Encefalopatía de Hashimoto. Un diagnóstico por exclusión y revisión de la literatura a partir de un reporte de caso

La encefalopatía de Hashimoto es una entidad poco frecuente, con una amplia gama de manifestaciones neurológicas que incluyen déficits focales, alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, trastorno del movimiento e incluso el coma. Con un curso de la enfermedad de subagudo a fluctuante. Afecta más a mujeres que a hombres, con edad de presentación alrededor de los 44 años, aunque se han reportado casos en la edad pediátrica. De etiología poco clara, se desarrolla en el contexto de la presencia de anticuerpos antitiroideos, independientemente de la función tiroidea. La presencia de estos anticuerpos, sumado a la exclusión de otras etiologías y la respuesta al manejo esteroide son claves para su diagnóstico. Presentamos un caso clínico de una mujer de 57 años de edad que evoluciona con psicosis, alteración del lenguaje, deterioro cognitivo, mioclonías y crisis convulsivas de 5 meses de evolución, quien se excluyó otras causas de demencia rápidamente progresiva con presencia de anticuerpos anti tiroglobulina de 83,6 UI/mL (V.R. < 100 UI/mL) normal y anti tiroperoxidasa en 217 UI/mL (V.R. < 100 UI/mL) elevado. Recibió valoración por el Servicio de Endocrinología, donde se detectó hipotiroidismo y se indicó manejo con levotiroxina sin mejoría del cuadro neurológico. Se indicó manejo esteroide con pulsos de metilprednisona a 500 mg/día por 5 días, con mejoría clínica y se concluyó por criterios de exclusión como una encefalopatía de Hashimoto.

Hashimoto encephalopathy is a rare entity, with wide range of neurological manifestations including focal deficits, cognitive alterations, seizures, movement disorders, and even coma, with a subacute to fluctuating disease course. It affects more women than men, it has age of presentation around 44 years, although cases have been reported in the pediatric age. Its etiology is unclear, it develops in the presence of antithyroid antibodies, regardless of thyroid function. The presence of these antibodies, added to the exclusion of other etiologies and the response to steroid management are key to the diagnosis. We report a clinical case of a 57-year-old woman who evolved with psychosis, language impairment, cognitive impairment, myoclonus, and seizures of 5 month-duration. Other causes of rapidly progressive dementia with the presence of normal antithyroglobulin antibodies of 83.6 IU/mL (RV < 100 IU/mL) and elevated antithyroperoxidase 217 IU/mL (RV < 100 IU/mL) were excluded. She was evaluated in the Endocrinology Department that detected hypothyroidism and indicated management with levothyroxine with no improvement in the neurological condition. Steroid management with methylprednisone pulses at 500 mg/day for 5 days was indicated. Clinical improvement was observed and was concluded to be a Hashimoto encephalopathy by exclusion criteria.

Monitoreo del litio / Lithium monitoring

Objetivo: El litio continúa siendo un fármaco de primera línea para el tratamiento de las distintas fases y tipos de enfermedad bipolar, muy posiblemente debido a su eficacia. El monitoreo es necesario para su prescripción segura debido a su rango terapéutico estrecho, su perfil de eventos adversos y su uso durante extensos períodos de tiempo. Se realiza una revisión bibliográfica sobre el monitoreo del litio y las recomendaciones que de allí se derivan para su aplicación en el ámbito de la asistencia clínica de pacientes con patología bipolar. Método: Búsqueda en biblioteca electrónica (medline) desde 1998 hasta la actualidad de los siguientes términos: monitoreo litio, estudio clínico SILENT (neurotoxicidad inducida por litio), tiroides, tiroiditis de Hashimoto, encefalopatía de Hashimoto y litio, interacciones farmacológicas y eventos adversos. Fueron consultadas la guía de tratamiento canadiense, Canadian Network for Mood and Anxiety (CANMAT actualización 2009) (1)), la National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE) (2), aprobaciones de la FDA (Food and Drug Administation, EE.UU.) y la International Society for Bipolar Disorders (ISBD). Resultados: El monitoreo de la concentración plasmática de litio estaría indicado cada 3 meses, o cada cambio de dosis o ante comorbilidad con otra enfermedad (2). Evitar la intoxicación aguda para disminuir el riesgo renal y la neurotoxicidad. Es conveniente tener en cuenta el tiempo de prescripción del fármaco y la edad del paciente, debido a la declinación de la función renal a partir de los 50 años. A los 5 años el daño estructural en el túbulo renal puede convertir a la diabetes insípida en irreversible. A los 10 años la prevalencia de falla renal progresiva ocurre en aproximadamente el 20 % de los pacientes (3, 4). La evaluación clínica del paciente es lo que permite hacer un diagnóstico precoz de neurotoxicidad inducida por litio, los factores de riesgo requieren mayor alerta: edad avanzada...

Objective: Lithium remains a first-line drug for the treatment of the different phases and types of bipolar disorder, most likely due to its effectiveness despite its adverse events. Monitoring is necessary for the safe prescription of lithium, given its narraw therapeutic range, the adverse event profile, and its use for extended periods of time. We revise the literature on lithium monitoring and the recommendations that derive from it, for use in the field of the clinical care of patients with bipolar disorder. Method: From 1998 to the present i serched the following terms in Medline: lithium monitoring, SILENT (lithium-induced neurotoxicity), thyroid, Hashimoto's thyroiditis, Hashimoto's encephalopathy and lithium, drug interactions and adverse events. We consulted the Canadian treatment guidelines, the Canadian Network for Mood and Anxiety (update CANMAT 2009), the National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE) and the approvals of the FDA (Food and Drug Administration, USA, and the International Society for Bipolar Disorders (ISBD). Results: the monitoring of lilthium plasma concentration would be indicated every 3 months, or every dose change, or when there is comorbidity with other diseases. It is useful to prevent acute toxicity in order to reduce kidney risk and neurotoxicity. The length of prescription and the patients's age should be taken into account, due to the decline in the renal function past the age of 50. At 5 years, the structural damage in the renal tubule can turn diabetes from insipid to irreversible. At 10 years, progressive renal failure occurs in approximately 20 % of the patients. The clinical evaluation of the patient is what allows an early diagnosis of lithium-induced neurotoxicity; the risk factors demand a higher alert: advanced age, prior neurological disease, medical...

Rara associação entre linfoma não-Hodgkin e encefalopatia de Hashimoto: relato de caso / Rare association between non-Hodgkin's lymphoma and Hashimoto's encephalopathy: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de doença incomum do sistema nervoso central, a encefalopatia de Hashimoto (EH), presente em um paciente portador de linfoma não-Hodgkin, condição sabidamente associada com manifestações raras no sistema nervoso,fato que permitiu uma análise muito ampla de diversos quadros neurológicos.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 77 anos,portador de linfoma não-Hodgkin sob tratamento oncológico,que desenvolveu doença neurológica com as características clássicas de EH.CONCLUSÃO: O paciente em questão desenvolveu encefalopatia florida com múltiplas manifestações neurológicas, e com investigação semiótica armada extensa, o que permitiu a exclusão de diversas entidades com sinais e sintomas semelhantes.O tratamento com corticosteroide e plasmaférese resultou em brilhante remissão do seu quadro, ratificando o diagnóstico de EH.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The main objective of this study was to present a case about an uncommon pathology of the central nervous system, Hashimoto's encephalopathy (HE), found in a non-Hodgkin lymphoma patient, a condition widely known as being associated with rare manifestations in the central nervous system, a fact which allowed a broad analysis of many neurological manifestations.CASE REPORT: Male, 77 year-old patient with non-Hodgkin lymphoma undergoing oncologic treatment, who developed a neurological disease with classic characteristics of HE.CONCLUSION: This patient, suffering from Hashimoto thyroditis and non-Hodgkin lymphoma, developed a very distinctive encephalopathy with multiple neurological manifestations, and a very broad investigation made it possible to rule out various medical conditions with similar symptoms and signs. The treatment using corticosteroids and plasmapheresis resulted in excellent remission of his clinical picture, confirming the diagnosis of HE.