Persistent spontaneous pneumothorax as a primary manifestation of primary synovial sarcoma of the lung: a case report. / Neumotórax espontáneo persistente como manifestación primaria de sarcoma sinovial pleuropulmonar primario: a propósito de un caso.
Arch Argent Pediatr
; 121(3): e202202714, 2023 06 01.
Article
em En, Es
| MEDLINE
| ID: mdl-36413217
RESUMEN
El sarcoma sinovial pleuropulmonar (SSPP) es un tumor primario de pulmón, maligno, infrecuente en pediatría (prevalencia 0,1-0,5 %) que afecta predominantemente a adolescentes y adultos jóvenes. Se ha descrito una sobrevida global cercana al 30 % a los 5 años. Se reporta el caso de un paciente de 12 años de edad, previamente sano, que presentó tos, dolor torácico y disnea de comienzo súbito, como manifestación inicial de neumotórax izquierdo, el que persistió a los 4 días y requirió resección quirúrgica de lesión bullosa pulmonar. Se realizó diagnóstico histológico de sarcoma sinovial pleuropulmonar confirmado por estudio molecular, que evidenció la translocación cromosómica entre el cromosoma X y el 18: t(X;18) (p11.2;q11.2) de la pieza quirúrgica extirpada. Ante pacientes con neumotórax persistente o recidivante, es importante descartar causas secundarias, entre ellas, sarcoma sinovial pleuropulmonar. Su ominoso pronóstico determina la necesidad de arribar a un diagnóstico temprano e implementar un tratamiento agresivo.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Temas:
Geral
/
Tipos_de_cancer
/
Pulmao
Base de dados:
MEDLINE
Assunto principal:
Pneumotórax
/
Sarcoma Sinovial
/
Neoplasias Pulmonares
Tipo de estudo:
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
/
Screening_studies
Limite:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Humans
/
Male
Idioma:
En
/
Es
Revista:
Arch Argent Pediatr
Ano de publicação:
2023
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Argentina