Estudo de Pacientes Primariamente Enucleados por Retinoblastoma Unilateral Intraocular Avançado, no Instituto Nacional de Câncer- Rio de Janeiro, no período de 1997 - 2015: Revisão Histopatológica e Fatores Associados ao Prognóstico / [Study of Patients Primarily Enucleated by Advanced Intraocular Unilateral Retinoblastoma, at the National Cancer Institute, Rio de Janeiro, from 1997 - 2015: Histopathological Review and Factors Associated with Prognosis]

RESUMO

Introdução: Retinoblastoma (RB) é a neoplasia intraocular mais comum da infância. Na doença intraocular avançada, a enucleação é o tratamento de escolha. Recentemente,um consenso do sistema de estadiamento e diretrizes histopatológicas foram etapas relevantes para padronizar os fatores de risco histopatológicos que podem prever risco de recaída e morte. O objetivo deste estudo foi revisar os fatores de risco histopatológicos de olhos principalmente enucleados e analisar a sobrevida global (OS) e os fatores prognósticos em pacientes com RB unilateral. Métodos: Estudo retrospectivo de 70 pacientes com RB unilateral primariamente enucleados no Instituto Nacional do Câncer-Rio de Janeiro de 1997 a 2015. Todos os olhos foram submetidos à revisão patológica por um patologista experiente descrevendo invasões de nervo óptico, esclera e coróide. As características intraoculares de alto risco foram definidas como invasão escleral e / ou pós-laminar do nervo óptico. A doença extraocular foi definida pelo coto do nervo óptico e/ou invasão transcleral. Os dados obtidos a partir de prontuários foram idade, sexo, lateralidade, tempo de atraso, apresentação clínica, história familiar, pesquisa molecular RB1, classificação IRSS (International Retinoblastoma Staging System), modalidades de tratamento, recidivas, duração do seguimento e sobrevida global. Resultados: A idade média no diagnóstico foi de 29,9 meses (intervalo de 3,6 a 62,5). O lag time mediano foi de 7 meses (intervalo de 0, a 31,6) e 37 (52,9%) eram do sexo feminino. A avaliação histopatológica mostrou 8 (11,6%) olhos com invasão escleral, 39 (56,5%) invasão coróide, 18 (26%) invasão pós laminar do NO e 5 (7,9%) invasão do coto do nervo óptico. Em 29 casos (42%), observaram-se duas ou mais invasões oculares. Por análise de Kaplan Meier, a sobrevida global foi 88,1% e 85,9% aos 5 e 10 anos, respectivamente...

ABSTRACT

Introduction: Retinoblastoma (RB) is the most common intraocular malignancy of childhood. In advanced intraocular disease, enucleation is the treatment of choice. Recently, a consensus of the staging system and pathological guidelines were relevant steps to standardize the histopathological risk factors that may predict risk of relapse and death. The objective of this study was to review the histopathological risk factors from primarily enucleated eyes and analyze the overall survival(OS) and prognostic risk factors in patients with unilateral RB. Methods: Retrospective study of 70 patients with unilateral RBs primarily enucleated at the National Cancer Institute-Rio de Janeiro from 1997 to 2015. All eyes were submitted to pathological review by an expert pathologist describing optic nerve, scleral and choroidal invasions. High-risk intraocular features were defined as scleral and / or post-laminar invasion (PLONI) of the optic nerve. Extraocular disease was defined by cut end of optic nerve and/or trans-scleral invasion. The data obtained from medical records were age, sex, laterality, lag time, clinical presentation, family history, RB1 molecular investigation, IRSS (International Retinoblastoma Staging System) classification, treatment modalities, relapses, duration of follow-up and overall survival. Results: The mean age at diagnosis was 29.9 months (range 3.6-62.5). The median lag time was 7 months (range 0 to 31.6) and 37 (52.9%) were female. Histopathological review showed 8 (11.6%) eyes with scleral invasion, 39 (56.5%) choroidal invasion, 18 (26%) PLONI invasion and 5 (7.9%) cut end optic nerve invasion. In 29 cases (42%), two or more ocular invasions were observed. By Kaplan Meier analysis, overall survival was 88.1% and 85.9% at 5 and 10 years, respectively...