Actualización sobre el síndrome de QT largo congénito / Update on the congenital long QT syndrome
Rev. cuba. invest. bioméd
; 31(2)abr.-jun. 2012. ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-733619
Biblioteca responsável:
CU1.1
RESUMEN
El síndrome de QT largo congénito se caracteriza por la prolongación del intervalo QT y anomalías de la onda T del electrocardiograma, asociados con una predisposición para la aparición de arritmias ventriculares malignas (torsión de puntas), síncope, fibrilación ventricular y muerte súbita (MS) cardíaca. El entrenamiento para realizar las mediciones, la variabilidad de la penetración y de las mutaciones, los solapamientos, las formas mixtas y los síndromes de superposición, pueden dificultar el diagnóstico y con ello, la conducta terapéutica. Esta revisión pretende actualizar aspectos esenciales relacionados con el diagnóstico, bases genéticas, mecanismos fisiopatológicos y moleculares, así como conducta terapéutica, de esta compleja canalopatía...
ABSTRACT
The congenital long QT syndrome is characterized by a prolongation of the QT interval and T wave abnormalities on the ECG, associated to a predisposition for the appearance of malignant ventricular arrhythmias (torsade de pointes), syncope, ventricular fibrillation and sudden cardiac death (SCD). Training in taking the measurements, penetrance and mutation variability, overlaps, mixed forms and overlap syndrome may all hamper diagnostic and therapeutic management. The present review intends to update essential aspects related to the diagnosis, genetic bases, physiopathological and molecular mechanisms, and therapeutic management of this complex channelopathy...
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Temas:
Geral
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Síndrome do QT Longo
Idioma:
Es
Revista:
Rev. cuba. invest. bioméd
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2012
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Cuba