Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa asociada a pénfigo vegetante. Presentación de caso / No bullous congenital ichthyosiform erythroderma associated to vegetating pemphigus. Case presentation

RESUMEN

Fundamento: La eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa es una genodermatosis que está presente desde el nacimiento y el pénfigo vegetante es una enfermedad ampollar que aparece en edades tempranas de la vida, las manifestaciones clínicas de estas entidades son diferentes, ambas son infrecuentes cuando se presentan aisladamente, mucho más cuando aparecen en un mismo paciente. Objetivo: Describir el caso de un paciente con eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa y pénfigo vegetante por ser una situación clínica rara por su incidencia. Presentación de caso: Paciente de 28 años, con antecedentes de padecer de eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa, que comenzó a desarrollar ampollas y al romperse dejaban erosiones que más tarde dieron lugar a vegetaciones hipertróficas y papilomatosas. Para arribar al diagnóstico se tuvo en cuenta el criterio clínico y la histopatología. Conclusiones: La eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa y el pénfigo vegetante son entidades infrecuentes en la práctica médica, mucho más cuando se presenten ambas en un mismo paciente.

ABSTRACT

Background: The non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma is a genodermatosis that is present from the birth and the vegetating pemphigus is a bullous disease that occurs at early ages of life, the clinical manifestations of these entities are different, both are uncommon when they are presented in isolation, much more when they appear in a patient Objective: To describe the case of a patient with a non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma and vegetating pemphigus a strange clinical situation for their incidence. Case presentation: Patient of 28 years, with antecedents of suffering of non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma that began to develop blisters and when breaking they left erosions that later gave place to hypertrophic and papillomatous vegetation. To arrive to the diagnosis was kept in mind the clinical approach and the histopathology. Conclusions: The non-bullous congenital ichthyosiform erythroderma and the vegetating pemphigus are uncommon entities in the medical practice, much more when both are presented in a patient.