Radiotherapy for subependymal giant cell astrocytoma: time to challenge a historical ban? A case report and review of the literature.

BACKGROUND: Subependymal giant cell astrocytoma is a benign brain tumor that occurs in patients with tuberous sclerosis complex. Surgical removal is the traditional treatment, and expert opinion is strongly against the use of radiotherapy. Recently, success has been reported with the mTor inhibitor everolimus in reducing tumor volume, but regrowth has been observed after dose reduction or cessation. CASE REPORT: We present the case of a 40-year-old Asian female patient treated successfully for growing bilateral subependymal giant cell astrocytoma with fractionated stereotactic radiotherapy before everolimus became available. After a follow-up of 8 years, everolimus was administered for renal angiomyolipoma and the patient was followed up until 13 years after radiotherapy. Successive magnetic resonance imaging demonstrated an 80% volume reduction after radiotherapy that increased to 90% with everolimus. A review of the literature was done leveraging Medline via PubMed, and we assembled a database of 1298 article references and 780 full-text articles in search of evidence for contraindicating radiotherapy in subependymal giant cell astrocytoma. Varying results of single-fraction radiosurgery were described in a total of 13 cases. Only in two published cases was the radiation dose of fractionated radiotherapy mentioned. One single publication mentions an induced secondary brain tumor 8 years after whole-brain radiotherapy. CONCLUSION: There is no evidence of contraindication and exclusion of fractionated radiotherapy in treating subependymal giant cell astrocytoma. Our experience demonstrates that subependymal giant cell astrocytoma, as other benign intracranial tumors, responds slowly but progressively to radiotherapy and suggests that fractionated stereotactic radiotherapy holds promise to consolidate responses obtained with mTor inhibitors avoiding regrowth after cessation.

Astrocitoma pilocítico en niños: Reporte de un caso / Pilocytic astrocytoma in children. Case Report

Se reporta el caso de un niño de 10 años que se presentó con dos semanas de enfermedad caracterizada por cefalea, vómitos, marcha tambaleante y somnolencia. El examen clínico reveló bradilalia, ataxia, hiperreflexia, nistagmo horizontal y vertical, parálisis del VI nervio craneal izquierdo y signos de frontalización. En la tomografía y resonancia cerebrales se encontró hidrocefalia obstructiva por un tumor de la fosa posterior. La anatomía patológica reveló Astrocitoma Pilocítico grado I (WHO)...

We report a 10 years old boy with 2 weeks of symptoms characterized by headache, vomiting, staggering gait and drowsiness. The initial clinical examination showed bradilalia, ataxia, hyperreflexia, horizontal and vertical nystagmus, VI left cranial nerve paresis and signs of frontalization. The brain CT and MRI showed a posterior fossa tumor causing hydrocephaly. The histhopatology revealed grade I pilocytic astrocytoma (WHO)...

Psicosis persistente luego de cirugía y radioterapia por tumor cerebral: reporte de un caso / Persistent psychosis after brain tumor surgery and radiotherapy: a case report

Se presenta el caso de una mujer de 31 años que fue diagnosticada de astrocitoma frontal hace 10 años. Luego de la resección quirúrgica del tumor y del inicio de la radioterapia, la paciente comenzó a presentar síntomas psicóticos, para los cuales ha sido necesario utilizar diferentes medicamentos antipsicóticos en forma sucesiva y por tiempo prolongado, debido a la escasa respuesta inicial y a la recurrencia de los síntomas.

We present the case of a 31-year-old woman who was diagnosed of a frontal astrocytoma 10 years ago. After surgical resection of the tumor and radiotherapy was started, the patient began to present psychotic symptoms, for which different successive antipsychotic drugs were needed due to initial poor response and recurrence of symptoms.

Brainstem cavernous malformations: a review with two case reports / Malformações cavernosas do tronco cerebral: uma revisão com relato de dois casos

Central nervous system (CNS) cavernous malformations (CMs) are developmental malformations of the vascular bed with a highly variable clinical course due to their dynamic nature. We present one case of "de novo" brainstem cavernous malformation after radiation therapy adding to the increasing number of reported cases in the medical literature, and the case of a pregnant patient with symptomatic intracranial hemorrhage related to brainstem CMs to illustrate the complex nature in management of these patients, followed by a review of clinical and radiographic characteristics. CMs account for 8-15 percent of all intracranial and intraspinal vascular malformations. Although traditionally thought to be congenital in origin, CMs may present as acquired lesions particularly after intracranial radiation therapy. Clinical manifestations are protean and surgical treatment should be considered for patients with progressive neurologic deficits.

Malformações cavernosas (MFC) do sistema nervoso central são malformações do desenvolvimento do leito vascular com múltiplas apresentações clínicas devido a sua natureza dinâmica. Apresentamos dois casos de malformações cavernosas do tronco cerebral: o primeiro após radioterapia e o segundo em paciente grávida com hemorragia intracraniana sintomática. MFC são responsáveis por cerca de 8-15 por cento de todas as malformações vasculares. Embora tradicionalmente sejam genéticas, as MFC podem também ser adquiridas, particularmente após radioterapia. As manifestações clínicas são variáveis e o tratamento cirúrgico deve ser considerado para pacientes com quadros neurológicos progressivos.

O tratamento do astrocitoma de baixo grau: um desafio à neurocirurgia contemporânea / The treatment of astrocytoma: a challenge to the neurosurgery contemporary

Os autores realizam uma revisão bibliográfica abrangendo as controvérsias, dúvidas e definições a respeito do(s) tratamento(s) mais indicado(s) para o Astrocitoma de baixo grau (astrocitoma WHO grau I e II). As abordagens que sustentam a terapia tumoral aliadas aos novos tratamentos de vanguarda são vistas por foco imparcial e descritivo, baseadas na literatura médica atual

Astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme: Factores que influyen en la supervivencia / Astrocitoma anaplásico and diverse glioblastoma. Factors that influence in the survival

Se realizó un estudio retrospectivo de 67 pacientes con neoplasias astrogliales malignas operados en el Instituto de Neurología y Neurocirugía (INN) entre los años 1983 y 1992. Se analizaron los factores epidemiológicos, clínicos, imagenológicos y del tratamiento que influyeron en la evolución de estos casos. La media del tiempo de supervivencia fue de 17,8 meses. El defecto motor, los trastornos de la esfera psíquica, el desplazamiento de las estructuras de la línea media, el edema peritumoral y la irregularidad de los bordes de la lesión fueron los elementos clínicos y tomográficos más frecuentes. Su presencia tuvo una relación negativa con la sobrevida. La edad menor de 40 años, la alta graduación de Karnofsky inicial, y el empleo de radioterapia y quimioterapia estuvieron relacionados con un incremento de la supervivencia. No se encontró significación entre el tipo de tratamiento quirúrgico realizado, la clasificación histopatológica del tumor y el tiempo de sobrevida(AU)

A retrospective study was conducted in 67 patients with malignant astroglial neoplasia who were operated on at the Neurology and Neurosurgery Institute (NNI) between 1983 and 1992. We analyzed the epidemiological, clinical, imaging and of treatment factors influencing on the evolution of these cases. Survival mean time was 17.8 months. Motor defect, psychic sphere disorders, displacement of median line structures, peritumor edema, and the irregularity of the borders of the lesion were the most frequent tomographic and clinical elements. Their presence had a negative relation to survival. Age under 40, initial Karnofsky scale high graduation, and the use of radiotherapy and chemotherapy were related to survival increase. There was no significance among the type of surgical treatment carried out, the histopathological classification of the tumor and the time of survival(AU)

Análisis estadístico de los astrocitomas cerebrales / Statistical analysis of the cerebral astrocytomas

Presentamos los resultados del tratamiento quirúrgico de 120 casos de astrocitomas supratentoriales operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre 1984 - 1994. El objetivo del presente estudio fue determinar si existen factores pronósticos relacionados con los parámetros clínico y tratamiento. La población de estudio estuvo conformada por 61 mujeres y 59 hombres; 23 fueron niños y 97 adultos; con una edad media de 39, 4 años; los síntomas y signos más frecuentes fueron: cefalea 90,8 por ciento, déficit motor 42,5 por ciento, convulsiones 41,6 por ciento, papiledema 70,8 por ciento, diversos grados de hemiparesia 58,3 por ciento. Localización: lóbulo parietal y frontal (24 y 18 casos); compromiso de dos o más lóbulos en 31 pacientes (25,8 por ciento); en cuerpo calloso y ganglios basases (14 en cada uno); región quiasmática y pineal en cinco y uno respectivamente. Se realizó biopsia en 36 (30 por ciento) casos, resección subtotal en 69 (58 por ciento) y total en 15 casos (13 por ciento). Recibieron radioterapia 85 pacientes. La histopatología de Kernohan confirmó: grado I y II en 29 (24 por ciento) casos, grado III en 42 (35 por ciento) pacientes y grado IV en 49 (14 por ciento) pacientes. La mortalidad operatoria fue 10,8 por ciento. a media de sobrevida en 23 niños fue 24 meses y en 84 adultos fue 10 meses, con diferencias estadísticamente significativas (p menor 0,008). Las mejores condiciones clínicas de karnofski en el preoperatorio, dieron los mejores resultados en el postoperatorio. La media de sobrevida en pacientes con astrocitomas grado I-II fue 43 meses, en el grado III, 16 meses y en el grado IV fue 7 meses, con diferencias estadísticamente significativas entre grado I-II con el grado III (p menor 0,001) y grado IV (p menor 0,0001). En 29 casos con astrocitoma grado I-II, la media de sobrevida en resección total (S casos), subtotal (14 pacientes) y biopsia (10 casos) fue 571 45 y 28 meses respectivamente, con diferencias estadísticamente significativas entre resección total y biopsia (p menor 000,1). En 37 casos con astrocitoma grado III, la media de sobrevida en resección total (S casos), subtotal (18 pacientes) y biopsia (14 casos) fue 72, 17 y ocho meses, con diferencias estadísticamente significativas entre resección total con resección subtotal y biopsia (p menor 0,001)...

Experiencia con radioterapia en el manejo de tumores del sistema nervioso central en niños / Radiotherapy role in treatment of central nervous system tumors in children

Objetivo. Efectuar un análisis retrospectivo de pacientes con astrocitomas, tumores de tallo, craneofaringioma, meduloblastoma, germinomas, que recibieron radioterapia externa entre 1987 y 1993, que tuviese un seguimiento mínimo de un año y un máximo de seis. Material y método. Susceptibles de análisis: 12 casos de astrocitomas, 18 de meduloblastoma, nueve craneofaringioma, seis tumores de tallo y dos germinomas. Los astrocitomas fueron tratados con una dosis de 5,000 cGy posterior a la cirugía. Los pacientes con meduloblastoma tenían más de tres años de edad y, después de la cirugía, se les dio 4,000 cGy a todo el cráneo más 1,000 cGy a fosa posterior, a la columna 3,000 cGy. Los niños con craneofaringioma postexéresis recibieron una dosis de 5,000 cGy; esta misma dosis se administró a los pacientes que presentaron tumores de tallo. Finalmente, en los casos con germinomas, después de efectuar biopsia, la dosis al cráneo fue 4,500 cGy e incluimos a la columna dándole una dosis de 2,500 cGy. Al término del manejo con radioterapia, a todos los pacientes se les realizó tomografía computada y/o resonancia magnética nuclear del cráneo para observar la respuesta. Resultados. De los pacientes con astrocitomas, 33 por ciento están vivos sin actividad tumoral, 33 por ciento están con actividad tumoral y el resto fallecieron. En los casos de meduloblastomas, la supervivencia fue de 56 por ciento sin actividad tumoral. En lo que respecta a los craneofaringiomas la supervivencia fue de 73 por ciento. Los dos casos de germinoma están sin actividad tumoral. Desafortunadamente, de los pacientes con tumores de tallo, solamente uno está vivo con actividad tumoral, los demás fallecieron. Conclusiones. Los pacientes con astrocitomas manejados en nuestra unidad tuvieron una cifra de supervivencia similar a la informada por otros autores. En los casos de meduloblastomas es importante efectuar la resección del tumor lo más completa posible para mejorar supervivencia. En los pacientes con craneofaringiomas la radioterapia es un manejo complementario adecuado. Se tendrá que realizar tratamiento combinado con quimioterapia en los tumores del tallo. En los niños es importante desarrollar estrategias que reduzcan la morbilidad en el crecimiento, en el aspecto endocrinológico así como en el desarrollo intelectual y calidad de vida.

Análisis estadístico de los astrocitomas cerebrales

Presentamos los resultados del tratamiento de 120 casos de astrocitomas supratentoriales operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre 1984-1994. El objetivo del presente estudio fue determinar si existen factores pronósticos relacionados con los parámetros clínicos y tratamiento. La población de estudio estuvo conformada por 61 mujeres y 59 hombres; de los cuales 23 fueron niños y 97 adultos; con una edad media de 39,4 años; los síntomas y signos más frecuentes fueron: cefalea en 109 casos (90,8 por ciento) déficit motor en 51 pacientes (42,5 por ciento), convulsiones en 50 casos (41,6 por ciento), papiledodema en 85 casos (70,8 por ciento), diversos grados de hemiparesia en 70 pacientes (58,3 por ciento), afasia en nueve casos (7,5 por ciento). Localización: en el lóbulo parietal; 24, frontal: 18, temporal: 12, compromiso de dos o más lóbulos: 31, cuerpo calloso: 14, área quiasmática: 5, ganglios basales e hipotálamos: 14. Se realizó biopsia en 36 casos, resección subtotal en 69 y total en 15 casos. Se dió radioterapia en 85 casos (en 77 con rango 50-60 Gy). Histología (Kernohan): 29 casos con astrocitomas grado I y II, 42 pacientes con astrocitomas grado III y 49 casos con astrocitomas grado IV. Mortalidad operatoria: 13 casos (10,8 por ciento. La media global de sobrevida en 23 niños fue 44,5 meses y en 84 adultos fue 22,9 meses, con diferencias estadísticamente significativas. Las mejores condiciones de Karnofski en el preoperatorio, dieron los mejores resultados en el postoperatorio. La media de sobrevida en astrocitomas grado II fue de 50.8 meses y la sobrevida a tres años fue 69 por ciento. En astrocitomas grado III, la media de sobrevida fue 24,8 meses y la sobrevida a 12 meses fue 54 por ciento....

Astrocitomas pilocíticos supratentoriales. Estudio clínico-patológico, perspectivas de tratamiento y pronóstico / Supratentorial pilocytic astrocytoma. Clinical-pathological study, treatment perspectives and prognosis

Los astrocitomas supratentoriales pilocíticos con tumores poco frecuentes con tratamiento y pronóstico no bien definidos. En este estudio se analizan siete pacientes con diagnóstico de astrocitoma pilocítico de astrocitoma pilocítico operados entre el 1 de marzo de 1992 y el 31 de diciembre de 1995 en el Departamento de Neurocirugía Pediátrica y del Adolescente del Hospital General de México. De los siete pacientes, cuatro fueron hombres y tres mujeres, con un promedio de edad de 10 años. Todos presentaron síndrome de hipertensión endocraneal. La localización de los tumores fue: tres en ganglios basales, dos en lóbulo temporal, uno en quiasma ópatico y uno frontotemporal y diencéfalo. Se realizó resección total del tumor en dos casos, resección parcial en tres y toma de biopsia por estereotaxia en dos. Todos recibieron radioterapia. Un paciente falleció por condiciones preoperatorias graves y el resto continúan vivos y activos en casa. Los resultados muestran que el pronóstico para los pacientes con este padecimiento es favorable, en términos de supervivencia y función neurológica, cuando se diagnostica en etapas tempranas