Health Policies for Rare Disease Patients: A Scoping Review.

OBJECTIVE: To identify and map the available evidence on the implementation of public health policies directed at individuals with rare diseases, and to compare the implementation of these health policies between Brazil and other countries. METHOD: A scoping review guided by the PRISMA-ScR and JBI checklists. The search for articles was conducted in eight electronic databases, MEDLINE/Pubmed, Embase, Cochrane Library, Web of Science, Scopus, CINAHL, PsycINFO, and LILACS, using controlled descriptors, synonyms, and keywords combined with Boolean operators. All steps of this review were independently conducted by two researchers. The selected studies were classified by evidence hierarchy, and a generic quantitative tool was used for the assessment of the studies. RESULTS: A total of 473 studies were identified, of which 13 which met all the inclusion criteria were selected and analyzed. Of these studies, 61.5% (n = 8) had final scores equal to or greater than 70%, i.e., they were classified by this tool as being well-reported. The comparative analysis of international rare diseases demonstrates that public authorities' priorities and recommendations regarding this topic also permeate and apply to the Brazilian context. CONCLUSIONS: The evaluation and monitoring of public policies directed at rare disease patients are urgent and necessary to improve and implement such policies with less bureaucracy and more determination for this unique population that requires timely and high-quality care.

Prevalência e fatores associados ao abortamento entre usuárias dos serviços de saúde / Prevalence and associated factors with abortion among users of health services / Prevalencia y factores asociados al aborto entre las usuarias de los servicios de salud

Objective:To identify the prevalence and factors associated with abortion among users of basic health units. Methods: Cross-sectional epidemiological study of 991 women in 26 Basic Health Units. Data were analyzed using the Chi-Square test and Poisson regression with robust variance. Results: 24.3% of the women reported a history of abortion, being 2.35, higher among those 35 years of age or older. The prevalence of abortion was 1.58 higher among women who reported sexual violence in childhood and 1.61 times higher among those with a history of physical and sexual violence throughout life. Conclusion: Abortion experience is common among women, and certain socioeconomic and life characteristics may be associated with a higher prevalence of this event

Objetivo: Identificar a prevalência e os fatores associados ao abortamento entre usuárias de unidades básicas de saúde. Método: Estudo epidemiológico, transversal, realizado com 991 mulheres em 26 Unidades Básicas de Saúde. Os dados foram analisados através do teste Qui-Quadrado e da regressão de Poisson com variância robusta. Resultados: 24,3% das mulheres relataram história de abortamento, sendo essa prevalência 2,35, maior entre aquelas com 35 anos ou mais de idade. A prevalência de abortamento se mostrou 1,58 vezes maior entre as mulheres que relataram violência sexual na infância e 1,61 vezes maior entre aquelas com história de violência física e sexual ao longo da vida. Conclusão: A experiência de abortamento é comum entre as mulheres, e, determinadas características de socioeconômicas e de vida podem estar associadas a uma maior prevalência desse evento

Objetivo: Identificar la prevalencia y los factores asociados al aborto entre usuarias de unidades básicas de salud. Método: Estudio epidemiológico, transversal, realizado con 991 mujeres en 26 Unidades Básicas de Salud. Los datos fueron analizados a través del test Qui-Cuadrado y de la regresión de Poisson con varianza robusta. Resultados: 24,3% de las mujeres relataron historia de aborto, siendo esa prevalencia 2,35 (mayor entre aquellas con 35 años o más de edad. La prevalencia de aborto se mostró 1,58 veces mayor entre las mujeres que relataron violencia sexual en la infancia y 1,61 veces mayor entre aquellas con historia de violencia física y sexual a lo largo de la vida. Conclusión: La experiencia de aborto es común entre las mujeres, y ciertas características de socioeconómicas y de vida pueden estar asociadas a una mayor prevalencia de ese evento

O itinerário terapêutico da criança com doença falciforme / El itinerario terapéutico del niño con anemia falciforme / The therapeutic itinerary of the child withfalciform disease

RESUMO Objetivo: conhecer o itinerário terapêutico da criança com doença falciforme acompanhada em um ambulatório de hematologia de um hospital público infantil. Método: pesquisa qualitativa realizada em um ambulatório de hematologia pediátrica de um hospital público do estado do Espírito Santo. A coleta dos dados ocorreu no período de janeiro a junho de 2019 por meio da entrevista semiestruturada com 10 familiares da criança com doença falciforme. Os dados foram submetidos à Análise Temática. Resultados: o itinerário terapêutico se inicia a partir da descoberta da doença e encaminhamento aos serviços de saúde especializados. Os participantes relataram o conhecimento sobre a crise e quais os locais de atendimento que levam a criança para ser atendida. Além disso, houve relato quanto à frequência de consultas e o acesso ao serviço, demostrando não terem dificuldade com ele e estarem satisfeitos com o atendimento prestado. Considerações finais: o estudo revelou um itinerário terapêutico no qual a criança perpassa por serviços de saúde gerais no momento do diagnóstico e é encaminhada para o serviço especializado, na rede de atenção à saúde secundária, para seguimento do seu tratamento e prevenção das complicações. Além disso, os serviços de saúde são eficazes, porém centralizados.

RESUMEN Objetivo: conocer el itinerario terapéutico del niño con anemia falciforme acompañado en un centro ambulatorio de hematología de un hospital público infantil. Método: investigación cualitativa realizada en un centro ambulatorio de hematología pediátrica de un hospital público del estado de Espírito Santo-Brasil. La recolección de los datos ocurrió en el período de enero a junio de 2019 por medio de entrevista semiestructurada con 10 familiares del niño con anemia falciforme. Los datos fueron sometidos al Análisis Temático. Resultados: el itinerario terapéutico se inicia a partir del descubrimiento de la enfermedad y el encaminamiento a los servicios de salud especializados. Los participantes relataron el conocimiento sobre la crisis y cuáles los lugares de atención que llevan al niño para ser atendido. Asimismo, hubo relato sobre la frecuencia de consultas y el acceso al servicio, demostrando no tener dificultad con él y que están satisfechos con la atención prestada. Consideraciones finales: el estudio reveló un itinerario terapéutico en el cual el niño pasa por servicios de salud generales en el momento del diagnóstico y es encaminado para el servicio especializado, en la red de atención a la salud secundaria, para la continuación de su tratamiento y la prevención de las complicaciones. Además, los servicios de salud son eficaces, pero centralizados.

ABSTRACT Objective: to know the therapeutic itinerary of the child with a sickle cell disease monitored in a hematology clinic of a public children's hospital. Method: this is qualitative research carried out in a pediatric hematology clinic of a public hospital in the state of Espírito Santo. Data collection washeld from January to June 2019 through semi-structured interviews with 10 family members of the child with a sickle cell disease. We submitted the data to the Thematic Analysis. Results: the therapeutic itinerary begins with the discovery of the disease and referral to specialized health services. The participants reported their knowledge of the crisis and the places of care to which they take the child to be attended. Also, there was a report regarding the frequency of consultations and access to the service, showing that they have no difficulty with it and are satisfied with the service provided. Final considerations: the study revealed a therapeutic itinerary in which the child goes through general health services at the time of diagnosis and is referred to the specialized service, in the secondary health care network to monitor his treatment and prevent complications. The health services are also effective, yet centralized.

Baby-Friendly Hospital Initiative: evaluation of the Ten Steps to Successful Breastfeeding / Iniciativa Hospital Amigo del Nino: evaluacion de los Diez Pasos para el Exito de la Lactancia Materna / Iniciativa Hospital Amigo da Crianca: avaliacao dos Dez Passos para o Sucesso do Aleitamento Materno

OBJECTIVE: To asses the performance of the Ten Steps to Successful Breastfeeding in an university hospital. METHODS: Descriptive and quantitative research, in which 103 people were interviewed in the outpatient prenatal clinic, in the maternity-ward and in the Neonatal Intensive Care Unit of a university hospital in Vitória, Southeast Brazil. The "Institutional Self-Evaluation Questionnaire" of the Baby Friendly Hospital Initiative was applied. Using this tool, the outcome was measured by the concordance index (CI) proposed by the World Health Organization and by the United Nations Children's Fund. RESULTS: Although the hospital does not have a policy that addresses promotion, protection and support for breastfeeding, 93.3% of the mothers had contact with their babies immediately after birth (step 4), 83.3% of the professionals guided mothers how to breastfeed (step 5), 86.6% of the neonates did not receive any food or drink other than breast milk (step 6), 100% of babies were housed together with their mothers (step 7), 83.3% of the women were encouraged for breastfeeding on demand (step 8) and 100% of the infants did not use bottles or pacifiers (step 9). CONCLUSIONS: 60% of the steps were completed by the hospital. The greatest difficulty was to inform pregnant women about the importance and the management of breastfeeding (step 3). Therefore, visits to pregnant women are recommended, in order to prepare them for breastfeeding and to explain about the infants' healthy feeding habits. .

OBJETIVO: Realizar la autoevaluación de un hospital universitario sobre los Diez Pasos para el Éxito de la Lactancia Materna. MÉTODOS: Investigación descriptiva y cuantitativa. Se entrevistaron 103 personas en el ambulatorio de prenatal, en la maternidad y en la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal de un hospital universitario de Vitória, Espírito Santo (Brasil). Se utilizó el "Cuestionario de Autoevaluación de los Hospitales" de la Iniciativa Hospital Amigo del Niño y el resultado fue computado por el índice de concordancia (IC) propuesto por la Organización Mundial de la Salud y por el Fondo de las Naciones Unidas para la Infancia. RESULTADOS: A pesar que el hospital no tiene una política que contemple la promoción, la protección y el apoyo a la amamantación, el 93,3% de las madres tuvo contacto con sus bebés inmediatamente después del parto (paso 4); el 83,3% de los profesionales mostró a las madres cómo amamantar (paso 5); el 86,6% de los neonatos no recibió alimento o bebida que no la leche humana (paso 6); el 100% de los bebés estaba alojado conjuntamente con sus madres (paso 7); el 83,3% de las mujeres recibió el incentivo de la lactancia bajo libre demanda (paso 8); y el 100% de los recién nacidos recibió cuidados sin el uso de biberones y chupetes (paso 9). CONCLUSIONES: El hospital cumplió con 60% de los pasos. La dificultad más grande fue informar a las gestantes sobre la importancia y el manejo de la amamantación (paso 3). Luego, se recomiendan discusiones con las gestantes a fin de prepararlas para amamantar, elucidando los aspectos de una alimentación sana para sus hijos. La ausencia de entrenamiento para los profesionales y de una política que defienda la lactancia se refleja en la carencia de orientaciones sobre la amamantación, influenciando el destete temprano. .

OBJETIVO: Realizar a autoavaliação de um hospital universitário sobre os Dez Passos para o Sucesso do Aleitamento Materno. MÉTODOS: Pesquisa descritiva e quantitativa. Entrevistaram-se 103 pessoas no ambulatório de pré-natal, na maternidade e na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal de um hospital universitário de Vitória, Espírito Santo. Utilizou-se o "Questionário de Autoavaliação dos Hospitais" da Iniciativa Hospital Amigo da Criança e o resultado foi computado pelo índice de concordância (IC) proposto pela Organização Mundial da Saúde e pelo Fundo das Nações Unidas para a Infância. RESULTADOS: Apesar de o hospital não ter uma política que contemple a promoção, a proteção e o apoio à amamentação, 93,3% das mães tiveram contato com seus bebês imediatamente após o parto (passo 4); 83,3% dos profissionais mostraram às mães como amamentar (passo 5); 86,6% dos neonatos não receberam alimento ou bebida além do leite humano (passo 6), 100% dos bebês estavam alojados conjuntamente com suas mães (passo 7); 83,3% das mulheres receberam o incentivo do aleitamento sob livre demanda (passo 8) e 100% dos recém-nascidos receberam cuidados sem o uso de mamadeiras e chupetas (passo 9). CONCLUSÕES: 60% dos passos foram cumpridos pelo hospital. A maior dificuldade foi informar as gestantes sobre a importância e o manejo da amamentação (passo 3). Logo, recomendam-se discussões com as gestantes a fim de prepará-las para amamentar, elucidando os aspectos de uma alimentação saudável para seus filhos. .

Baby-friendly hospital initiative: evaluation of the ten steps to successful breastfeeding.

OBJECTIVE: To asses the performance of the Ten Steps to Successful Breastfeeding in an university hospital. METHODS: Descriptive and quantitative research, in which 103 people were interviewed in the outpatient prenatal clinic, in the maternity-ward and in the Neonatal Intensive Care Unit of a university hospital in Vitória, Southeast Brazil. The "Institutional Self-Evaluation Questionnaire" of the Baby Friendly Hospital Initiative was applied. Using this tool, the outcome was measured by the concordance index (CI) proposed by the World Health Organization and by the United Nations Children's Fund. RESULTS: Although the hospital does not have a policy that addresses promotion, protection and support for breastfeeding, 93.3% of the mothers had contact with their babies immediately after birth (step 4), 83.3% of the professionals guided mothers how to breastfeed (step 5), 86.6% of the neonates did not receive any food or drink other than breast milk (step 6), 100% of babies were housed together with their mothers (step 7), 83.3% of the women were encouraged for breastfeeding on demand (step 8) and 100% of the infants did not use bottles or pacifiers (step 9). CONCLUSIONS: 60% of the steps were completed by the hospital. The greatest difficulty was to inform pregnant women about the importance and the management of breastfeeding (step 3). Therefore, visits to pregnant women are recommended, in order to prepare them for breastfeeding and to explain about the infants' healthy feeding habits.

O SUS que temos e a informação como estratégia de (in)visibilidade / The SUS we have and information as strategy of (in)visibility

Com o objetivo de desvelar o nível de entendimento da população sobre o que é o Sistema Único de saúde (SUS), desenvolvemos este trabalho, utilizando como estratégia metodológica a estimativa rápida, por meio de entrevista aleatória. Foi feita a abordagem direta das pessoas nas ruas na tentativa de apreender o nível de informação da população em relação ao conceito de saúde e ao funcionamento do SUS. Foi possível observar elementos que se repetiam e, assim, denunciavam a concepção predominante da saúde, a qual parecia referenciar o entendimento acerca do modelo de saúde pública vigente: o SUS como oferta de serviços para a população carentes.