[Synchronous primary multiple cancer: distal cholangiocarcinoma of the intrapancreatic common bile duct and intraductal papillary mucinous tumor associated with ductal adenocarcinoma of the pancreatic tail]. / Sinkhronnyi pervichno-mnozhestvennyi rak: distal'naya kholangiokartsinoma intrapankreaticheskoi chasti obshchego zhelchnogo protoka i vnutriprotokovaya papillyarnaya mutsinoznaya opukhol' v assotsiatsii s protokovoi adenokartsinomoi khvosta podzheludochnoi zhelezy.

We present a combination of distal cholangiocarcinoma of the intrapancreatic common bile duct and intraductal papillary mucinous tumor associated with ductal adenocarcinoma of the pancreatic tail. This clinical case is unique. When analyzing the literature, we found no any case of similar primary multiple malignant tumor. Importantly, final diagnosis of simultaneous malignant pancreatobiliary neoplasia is possible only via intraoperative biopsy after adequate morphological dissection and research of resected organ complex including molecular genetic analysis due to identical histological and immunohistochemical picture of ductal neoplasia.

Preoperative profiles of plasma amino acids and derivatives distinguish periampullary cancer and benign disease.

Periampullary cancers, including pancreatic ductal adenocarcinoma, ampullary-, cholangio-, and duodenal carcinoma, are frequently diagnosed in an advanced stage and are associated with poor overall survival. They are difficult to differentiate from each other and challenging to distinguish from benign periampullary disease preoperatively. To improve the preoperative diagnostics of periampullary neoplasms, clinical or biological markers are warranted.In this study, 28 blood plasma amino acids and derivatives from preoperative patients with benign (N = 45) and malignant (N = 72) periampullary disease were analyzed by LC-MS/MS.Principal component analysis and consensus clustering both separated the patients with cancer and the patients with benign disease. Glutamic acid had significantly higher plasma expression and 15 other metabolites significantly lower plasma expression in patients with malignant disease compared with patients having benign disease. Phenylalanine was the only metabolite associated with improved overall survival (HR = 0.50, CI 0.30-0.83, P < 0.01).Taken together, plasma metabolite profiles from patients with malignant and benign periampullary disease were significantly different and have the potential to distinguish malignant from benign disease preoperatively.

Clinical Significance of MUC4 and Associated Proteins in Pancreatic and Periampullary Cancers.

OBJECTIVE: This study primarily aimed to assess the expression of MUC4 in patients with pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC) as compared with controls and assess its clinical relevance. MATERIALS AND METHODS: Serum MUC4 levels and MUC4 gene expression in snap-frozen tissue were analyzed through surface plasmon resonance and quantitative polymerase chain reaction, respectively. Tumor tissues and control tissues were analyzed for MUC4 and other mucins through immunohistochemistry. RESULT: MUC4 expression in tumor tissue was found to be significantly elevated in PDAC patients as compared with chronic pancreatitis tissues and normal pancreatic tissues. Periampullary carcinoma and cholangiocarcinoma tissue also showed increased expression of MUC4 and other mucins. CONCLUSIONS: Differential expression of MUC4 in pancreatic tumor tissues can help to differentiate PDAC from benign conditions.

Metastatic Melanoma of the Common Bile Duct Presented with Dyspepsia.

Malignant melanoma (MM) is an aggressive tumor that can metastasize to any organ, but biliary tract metastasis is scarce. We describe a very rare case of MM metastasis to the common bile duct (CBD), presented with only dyspeptic symptoms. The patient had mildly elevated alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transferase levels. Magnetic resonance cholangiopancreatography demonstrated a dilated common bile duct with a distal stricture. The MM diagnosis was established with the ampulla of Vater biopsy specimens obtained by endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), and the patient's symptoms were resolved after biliary stenting. Both primary CBD cancer and other cancer types like MM that metastasize to CBD can cause obstruction and can be manifested only by dyspeptic symptoms. MM metastasis to CBD can cause obstruction manifested only by dyspeptic symptoms without obstructive jaundice. ERCP can be employed as a promising option for treatment and diagnosis. New-onset dyspeptic symptoms in patients with a history of MM should be investigated thoroughly, especially in the context of biliary metastasis.

Feasibility of new-generation endocytoscopy for the real-time diagnosis of ampullary lesions: A pilot study (with video).

BACKGROUND AND AIM: An early and accurate diagnosis of ampullary neoplasia is crucial; however, sampling bias is still a major concern. New-generation endocytoscopy enables real-time visualization of cellular structures and enables an accurate pathological prediction; however, its feasibility for small ampullary lesions has never been investigated. METHODS: We developed a novel endocytoscopic (EC) classification system for ampullary lesions after an expert review and agreement from five experienced endoscopists and one pathologist. We then consecutively enrolled a total of 43 patients with an enlarged ampulla (< 3 cm), all of whom received an endocytoscopic examination. The feasibility of endocytoscopy was evaluated, and the performance of the EC classification system was then correlated with the final histopathology. RESULTS: In five cases (11.6%), the endocytoscope could not approach the ampulla, and these cases were defined as technical failure. Among the remaining 38 patients, 8 had histopathology-confirmed adenocarcinoma, 15 had adenoma, and 15 had non-neoplastic lesions. The sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value, and accuracy of the EC classification system to diagnose ampullary neoplasias were 95.7%, 86.7%, 91.7%, 92.9%, and 92.1%, respectively. Moreover, the sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value, and accuracy of the EC classification to diagnose ampullary cancer were 62.5%, 100%, 100%, 90.9%, and 92.1%, respectively. One case with intra-ampullary papillary-tubular carcinoma was classified as having a non-neoplastic lesion by endocytoscopy. CONCLUSIONS: Endocytoscopy and the novel EC classification system demonstrated good feasibility to discriminate ampullary neoplasias from non-neoplastic lesions and may be useful for optical biopsies of clinically suspicious ampullary lesions.

Molecular Targets and Therapies for Ampullary Cancer.

Ampullary carcinomas are rare but increasing in incidence. Ampullary cancers have molecular alterations that guide choice of therapy, particularly in nonresectable cases. These alterations can be more common by subtype (intestinal, pancreaticobiliary, or mixed), and next-generation sequencing is recommended for all patients who cannot undergo surgery. In this article, we review the approach to tissue acquisition and consideration for molecular testing. Common molecular targets of interest in ampullary cancer are also discussed in this review, including HER2/ERBB2, HER3, tumor mutational burden, microsatellite instability, KRAS, and germline BRCA and ATM mutations, along with emerging and rarer alterations.

Ampuloma: ¿terapia endoscópica o quirúrgica? / Ampullary neoplasms: endoscopic or surgical treatment?

Ampullary neoplasms may correspond to adenoma or adenocarcinoma. The study of its staging is performed by means of computed tomography, magnetic resonance imaging and endosonography. The appropriate classification of the stages allows for a better planning of treatment. In benign tumors and small selected carcinoma, ampullectomy (endoscopic or surgical) is an alternative. In patients with ampullary neoplasms invading deep extension or showing high risk of recurrence, without evidence of metastasis, pancreatodudodenectomy is the treatment of choice. In those cases with distant metastasis, palliative treatment is indicated.

Las neoplasias ampulares pueden corresponder a adenomas o adenocarcinomas. El estudio de etapificación se realiza con tomografía computada, resonancia magnética y endosonografía. La correcta clasificación en estadíos, permite planificar de mejor forma el tratamiento. En tumores benignos y seleccionados carcinomas pequeños, la ampulectomía (endoscópica o quirúrgica) es una alternativa. En pacientes con neoplasias ampulares que presentan extensión en profundidad o alto riesgo de recurrencia, sin evidencia de metástasis a distancia, estaría indicada la pancreatoduodenectomía. En aquellos casos con metástasis a distancia, se aplican técnicas paliativas.

Adenocarcinoma de la ampolla de Vater: a propósito de un caso / Vater's ampulla adenocarcinoma: a propos of a case

El 99 por ciento de los tumores malignos de la ampolla de Vater, son carcinomas. Resultan infrecuentes y de difícil diagnóstico, ya que concurren en el área, las patologías pancreáticas, del tercio distal del conducto biliar común, conducto pancreático y mucosa duodenal adyacente. El término carcinoma ampular no sólo hace referencia a una ubicación topográfica, sino también al origen histológico de los mismos, pues implica que deriva de la mucosa intestinal que tapiza dicha región. Se comunica un caso diagnosticado en el Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy, de Matanzas, que acudió con un síndrome ictérico, y luego de realizada la colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) con toma de biopsia, ultrasonido y TAC abdominal, se pudo llegar al diagnóstico de adenocarcinoma mucoproductor de la ampolla de Vater. Fue sometido a cirugía radical con resultado exitoso...

99 per cent of the Vater's ampulla malignant tumours are carcinomas. They are infrequent and of difficult diagnosis, because there is a concurrence in the area of pancreatic diseases, of the distal third of the common bile duct, of the pancreatic duct and the adjacent duodenal mucosa diseases. The term ampullar carcinoma refers not only to a topographic location but also to their histological origin; because it implies that it derives from the intestinal mucosa that coats the region. We deal with a case diagnosed at the Teaching Military Hospital Dr. Mario Muñoz Monroy, of Matanzas, assisting the hospital with an icteric syndrome. After making an endoscopic retrograde cholangiography with biopsy, ultrasound and abdominal tomography, we arrived to the diagnosis of a Vater's ampulla mucoproductor adenocarcinoma. The patient received a radical surgery with successful results...

Tumores periampulares: hallazgos y resultados en 21 casos consecutivos resecados / Periampullary tumors: finding and result of 21 consecutive operated cases

Los cánceres de la región periampular (CPA) han experimentado un incremento significativo en las últimas décadas, actualmente comprenden cerca del 2 por ciento de las neoplasias malignas, con una incidencia aproximada en 10 por 100.000 habitantes en USA. El objetivo de este estudio es describir y analizar los resultados obtenidos en el manejo de pacientes resecados con diagnóstico de tumor periampular (TPA) que fueron intervenidos en el Hospital Clínico Regional de Valdivia entre los años 2000 y primer trimestre de 2005. Se realizó un estudio retrospectivo en el que se revisaron fichas clínicas de pacientes en los que se diagnóstico un TPA y se incluyeron en protocolo preestablecido. Se creó una base de datos Excel y el análisis estadístico se realizó con programa Epi-Info 2002. Durante el período en estudio se intervinieron 21 casos con diagnóstico de TPA. La presentación clínica más común fue el debut como ictericia obstructiva asociado a dolor abdominal. El estudio preoperatorio se efectuó con laboratorio básico, ECO y/o TAC de abdomen. En 10 casos se realizó CPER previo a la cirugía. La pancreatogastroanastomosis se utilizó en el 95 por ciento de los casos. El aporte nutricional postoperatorio se realizó mayoritariamente por vía enteral. La morbilidad general alcanzó un 48 por ciento. Las complicaciones más frecuentes fueron las intraabdominales; dentro de éstas hubo 2 casos de fístulas pancreáticas. No se presentó mortalidad operatoria. El cáncer de ampolla fue el más frecuente en esta serie y el compromiso metastático linfonodal se presentó en un 52 por ciento. Se concluye que los CPA se presentan habitualmente con ictericia y dolor abdominal. El cáncer de ampolla es el tumor más frecuentemente resecado y la morbimortalidad de la cirugía es similar a lo reportado por experiencias de centros de alto volumen en pancreatoduodenectomía.

Cáncer de la ampolla de Vater: resultados postoperatorios y sobrevida / Cancer of the ampulla of Vater: postoperative study and survival

Se presenta nuestra experiencia en el manejo de 27 ampulomas tratados durante un período de 9 años (1990-1999). Son hombres y 16 hombres y 11 mujeres con edad promedio de 54 años (27-74). Se resecó 21 pacientes (77,77 por ciento), en ocaciones con técnicas de duodenopancreatectomía modificada y un paciente, con cáncer gástrico sincrónico, con técnica de Whipple clásico. Se produjo un 17 por ciento de complicaciones quirúrgicas, una de ellas fue una fístula pancreática (4,76 por ciento), un 28,57 por ciento presentó retardo del vaciamiento gástrico y hubo sólo un fallecido por complicaciones médicas (4,76 por ciento). La sobrevida actuarial a 5 años es de 47 por ciento para toda la serie y 61 por ciento para el grupo de los resecados

Aplicación de la colangiografía por resonancia nuclear magnética en el manejo de la patología biliopancreática / MR cholangiopancreatography for biliopancreatic pathologies

Antecedentes: La Colangiografía por Resonancia Nuclear Magnética (CRMN) es un método diagnóstico que evalúa de manera no invasiva la vía biliar y el conducto pancreático, sintetizando la mayoría de las ventajas de los estudios radiológicos invasivos y no invasivos. Objetivos: Analizar la experiencia con el uso de la CRMN, evaluando su utilidad y su aplicación en el estudio de la patología biliopancreática. Lugar de aplicación: Sector especializado de Cirugía Hepato Bilio Pancreática. Servicio de Cirugía General. Hospital Privado. Diseño: Observacional retrospectivo. Población y Método: Se analizaron los 114 estudios pedidos y/o controlados por médicos del servicio de Cirugía General durante el período comprendido entre agosto de 1996 y marzo de 1999. Los estudios realizados en otras instituciones no fueron incluidos para su estudio. Se analizó la correlación de las imágenes de CRMN con los estudios contrastados, los hallazgos intraoperatorios, y la evolución clínica de los pacientes. Resultados: Fueron evaluados 54 pacientes con diagnóstico presuntivo de litiasis coledociana. La CRMN tuvo una sensibilidad del 93,5 por ciento, especificidad de 95,6 por ciento, VPP de 96,6 por ciento, VPN de 91,6 por ciento y un índice de certeza de 0,94. En 39 pacientes con estenosis benignas y malignas la sensibilidad fue 95,0 por ciento, la especificidad de 88,8 por ciento, un VPP de 97,4 por ciento, VPN de 80,0 por ciento, con un índice de certeza de 0,93. Evaluada en forma global, la CRMN presentó una sensibilidad de 94,7 por ciento, una especificidad de 94,4 por ciento, un VPP de 97,2 por ciento, VPN de 89,4 por ciento y un índice de certeza de 0,94. Conclusiones: La CRMN es un método de diagnóstico no invasivo, con elevados índices de certeza diagnóstica, que la convierte en una alternativa válida frente a procedimientos invasivos, desplazando a la CPRE y colangiografía percutánea en aquellos casos en los que no se plantea un tratamiento inmediato por dichas vías

Resultados en el tratamiento quirúrgico mediante pancreatoduodenectomía del cáncer de ampolla de Vater / Results in the surgical treatment through pancreatoduodenectomy of the Vater'a ampulla cancer

El cáncer de ampolla de Vater corresponde al tumor periampular con más alto porcentaje de resecabilidad. El objetivo de este trabajo es presentar los resultados obtenidos en pacientes portadores de un cáncer de papila tratados mediante pancreatoduodenectomía. Se revisan los antecedentes clínicos y los resultados obtenidos de una serie de 17 pacientes (10 hombres y 7 mujeres), margen de edad 44-77 años, en el período de tiempo mayo 1988 a mayo 1997. Ocurrieron 2 complicaciones intraoperatorias (11,8 por ciento), la mortalidad intraoperatoria y postoperatoria hasta 30 días es de 0 por ciento, y se produjo una muerte a los 45 días por un cuadro de sepsis. La complicación postoperatoria más frecuente fue la insuficiencia exocrina (1 caso). Se observó recidiva neoplásica en 7 pacientes

Valor de la colangiografía por resonancia magnética en la obstrucción biliar benigna y maligna / MR cholangiography in bening and malign biliary obstruction

El objetivo de este trabajo fue evaluar la sensibilidad, especificidad y valor predictivo positivo y negativo de la colangiografía por Resonancia Magnética (MRCP) en pacientes con patología biliar obstructiva benigna y maligna. Se estudiaron por MRCP 106 pacientes con sospecha de patología biliar en secuencias 3D turbo SPIN-ECO T2 con técnica de supresión grasa: 49 presentaron obstrucción biliar, de los cuales 48 fueron correctamente diagnosticados, con una sensibilidad del 92 por ciento, especificidad del 90 por ciento, VPP del 94 por ciento y VPN del 88 por ciento. Concluimos que la MRCP es un nuevo procedimiento diagnóstico no invasivo que muestra alta sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de lesiones benignas y malignas del árbol biliopancreático

Icterícia obstrutiva por hemangioma da ampola de Vater: relato de caso / Obstructive jaundice caused by Vater's ampulla hemangioma: report of a case

O presente artigo destina-se à apresentaçäo de um caso de icterícia destrutiva causada por hemangioma submucoso da ampola de Vater. O hemangioma é um tumor benigno freqüente, mas sua localizaçäo na papila duodenal é extremamente rara, com escassos relatos na literatura mundial. Tal lesäo foi encontrada após papilotomia por via endoscópica com biópsias e exame histopatológico.

Siete casos de carcinoma del colédoco distal / Seven cases of carcinoma of the distal common bile duct

Se revisaron los expedientes clínicos de siete pacientes con carcinoma del tercio inferior del conducto biliar extrahepático en un período de 20 años. Se analizaron las características clínicas, laboratoriales, hallazgos transoperatorios, histopatológicos y evolución. Cuatro pacientes fueron del sexo masculino y tres del femenino. La edad promedio fue 59 años (intervalo 53 a 68). A todos se les detectó ictericia, dolor abdominal y pérdida de peso. Los niveles de bilirrubina total fueron superiores a 5 mg/dL en seis pacientes (86 por ciento). La colangiografía endoscópica fue el método diagnóstico más utilizado. A todos se les realizó la operación de Whipple. No hubo mortalidad operatoria. En el seguimiento se perdieron tres pacientes sin evidencia de enfermedad y los restantes fallecieron; en tres se detectó recidiva del tumor (43 por ciento). La recidiva local del carcinoma del conducto biliar fue alta, aun después de cirugía con intento curativo

Tratamiento endoscópico del carcinoma de ampula de Vater / Endoscopic management of ampullary carcinoma

El carcinoma de ámpula de Vater(CAV) es un tumor de presentación poco frecuente en nuestro medio, y cuando se diagnostica, por lo general, es en etapas tardías con tumor no resecable. El Diagnóstico precoz permite un manejo temprano y un mejor pronóstico. La colangio-pancreatografía endoscópica (CPE) ha demostrado ser una de las modalidades diagnósticas de mayor precisión y permite, además, realizar procedimientos terapéuticos, como la esfinterotomía endoscópica (EE) y la colocación de endoprótesis. Pacientes y Métodos: De enero de 1990 hasta diciembre de 1993 se diagnosticaron 20 pacientes con CAV, 12 hombres y 8 mujeres con edad media de 71 años (rango: 43-92), quienes ingresaron al hospital por ictericia obstructiva. Resultados: En 18 de ellos (90 por ciento) se logró un drenaje endoscópico mediante la colocación de endoprótesis biliar tipo Amsterdam de 9 cm de longitud y 10 Fr de diámetro, lo cual permitió la resolución completa de la ictericia. En 8 pacientes de los 18 se practicó EE. Dos pacientes presentaron colangitis por obstrucción de la endoprótesis, la cual se resolvió al efectuar recambio de la misma. En los 2 pacientes restantes no pudo realizarse CPE ni procedimiento de drenaje debido a infiltración tumoral que impidió la canulación. Cinco pacientes fueron sometidos a operación de Whipple, sin mortalidad operatoria. Dos de ellos fallecieron debido a la enfermedad metastásica, con sobrevida media de 16 meses. Los 3 restantes viven después de 46, 25 y 18 meses de la cirugía. La sobrevida media de los 15 pacientes restantes fue de 4 meses (rango: 1-18). Conclusiones: La esfinterotomía endoscópica o la inserción de endoprótesis biliares es un procedimiento paliativo adecuado para drenar la vía biliar en pacientes con CAV. Su utilidad como tratamiento definitivo deberá reservarse a pacientes con enfermedad metastásica o que no reúnan los criterios necesarios

Adenoma viloso da ampola de Vater / Villous adenoma of the ampulla of Vater

Os tumores benignos da ampola de Vater sao raros. O adenoma viloso, tumor benigno mais frequente nesta localizacao, apresenta alta tendencia para transformacao maligna. Estudos "pos-mortem" revelam uma incidencia de 0,04 a 0,12 por cento de lesoes adenomatosas da papila de Vater. Os autores apresentam um caso de adenoma tubulo-viloso da ampola de Vater, comentam o diagnostico, tratamento cirurgico e evolucao pos-operatoria do caso apresentado e fazem um levantamento de dados da literatura.