Abordagem terapêutica das dislipidemias em situações especiais: hipercolesterolemia familiar homozigótica refratária / Treatment of severe and refractory homozygous form of familial hypercholesterolemia
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo
; 15(6): 532-537, nov.-dez. 2005.
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-434608
Biblioteca responsável:
BR44.1
RESUMO
A hipercolesterolemia familiar é doença autossomica dominante que, em sua forma heterozigótica, afeta cerca de 1/500 pessoas, e, na forma homozigótica, 1/1.000.000 pessoas. Contudo, em familias portadoras das mutações que diminuem a expressão do receptor da lipoproteina de baixa densidade, cerca de uma em cada duas pessoas é afetada. Ambas as formas associam-se a níveis alevados de colesterol e doença arterial coronária precoce e na forma homozigótica há também doença da aorta e da valva aórtica. Em alguns casos da hipercolesterolemia familiar heterozigótica e na maioria dos casos de homozigotos, além de uso de doses elevadas de estatinas associadas aos bloqueadores de absorção do colesterol, podem ser necessários tratamentos alternativos, como derivação ileal, aférese e transplante hepático, para controle eficaz dos níveis extremamemnte elevados de colesterol.
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Coleções:
01-internacional
Temas:
Geral
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Transplante de Fígado
/
Plasmaferese
/
Hiperlipoproteinemia Tipo II
Limite:
Female
/
Humans
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo
Assunto da revista:
CARDIOLOGIA
Ano de publicação:
2005
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil