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Doença de Crohn/complicações , Fármacos Dermatológicos/uso terapêutico , Eritema Nodoso/tratamento farmacológico , Eritema Nodoso/etiologia , Pneumopatias/tratamento farmacológico , Pneumopatias/etiologia , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/etiologia , Ustekinumab/uso terapêutico , Adulto , Feminino , Humanos , Pneumopatias/diagnóstico por imagem , Transtornos Necrobióticos/diagnóstico por imagemAssuntos
Dor no Peito/etiologia , Doença de Crohn/complicações , Granuloma/complicações , Nódulos Pulmonares Múltiplos/complicações , Transtornos Necrobióticos/complicações , Adulto , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Dor no Peito/tratamento farmacológico , Granuloma/diagnóstico por imagem , Granuloma/tratamento farmacológico , Humanos , Masculino , Nódulos Pulmonares Múltiplos/diagnóstico por imagem , Nódulos Pulmonares Múltiplos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/diagnóstico por imagem , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Pleura , Prednisona/uso terapêutico , Tomografia Computadorizada por Raios X , Adulto JovemAssuntos
Imunodeficiência de Variável Comum/patologia , Doença Granulomatosa Crônica/patologia , Transtornos Necrobióticos/patologia , Pele/patologia , Adulto , Anti-Inflamatórios não Esteroides/administração & dosagem , Anticorpos Monoclonais/administração & dosagem , Imunodeficiência de Variável Comum/complicações , Imunodeficiência de Variável Comum/tratamento farmacológico , Diagnóstico Diferencial , Etanercepte , Feminino , Doença Granulomatosa Crônica/tratamento farmacológico , Doença Granulomatosa Crônica/etiologia , Humanos , Imunoglobulina G/administração & dosagem , Imunoglobulina G/sangue , Imunoterapia/métodos , Imunoterapia/tendências , Infliximab , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/etiologia , Receptores do Fator de Necrose Tumoral/administração & dosagem , Fator de Necrose Tumoral alfa/antagonistas & inibidoresAssuntos
Granuloma/patologia , Transtornos Necrobióticos/patologia , Síndrome de Quebra de Nijmegen/patologia , Criança , Feminino , Granuloma/tratamento farmacológico , Granuloma/imunologia , Granuloma/microbiologia , Humanos , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/imunologia , Transtornos Necrobióticos/microbiologia , Síndrome de Quebra de Nijmegen/diagnóstico , Síndrome de Quebra de Nijmegen/genética , Síndrome de Quebra de Nijmegen/imunologia , Pele/imunologia , Pele/microbiologia , Pele/patologiaRESUMO
The most frequent symptom with leiomyoma is menometrorrhagia. However, it can be responsible of pelvic pain, dysmenorrhea or urinary and digestive compression when it is particularly voluminous. These recommandations were made in order to review medical management of fibroids. If no therapy is able to have them disappear, various drugs may reduce their related symptoms. Tranexamic acid, non-steroidal anti-inflammatory drugs and high dose of oestrogen may be useful in the management of acute hemorrhagic disorders. Progestin, such as lynestrenol induces small reduction in leiomyoma volume and moderate increase in hemoglobin level before surgery. Pregnane and nor-pregnane may improve menstrual bleeding in short or mild delays. The use of Gonadotropin Releasing Hormone (GnRH) agonists can reduce menstrual bleeding with hemoglobin recovery. Add-back therapy using tibolone seems interesting since secondary effects encountered with GnRH agonists may be reduced. Levonorgestrel-releasing intrauterine system is proven to reduce increased menstrual bleeding and restore hemoglobin level. Aminoglutethimide and fadrozole have been underevaluated to conclude when letrozole seems as efficient as GnRH agonists to reduce leiomyoma volume and provide less hot flushes. Anastrozol is associated with reduction in leiomyomata volume, pain and menstrual bleeding. Mifepristone reduces the size of uterine leiomyomata, improves symptomatology, but could be associated with development of endometrial hyperplasia. SPRM evaluated in females have shown to improve leiomyoma related symptomatology. Danazol could be useful to reduce leiomyoma related symptoms in short terms. Tamoxifen and raloxifen show modest overall benefit. Because of insufficient data concerning fulvestrant, pirfenidone or interferon, their prescription cannot be recommended in patients with leiomyomata.
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Antineoplásicos Hormonais/uso terapêutico , Leiomioma/tratamento farmacológico , Distúrbios Menstruais/tratamento farmacológico , Pré-Menopausa , Neoplasias Uterinas/tratamento farmacológico , Dor Abdominal/etiologia , Anticoncepção/métodos , Feminino , Terapia de Reposição Hormonal/métodos , Humanos , Leiomioma/complicações , Distúrbios Menstruais/etiologia , Transtornos Necrobióticos/complicações , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/etiologia , Pré-Menopausa/efeitos dos fármacos , Pré-Menopausa/fisiologia , Fatores de Tempo , Resultado do Tratamento , Neoplasias Uterinas/complicaçõesAssuntos
Granuloma/tratamento farmacológico , Imunoglobulinas Intravenosas/administração & dosagem , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Xantomatose/tratamento farmacológico , Idoso , Biópsia por Agulha , Relação Dose-Resposta a Droga , Esquema de Medicação , Feminino , Seguimentos , Granuloma/patologia , Humanos , Imuno-Histoquímica , Injeções Intravenosas , Pessoa de Meia-Idade , Transtornos Necrobióticos/patologia , Doenças Raras , Índice de Gravidade de Doença , Resultado do Tratamento , Xantomatose/patologiaRESUMO
A well appearing 73-year-old Caucasian lady presented with a long-standing history of yellowish atrophic lesions on her limbs and trunk. The lesions were asymptomatic. These were found to be consistent with the diagnosis of Necrobiotic Xanthogranuloma (NXG) on histology. The reported patient did not have the characteristic skin changes and instead had unusual lesions reminiscent of morphoea not described in the literature. She reported no associated systemic symptoms.
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Clobetasol/uso terapêutico , Granuloma/diagnóstico , Transtornos Necrobióticos/diagnóstico , Paraproteinemias/diagnóstico , Xantomatose/diagnóstico , Idoso , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Feminino , Glucocorticoides/uso terapêutico , Granuloma/tratamento farmacológico , Granuloma/patologia , Humanos , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/patologia , Paraproteinemias/tratamento farmacológico , Paraproteinemias/patologia , Xantomatose/tratamento farmacológico , Xantomatose/patologiaRESUMO
Necrobiotic xanthogranuloma (NXG) presents a therapeutic challenge to clinicians. Generalized NXG has limited treatment options. A patient presented to the authors with generalized NXG associated with monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS), a plasma cell dyscrasia considered to be a precursor to multiple myeloma. The patient was treated with lenalidomide, a derivative of thalidomide with efficacy in treatment of multiple myeloma. Resolution of paraproteinemia was associated with resolution of NXG.
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Granuloma/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Talidomida/análogos & derivados , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Dexametasona/uso terapêutico , Granuloma/patologia , Humanos , Lenalidomida , Masculino , Gamopatia Monoclonal de Significância Indeterminada/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/patologia , Talidomida/efeitos adversos , Talidomida/uso terapêuticoRESUMO
Necrobiotic xanthogranuloma (NXG) is a rare granulomatous condition that is often associated with a paraproteinaemia and in some cases multiple myeloma. Treatment is therefore aimed at the underlying associated haematological abnormality. However, isolated NXG cases have been reported. We report a case of isolated NXG that responded very well to systemic psoralen ultraviolet A (PUVA) treatment. The rationale for this treatment was the successful use of PUVA treatment in other necrobiotic conditions such as granuloma annulare and necrobiosis lipoidica.
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Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Terapia PUVA/métodos , Xantomatose/tratamento farmacológico , Adulto , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Masculino , Transtornos Necrobióticos/patologia , Resultado do Tratamento , Xantomatose/patologiaAssuntos
Ciclofosfamida/administração & dosagem , Dexametasona/administração & dosagem , Glucocorticoides/administração & dosagem , Granuloma/tratamento farmacológico , Imunossupressores/administração & dosagem , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Xantomatose/tratamento farmacológico , Administração Oral , Diagnóstico Diferencial , Quimioterapia Combinada , Feminino , Seguimentos , Granuloma/patologia , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Transtornos Necrobióticos/patologia , Xantomatose/patologiaAssuntos
Granuloma/patologia , Transtornos Necrobióticos/diagnóstico , Xantomatose/patologia , Biópsia por Agulha , Células da Medula Óssea/patologia , Quimioterapia Combinada , Feminino , Granuloma/diagnóstico , Granuloma/tratamento farmacológico , Humanos , Imuno-Histoquímica , Masculino , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Índice de Gravidade de Doença , Xantomatose/diagnóstico , Xantomatose/tratamento farmacológicoRESUMO
Necrobiotic xanthogranuloma (Xn) with paraproteinemia is a histiocytoxanthomatosis (non-X histiocytosis) that affects the dermis and subcutaneous tissue of the face and less frequently the trunk and limbs. We present the case of a 58-year-old woman with a previous background of IgG (lambda) paraproteinemia and multiple autoimmune diseases, that associate clinically and histologically typical lesions of Xn on face, neck and limbs and of lichen sclerosus et atrophius (LEA) on skin and mucosae. The treatments performed were ineffective, the Xn lesions followed a chronic and progressive course with increased number, size and ulceration of them. The paraproteinemia has remained stable since it was diagnosed eight years ago. We have not found the association of Xn with paraproteinemia and SAL described in the literature. We review the characteristics of this rare disease and its possible pathogenic mechanisms.
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Granuloma/complicações , Líquen Escleroso e Atrófico/complicações , Transtornos Necrobióticos/complicações , Paraproteinemias/complicações , Xantomatose/complicações , Feminino , Glucocorticoides/uso terapêutico , Granuloma/tratamento farmacológico , Granuloma/patologia , Humanos , Líquen Escleroso e Atrófico/tratamento farmacológico , Líquen Escleroso e Atrófico/patologia , Pessoa de Meia-Idade , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/patologia , Paraproteinemias/tratamento farmacológico , Paraproteinemias/patologia , Pele/patologia , Resultado do Tratamento , Xantomatose/tratamento farmacológico , Xantomatose/patologiaRESUMO
Necrobiotic xanthogranuloma is a rare cutaneous condition that can be mistaken for atypical necrobiosis lipoidica. It has a strong association with a paraproteinaemia, which may progress to frank haematological malignancy. We describe four patients with variable cutaneous features, and their treatment response.
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Granuloma/diagnóstico , Transtornos Necrobióticos/diagnóstico , Xantomatose/diagnóstico , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Antineoplásicos Alquilantes/uso terapêutico , Clorambucila/uso terapêutico , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Feminino , Granuloma/tratamento farmacológico , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Esteroides/uso terapêutico , Resultado do Tratamento , Xantomatose/tratamento farmacológicoRESUMO
Necrobiotic xanthogranuloma is a systemic disease associated in most cases with monoclonal paraproteinaemia. Although the causative role of the paraproteinaemia is supposed, the pathogenesis of this disease remains unknown. We report a 65-year-old woman with a 28-year history of disseminated indurated plaques involving her face, trunk and extremities. Since 1994 an IgG kappa paraproteinaemia was present. Current biopsies showed typical histological features of necrobiotic xanthogranuloma. We treated this extraordinary widespread condition with melphalan and prednisolone. Although the serum levels of IgG kappa light chains and gamma globulins decreased, the cutaneous plaques extended rapidly in size and number, which casts doubt on the causative significance of the paraproteinaemia in the pathogenesis of necrobiotic xanthogranuloma. The paraproteinaemia in patients with necrobiotic xanthogranuloma may rather reflect a secondary phenomenon than the originating cause. Pathogenetic and therapeutical concepts based thereon that have been proposed so far should be critically reconsidered.
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Antineoplásicos Alquilantes/administração & dosagem , Granuloma/tratamento farmacológico , Melfalan/administração & dosagem , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Xantomatose/tratamento farmacológico , Idoso , Anti-Inflamatórios/administração & dosagem , Erros de Diagnóstico , Progressão da Doença , Quimioterapia Combinada , Feminino , Glucocorticoides/administração & dosagem , Granuloma/diagnóstico , Granuloma/imunologia , Granuloma/patologia , Humanos , Cadeias kappa de Imunoglobulina/análise , Transtornos Necrobióticos/diagnóstico , Transtornos Necrobióticos/imunologia , Transtornos Necrobióticos/patologia , Prednisolona/administração & dosagem , Pele/patologia , Xantomatose/diagnóstico , Xantomatose/imunologia , Xantomatose/patologia , gama-Globulinas/análiseRESUMO
A 31-year-old woman developed necrobiotic xanthogranuloma (NXG), a thickened choroid, and syncytial giant cell hepatitis, a previously unreported association. NXG and syncytial giant cell hepatitis may have a common autoimmune pathogenesis.
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Doenças da Coroide/complicações , Células Gigantes/patologia , Granuloma/complicações , Hepatite A/complicações , Transtornos Necrobióticos/complicações , Xantomatose/complicações , Adulto , Anticorpos Antivirais/sangue , Doenças da Coroide/diagnóstico , Doenças da Coroide/tratamento farmacológico , Feminino , Angiofluoresceinografia , Glucocorticoides/uso terapêutico , Granuloma/diagnóstico , Granuloma/tratamento farmacológico , Hepatite A/diagnóstico , Hepatite A/tratamento farmacológico , Vírus da Hepatite A Humana/imunologia , Histiocitose de Células não Langerhans/complicações , Histiocitose de Células não Langerhans/diagnóstico , Histiocitose de Células não Langerhans/tratamento farmacológico , Humanos , Imunoglobulina G/análise , Metilprednisolona/uso terapêutico , Transtornos Necrobióticos/diagnóstico , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Paraproteinemias/diagnóstico , Prednisolona/uso terapêutico , Xantomatose/diagnóstico , Xantomatose/tratamento farmacológicoAssuntos
Ciclofosfamida/administração & dosagem , Fármacos Dermatológicos/administração & dosagem , Dexametasona/administração & dosagem , Doenças Palpebrais/tratamento farmacológico , Granuloma/tratamento farmacológico , Xantomatose/tratamento farmacológico , Quimioterapia Combinada , Dermatoses Faciais/tratamento farmacológico , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Paraproteinemias/complicações , Pulsoterapia/métodos , Resultado do TratamentoRESUMO
A 53-year-old woman with necrobiotic xanthogranuloma presented as infiltrated eyelid plaques, with later development of arm and thigh lesions. Clinical features, including association with immunoglobulin G-kappa paraprotein, and pathological findings were typical of this disorder. Treatment for 15 months with varying combinations of prednisone and multiple chemotherapeutic agents (melphalan, cyclophosphamide and chlorambucil) has led to minimal or no improvement in the clinical lesions or paraprotein. The case demonstrates some of the difficulties in managing this unusual disorder.
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Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Granuloma/diagnóstico , Transtornos Necrobióticos/diagnóstico , Xantomatose/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Pálpebras , Feminino , Granuloma/tratamento farmacológico , Granuloma/patologia , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/patologia , Xantomatose/tratamento farmacológico , Xantomatose/patologiaRESUMO
BACKGROUND: Ulceration of the lower extremities is a common disorder that can be very painful. It occurs most frequently in the elderly population as a result of venous hypertension. We report an unusual case of a 32-year-old man with an 11-year history of extensive, painful, bilateral leg ulcers resistant to conventional treatment necessitating above-knee amputation of the left leg. Eventually, the patient was treated with prednisone, which led to almost complete healing of the ulcers of the right leg. OBJECTIVE: The objective of this report is to discuss a rare cause of chronic bilateral leg ulceration. METHODS: Detailed histopathologic examination showed a complex pattern of overlapping features of several specific dermatologic conditions, including necrobiosis lipoidica (NL), necrobiotic xanthogranuloma (NXG), and the destructive form of granuloma annulare (GA). CONCLUSION: The characteristics of our patient suggest a variant of a cutaneous necrobiotic disorder that has not been previously reported. When clinicians are confronted with recalcitrant ulcerations in the lower extremity, this group of disorders should be considered in the differential diagnosis.
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Úlcera da Perna/etiologia , Transtornos Necrobióticos/complicações , Adulto , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Humanos , Úlcera da Perna/tratamento farmacológico , Úlcera da Perna/patologia , Masculino , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/patologia , Prednisona/uso terapêutico , Falha de Tratamento , Resultado do TratamentoAssuntos
Granuloma/patologia , Transtornos Necrobióticos/patologia , Xantomatose/patologia , Idoso , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico , Feminino , Granuloma/complicações , Granuloma/tratamento farmacológico , Granuloma/imunologia , Humanos , Transtornos Necrobióticos/complicações , Transtornos Necrobióticos/tratamento farmacológico , Transtornos Necrobióticos/imunologia , Paraproteinemias/imunologia , Coxa da Perna , Xantomatose/complicações , Xantomatose/tratamento farmacológico , Xantomatose/imunologiaRESUMO
A patient developed malignant atrophic papulosis with only cutaneous manifestation. Repeated coloscopy uncovered no malignant papules in the colon. Referring to the literature, the value of permanent anticoagulant therapy is discussed. In contrast to the term "malignant" atrophic papulosis, there also seems to be a variant with a benign clinical course.