Pênfigo paraneoplásico: Relato de caso / Paraneoplastic pemphigus: case report

RESUMO

Introdução: O pênfigo paraneoplásico é uma doença autoimune caracterizada pela produção de autoanticorpos por células tumorais neoplásicas. O primeiro sinal da doença são úlceras orais em 45% dos casos. Sua persistência e progressão são características de malignidade, reconhecida ou oculta. O difícil manejo dessa complicação, devido à doença de base não controlada, leva à piora dos sintomas e perda da qualidade de vida do doente. Objetivos: Relato de uma patologia rara, pouco relacionada a neoplasias sólidas, refratária a maioria dos tratamentos e com alta taxa de morbimortalidade. Métodos: Relato de caso de uma paciente com diagnóstico de carcinoma epidermoide de colo do útero, estadio IVa, com doença fora de controle e manifestações de pênfigo paraneoplásico cutâneo e mucoso. Resultados: A paciente apresentou o pênfigo paraneoplásico como complicação do câncer, com dificuldade de diagnóstico pela raridade da doença. Atualmente, sintomática com pouca resposta à corticoterapia. Conclusões: A raridade de algumas doenças torna o atraso no diagnóstico uma dificuldade ao tratamento. Assim como, o padrão de apresentação e a pouca experiência com patologias raras leva, muitas vezes, ao subdiagnóstico e subtratamento de nossos doentes, com perda da qualidade de vida

ABSTRACT

Background: Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune disease characterized by autoantibody production by malignant tumor cells. The first sign of the disease is oral ulcer in 45% of cases. Their persistence and progression are features of malignancy, recognized or hidden. The difficult management of this complication due to uncontrolled underlying disease leads to the worsening of symptoms and loss of the patients' quality of life. Objective: Report a rare pathology, uncommonly related to solid neoplasms, refractory to most procedures and with high rates of morbidity and mortality. Methods: Case report of a patient diagnosed with squamous cell carcinoma of the cervix, stage IVa, with disease out of control and manifestations of skin and mucous paraneoplastic pemphigus. Results: The patient presented paraneoplastic pemphigus as a complication of the cancer, with a difficult diagnosis because of the rarity of the disease. Currently, symptomatic with little response to corticosteroid therapy. Conclusions: The uncommonness of some diseases makes the delay in diagnosing an obstacle to treatment. The presentation pattern and the little experience in rare diseases often lead to the underdiagnosis and undertreatment of our patients and loss of quality of life.