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1.
Medicine (Baltimore) ; 103(30): e39106, 2024 Jul 26.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-39058880

RESUMO

The columnar cartilage pattern is characterized by parallel aligned cartilage tissue columns related to the physis without matrix calcification separated by the surrounding osseous tissue. Usually, it is seen in patients with multiple enchondromas. The objective of this study was to elucidate the clinical and radiological features of this rare radiological pattern in the physis, which remains unfamiliar to most physician. We retrospectively evaluated the clinical features and imaging findings of 15 patients (9 men and 6 women) who have a columnar pattern with varied spectrum of enchondromatosis. On X-ray and computed tomography (CT) examination, all these lesions were seen as vertical or oblique oriented tubular zones, which have relatively low radiologic density compared with normal bone. The lesions have similar signal characteristics relative to epiphyseal cartilage plates, on T1W and T2W magnetic resonance images. Columnar pattern was observed in different appearances from one single column in one physis to multiple columns in multiple physis. The mean follow-up was 62 months (range: 36-96 months). The mean age was 9.7 (range: 4-14) years at the initial admission. Eight patients had 3 or less affected physis. Five patients had only one affected physis. We defined these patients' group who had up to 3 affected physis as "limited enchondromatosis with columnar pattern (LE-CP)." We observed that most of the columnar cartilage was turning into the normal bone via endochondral ossification. Based on our observations, the columnar pattern is a rare manifestation of the enchondromas. Columnar pattern, along with the related physis, acts as a normal endochondral ossification process, and surgery is not necessary unless there is a risk of fracture or severe deformity. Further awareness of this unique subset of patients may improve our understanding of the disease and lead to better patient outcomes. We have modified non-hereditarily enchondromatosis into 2 categories: limited enchondromatosis with the columnar pattern and multiple enchondromatosis. We believe that LE-CM reflects a developmental anomaly of the physis rather than a true neoplasia, and it acts as a normal endochondral ossification process. Level IV (case series).


Assuntos
Encondromatose , Tomografia Computadorizada por Raios X , Humanos , Estudos Retrospectivos , Criança , Masculino , Feminino , Adolescente , Encondromatose/diagnóstico por imagem , Encondromatose/patologia , Pré-Escolar , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos
3.
Arch. oral res. (Impr.) ; 7(1): 75-78, jan.-abr. 2011. ilus
Artigo em Inglês | LILACS, BBO - Odontologia | ID: lil-667655

RESUMO

Introduction: Maffucci’s Syndrome is a rare nonhereditary mesodermal dysplasia consisting of multiple haemangioma of the soft tissue and enchondromas, mostly affecting phalanges and long bones. The syndrome can also be associated with a variety of other benign and malignant tumors. Case report: Here we report a case of Maffucci’s Syndrome and haemangioma of lip and palate which is rare in this syndrome. This case report describes an 18 year old boy with multiple nodular soft tissue swellings involving the anterior hard palate and lower labial mucosa and bony abnormalities (enchondromas) involving the lower limb.


Introdução: A Síndrome de Maffucci é uma displasia mesodermal não hereditária rara. Consiste de múltiploshemangiomas de tecido mole e encondromas, a maioria afetando as falanges e os ossos longos. A síndromepode também estar associada a uma variedade de tumores benignos e malignos. Relato de caso: O presente trabalho apresenta um caso de Síndrome de Maffucci e hemangioma de lábio e palato, o que é raro nessa síndrome, descrevendo o caso de um garoto de 18 anos de idade com inchaços nodulares múltiplos de tecido mole envolvendo o palato duro anterior e a mucosa labial inferior, além de anomalias ósseas (encondromas)acometendo um membro inferior.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Encondromatose/patologia , Lábio/patologia , Palato Duro/patologia , Osso e Ossos/anormalidades , Perna (Organismo)/patologia
4.
Col. med. estado Táchira ; 17(3): 40-43, jul.-sept. 2008. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-531267

RESUMO

Enfermedad de Ollier o encondromatosis múltiple, 1 transtorno infrecuente caracterizado por masas cartilaginosas itraoseas asimétricas, 2 aparecen en la infancia no hereditaria, 3 tiene predominio unilateral principalmente manos y pies, 4 radiológicamente se observan estrías, máximas en metafisis. Existe riesgo de generación sarcomatosa a condrosarcomas (30 por ciento). Se presenta caso; femenina de 6 años con afectación de los cuatro miembros, deformidad, disfuncionalidad y dolor en las manos, limitación de actividades físicas. Se manejo con resección de encondromas en humero proximal, radio distal, F1 anular, F2 de do medio y fèmur distal del lado derecho, igualmente tibia proximal izquierda; evolucionando sin residivas y autolimitaciones de las lesiones.


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Articulação da Mão/lesões , Encondromatose/diagnóstico , Encondromatose/patologia , Úmero/anatomia & histologia , Radiologia/métodos , Deformidades da Mão/diagnóstico
5.
Cuad. Hosp. Clín ; 52(2): 82-85, 2007. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-784075

RESUMO

La enfermedad de Ollier es una encondromatosis múltiple querepresenta el 3 % de los tumores óseos benignos. Las encodromatosisson tumores cartilaginosos que pueden ensanchar el hueso yproducir la clásica característica de la calcifi cación moteada dentrode las lesiones. Se presenta el caso de un escolar masculino de6 años de edad con presencia de múltiples encondromas en lasextremidades torácicas y pélvicas derechas (húmero- radio y cubito,falanges de la mano, fémur, tibia, peroné, y falanges del pie), quehan producido deformidades angulares, rotacionales y asimetría deextremidades pélvicas, que han sido tratadas con osteotomías yfi jación externa tipo Ilizarow a nivel del defecto tumoral en la Unidadde Ortopedia pediátrica del Hospital del Niño de La Paz-Bolivia.


Ollier’s disease is a multiple enchondromatose which constitutes3% of benign bone tumors. Enchondromatoses can thicken thebone and produce the classical characteristics of the cartilaginoustumors: spotted calcifi cations within the lesion. I present the caseof a six year-old school boy who had multiple enchondromes in theright thoracic and pelvic extremities (humero-radius and cubitus,phalanges of the hand, femur, tibia, fi bula, and phalanges of the foot).that had produced angular, rotational deformities and asymmetry ofthe pelvic extremities which had been treated with osteotomy andexternal fi xation according to IIizarow at the level of the tumorousdefect, in the Unit of Pediatric Orthopedics of the Children’s Hospitalin La Paz, Bolivia.


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Encondromatose/patologia , Fraturas Espontâneas , Fraturas do Fêmur , Doenças do Desenvolvimento Ósseo , Encondromatose
6.
Rev. bras. ortop ; 28(11/12): 817-20, nov.-dez. 1993. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-199750

RESUMO

Os autores apresentam o emprego de cuma endoprótese convencional de metade proxímal do fêmur com o componente acetabular bloqueado em um paciente com condrossarcoma secundário à doença de Ollier; discutem sua indicaçäo, resultado funcional imediato e a evoluçäo do caso


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Condrossarcoma/secundário , Encondromatose/patologia , Neoplasias Femorais/secundário , Prótese Articular , Neoplasias Ósseas/secundário , Neoplasias Ósseas , Condrossarcoma/cirurgia , Neoplasias Femorais/cirurgia
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