Neurofibromatose associada a arteriopatia de Moyamoya e aneurisma fusiforme: relato de caso / Neurofibromatosis associated with moyamoya arteriopathy and fusiform aneurysm: case report

RESUMO

Relato de caso de neurofibromatose tipo I associada a doença oclusiva extensa do sistema carotídeo em sua porçao intracraniana e aneurisma fusiforme de circulaçao posterior. O paciente, de 28 anos de idade e com diagnóstico de doença de von Recklinghausen, passou a apresentar episódios de síncope, crises parciais complexas e declínio cognitivo. Após quadro agudo de cefaléia e sinais de irritaçao meníngea, com líquor hemorrágico, o paciente foi investigado com, TC de crânio, RNM e angiografia cerebral, sendo detectadas alteraçoes tipo moyamoya e dilataçao aneurismática de artéria cerebral posterior. Apresentamos os achados clínicos e radiológicos deste caso com poucos relatos similares na literatura médica, discutimos opçoes terapêuticas e reiteramos a inclusao de diagnósticos diferenciais raros em indivíduos que apresentem icto com menos de quarenta anos de idade.