailed and unlike the other group no patient was hyperopic. Conclusions: Foldable iris-suture-fixated posterior chamber intraocular lenses proved more effective, induced less astigmatism and displayed better sphere predictability in a strict range of ± 1.00 diopters(AU)

Calidad de vida y visual en pacientes con implante de lente intraocular fáquico / Visual acuity and quality of life of patients undergoing phakic intraocular lens implantation

RESUMEN Los errores refractivos altos son difíciles de corregir óptica y quirúrgicamente. Los pacientes que los padecen se encuentran incómodos con las gafas, ya que la calidad de su visión es deficitaria. Las lentes de contacto proporcionan mejor agudeza visual; sin embargo, en ocasiones requieren diseños especiales para ser adaptadas y pueden asociarse a complicaciones severas. La cirugía refractiva como subespecialidad busca mejorar la agudeza visual no corregida y disminuir la dependencia a gafas o lentes de contacto. Las opciones van desde los procedimientos queratorrefractivos hasta el implante de una lente intraocular, ya sea con la extracción del cristalino transparente o en un ojo fáquico. Este último ofrece ventajas al mantener la acomodación, obtener una mejor calidad óptica y cierta reversibilidad. En el mundo se han realizado múltiples trabajos en pacientes con lentes fáquicos de diferentes modelos y estos han demostrado que son seguros y confiables, aunque no son muchos los estudios sobre la calidad de vida a largo plazo; de ahí la motivación para realizar una búsqueda actualizada de diversos artículos publicados, con el objetivo de describir los resultados visuales y la calidad de vida en pacientes con implante de lentes fáquicos. Se utilizó la plataforma Infomed, específicamente la Biblioteca Virtual de Salud, con todos sus buscadores(AU)

ABSTRACT High refractive errors are difficult to correct both optically and surgically. Patients suffering from them feel uncomfortable with their eyeglasses, since their visual quality is poor. Contact lenses provide better visual acuity, but they sometimes require special designs to be adjusted and may be associated to severe complications. The subspecialty of refractive surgery seeks to improve uncorrected visual acuity and reduce dependence on eyeglasses or contact lenses. Options range from keratorefractive procedures to intraocular lens implantation, be it with removal of the transparent crystalline lens or in phakic eyes. The latter provides the advantages of maintaining accommodation, obtaining better visual quality and affording a certain degree of reversibility. A great many studies have been conducted worldwide of patients with phakic lenses of various models, and these have proved to be safe and reliable. However, not many studies are available about long-term quality of life. Hence the motivation to perform an updated search for published papers about the subject, with the purpose of describing the visual results and quality of life of patients with phakic lens implants. Use was made of the Infomed platform, particularly the Virtual Health Library with all its search engines(AU)