RESUMO
INTRODUÇÃO: O aÌngulo ponto-cerebelar (APC) está localizado na fossa posterior cerebral e tumores que crescem nessa região podem ter um impacto significativo na função sensorial e motora. O tratamento dos TAPC consiste na ressecção cirúrgica. A MION tem como objetivo a identificação e prevenção de danos neurológicos, utilizando sinais neurofisiológicos durante o procedimento cirúrgico. PERGUNTA DE PESQUISA (PICO): A MION para pacientes com TAPC submetidos à cirurgia de exérese tumoral com alto risco de sequelas neurológicas reduz as complicações cirúrgicas, em comparação a não realização de monitorização neurofisiológica intraoperatória, sem produzir efeitos adversos ou riscos inaceitáveis na população com monitorização? EVIDÊNCIAS CLÍNICAS: Foram incluídos 22 estudos observacionais nesta síntese de evidências. Em relação aos desfechos primários, nenhum estudo avaliou sobrevida global, entretanto três estudos descreveram baixa mortalidade; vinte e um estudos apresentaram resultados para a ocorrência de déficits neurológicos novos, sendo que a maioria (n=9) descreveu a utilização de mais de uma técnica de MION simultaneamente. Em relação aos desfechos secundários, doze estudos apresentaram resultados para a possibilidade de ressecção mais ampla, sendo que a maioria utilizou a técnica Eletroneuromiografia (ENMG) (4 estudos) e a Monitorização intraoperatória neurofisiológica multimodal (MIONMm), também com 4 estudos. Os resultados dos estudos avaliados sugerem que a MION pode reduzir a ocorrência de déficits neurológicos novos e aumentar a possibilidade de ressecção mais ampla dos TAPC. Apesar de não ter sido avaliado como desfecho primário nos estudos incluídos, os aspectos de segurança detalhados não descrevem efeitos adversos significativos em relação à tecnologia. A certeza no corpo de evidências foi considerada muito baixa para os desfechos de eficácia e moderada para os desfechos de segurança. AVALIAÇÃO ECONÔMICA: Os dados da literatura sobre MION são bastante heterogêneos. De acordo com a análise de custo-efetividade empreendida, na monitorização da funcionalidade do nervo auditivo, houve um incremento na efetividade com a utilização da MION em cerca de 0,088, associada a um incremento em custos de mais de 4 mil reais. A RCEI foi de aproximadamente R$ 47 mil, em comparação à não-realização da MION. ANÁLISE DE IMPACTO ORÇAMENTÁRIO (AIO): foi feita uma avaliação do impacto orçamentário da possível incorporação da MION ao longo de 5 anos, conforme as Diretrizes Metodológicas de análise de Impacto Orçamentário, do Ministério da Saúde. A AIO com a realização da MION ao longo de 5 anos (sem custos evitados) indicou um valor de cerca de 10,6 milhões de reais, já com custos evitados este valor caiu para aproximadamente R$ 10,1 milhões. Adicionalmente os custos com aquisição dos equipamentos necessários seriam relevantes: cerca de R$ 71 milhões para a compra de 172 equipamentos de MIONMm, a serem instalados nos estabelecimentos SUS que realizam neurocirurgia. No total o dispêndio em 5 anos seria de mais de 81 milhões de reais. MONITORAMENTO DO HORIZONTE TECNOLÓGICO: Foram realizadas buscas estruturadas nas bases de dados ClinicalTrials.gov e Cortellis™ nos dias 28/08/2023 e 01/09/2023 para a localização de outros dispositivos médicos utilizados para a MION de pacientes com tumor cerebelopontino, submetidos à cirurgia de exérese tumoral com alto risco de sequelas. Na busca, foi encontrado apenas um estudo sobre um dispositivo WISE Cortical Strip (WCS), aprovado no FDA U.S. Food and Drug Administration e sem registro na Anvisa Agência Nacional de Vigilância Sanitária. CONSIDERAÇÕES FINAIS: Limitações importantes impedem conclusões robustas acerca do tema avaliado. Entre elas estão: (1) a inclusão de estudos sem comparador, devido à escassez de evidências; (2) diferentes técnicas de monitorização podem ser utilizadas, conforme o tipo e a localização do tumor, dificultando uma comparação direta entre essas técnicas. A certeza de evidência para os desfechos de eficácia foi considerada muito baixa, devido às limitações metodológicas e imprecisão dos estudos incluídos. Contudo, com certeza da evidência moderada, as diferentes técnicas de monitorização parecem ser seguras nesses tumores avaliados. Em relação à análise econômica, um dos aspectos marcantes foi a heterogeneidade das informações. Em relação às análises de custo efetividade realizadas, observaram-se ganhos em efetividade, a partir da adoção da MION, ainda que pequenos. Sobre a AIO, a utilização da MION ao longo de 5 anos indicou valores que podem ser considerados elevados no contexto do SUS. Por outro lado, a aquisição do equipamento para realização da MION, para os possíveis centros que realizam neurocirurgia no SUS (cerca de 170) resultaria num custo bastante elevado, sendo que aspectos como dispêndio com manutenção, não foram computados nesta análise. Por fim, a partir dos resultados dos estudos sabe-se que a MION permite uma melhor orientação do neurocirurgião durante a ressecção de TAPC e redução da morbidade cirúrgica, possibilitando a identificação e preservação de estruturas de importância, especialmente a função facial e auditiva no período pós-operatório a longo prazo. Entende-se que a escolha da técnica depende do quadro clínico do paciente, do tamanho e da localização tumoral, devendo ser uma decisão tomada em conjunto entre neurocirurgião e neurofisiologista. Apesar da possibilidade de redução de danos neurológicos ter o potencial de impactar em menores sequelas, melhor qualidade de vida e maior tempo de vida produtiva, entende-se que a implementação dessa tecnologia implicará em questões logísticas de onde ela estará disponível, assim como a necessidade de profissionais altamente habilitados para sua utilização. RECOMENDAÇÃO PRELIMINAR DA CONITEC: Na 123ª Reunião Ordinária da Conitec, realizada em 05 de outubro de 2023, os membros presentes no Comitê de Produtos e Procedimentos deliberaram que a matéria fosse disponibilizada em consulta pública com recomendação preliminar desfavorável à incorporação da MION em cirurgias de exérese de tumor de ângulo pontocerebelar (TAPC) com alto risco de sequelas neurológicas. Para essa recomendação, a Conitec considerou que a MION é eficaz e segura; porém, apesar de os custos decorrentes de sua incorporação serem elevados, o dimensionamento desses custos ainda é incerto. Ademais, foi considerado também que a técnica pode ser usada em outras situações, com possibilidade de indicação mais ampla, situação essa que enseja a necessidade de informações adicionais. CONSULTA PÚBLICA: A consulta pública n° 49 ficou vigente no período entre 24/11/2023 e 13/12/2023. Foram recebidas cinco contribuições pelo formulário para contribuições sobre experiência ou opinião de pacientes, familiares, amigos ou cuidadores de pacientes, profissionais de saúde ou pessoas interessadas no tema. Todas as contribuições (n=5; 100%) não concordaram com a recomendação preliminar da Conitec e foram favoráveis a incorporar a MION em cirurgias de exérese de TAPC com alto risco de sequelas neurológicas no SUS; no entanto, duas dessas contribuições claramente se referiam à vacina da dengue e não à MION. A consulta pública não adicionou elementos que alterassem o conteúdo deste relatório de recomendação. RECOMENDAÇÃO FINAL DA CONITEC: Na 127ª Reunião Ordinária da Conitec, realizada em 08 de março de 2024, os membros presentes no Comitê de Produtos e Procedimentos deliberaram, por unanimidade, recomendar a incorporação da monitorização intraoperatória neurofisiológica para pacientes com tumor cerebelopontino submetidos à cirurgia de exérese tumoral com alto risco de sequelas neurológicas. Após os esclarecimentos feitos pelas especialistas e a apresentação das contribuições de consulta pública, o Comitê entendeu que existe uma necessidade médica não atendida, considerou que MION é uma técnica eficaz e segura e apresenta benefícios clínicos claros à população de interesse. Apesar de o impacto orçamentário ter sido considerado elevado, esses custos foram considerados superestimados devido às limitações no levantamento dos custos para a análise. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 884/2024. DECISÃO: incorporar, no âmbito do Sistema Único de Saúde - SUS, a monitorização intraoperatória neurofisiológica para pacientes com tumor cerebelopontino submetidos à cirurgia de exérese tumoral com alto risco de sequelas neurológicas, publicada no Diário Oficial da União nº 77, seção 1, página 176, em 22 de abril de 2024.
Assuntos
Humanos , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Monitorização Neurofisiológica Intraoperatória/instrumentação , Avaliação em Saúde/economia , Sistema Único de Saúde , Brasil , Análise Custo-Benefício/economiaRESUMO
Children undergoing surgical removal of tumors in the posterior cranial fossa can encounter a varied and complex constellation of neurological symptoms, called cerebellar mutism, defined as a disturbance in the planning and programming of motor language with preserved understanding, behavioral disorders such as inattention, visual-spatial disorganization, personality change, as well as ataxia and dysmetria. In the last years, several groups have been trying to establish risk factors or even predictive scores in order to be able at least in part to predict the appearance of speech disorders before surgery. We report on a child with pilocytic astrocytoma of the cerebellar vermis who had already been diagnosed with developmental linguistic delay two years earlier. This disorder initially worsened after surgery and later improved in the following 12 months. The aim of this paper is to emphasize the importance of preoperative neuropsychological evaluation. The present case, along with those reported in the literature, suggests that the risk of long-term cerebellar mutism is higher in children with preoperative speech disorders. In these patients a thorough assessment of cognitive and linguistic functions is therefore necessary to better evaluate the risk of cerebellar mutism after surgery.
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Doenças Cerebelares , Neoplasias Cerebelares , Meduloblastoma , Mutismo , Doenças Cerebelares/complicações , Doenças Cerebelares/cirurgia , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Criança , Humanos , Idioma , Meduloblastoma/cirurgia , Mutismo/diagnóstico , Mutismo/etiologia , Complicações Pós-Operatórias/psicologia , Distúrbios da Fala/complicações , SíndromeRESUMO
The cerebellum was long perceived to be a region of limited importance with primary functions in the regulation of motor control. A degree of its functional topography in motor modulation has been traditionally appreciated. However, an evolving body of evidence supports its role in a range of cognitive processes, including executive decision making, language, emotional processing, and working memory. To this end, numerous studies of cerebellar stroke syndromes as well as investigations with functional magnetic resonance imaging and diffusion tensor imaging have given clinicians a better model of the functional topography within the cerebellum and the essential lanes of communication with the cerebrum. With this deeper understanding, neurosurgeons should integrate these domains into the perioperative evaluation and postoperative rehabilitation of patients with cerebellar tumors. This review aims to discuss these understandings and identify valuable tools for implementation into clinical practice.
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Neoplasias Cerebelares/psicologia , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Transtornos Cognitivos/etiologia , Transtornos Cognitivos/psicologia , Transtornos do Humor/etiologia , Transtornos do Humor/psicologia , Procedimentos Neurocirúrgicos/métodos , Doenças Cerebelares/diagnóstico por imagem , Doenças Cerebelares/psicologia , Doenças Cerebelares/reabilitação , Doenças Cerebelares/cirurgia , Neoplasias Cerebelares/diagnóstico por imagem , Neoplasias Cerebelares/reabilitação , Cerebelo/anatomia & histologia , Cerebelo/fisiologia , Cerebelo/cirurgia , Transtornos Cognitivos/diagnóstico por imagem , Transtornos Cognitivos/reabilitação , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Transtornos do Humor/diagnóstico por imagem , Transtornos do Humor/reabilitaçãoRESUMO
BACKGROUND: The growth rate and natural history of untreated hemangioblastomas remain unclear. This study investigated the natural history of untreated intracranial hemangioblastomas and predictors of tumor growth using volumetric assessment. METHOD: This study retrospectively enrolled 31 patients with untreated hemangioblastomas between 2004 and 2017 who were followed up for at least 12 months. The 31 patients had a total of 52 hemangioblastomas. RESULTS: The 31 patients included 11 (35.5%) men and 20 (64.5%) women, of mean age 42.5 years. Seventeen (54.8%) patients were genetically diagnosed with Von Hippel-Lindau (VHL) disease. Of the 52 lesions, 33 (63.5%) grew during the follow-up period, whereas 19 (36.5%) remained stable. Overall mean actual growth rate (AGR) was 1.94 cm3/year, 2.38 cm3/year in the VHL and 1.79 cm3/year in the non-VHL group (p = 0.31). Overall mean relative growth rate (RGR) was 21%/year, 26%/year in the VHL and 19%/year in the non-VHL group. Time to 50% treatment probability was 34 months. The 1, 3, 5, and 7-year treatment probabilities were 11.5%, 50.1%, 52.7%, and 73%, respectively. The presence of only symptomatic lesions was significantly predictive of the growth of intracranial hemangioblastoma (odds ratio: 5.0, p = 0.02). CONCLUSION: The overall growth rate of intracranial hemangioblastoma was faster than that of other benign intracranial tumors, with symptomatic lesions being the only meaningful predictor of tumor growth. Because of their rapid growth rate and high probability of treatment, a wait and scan management strategy should be carefully applied to intracranial hemangioblastomas.
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Neoplasias Cerebelares/patologia , Hemangioblastoma/patologia , Avaliação de Resultados em Cuidados de Saúde , Carga Tumoral , Doença de von Hippel-Lindau/complicações , Adolescente , Adulto , Idoso , Neoplasias Cerebelares/etiologia , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Criança , Feminino , Seguimentos , Hemangioblastoma/etiologia , Hemangioblastoma/cirurgia , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Valor Preditivo dos Testes , Estudos Retrospectivos , Taxa de Sobrevida , Adulto JovemRESUMO
BACKGROUND: Recently, stereotactic-guided removal of intraparenchymal lesions using endoscopic visualization through a brain port has been successfully reported. Although endoneurosurgical tumor resection uses the same principles as those used in microneurosurgery, the ability to control bleeding through the port requires an adapted technique. MATERIAL AND METHODS: We present a patient that underwent a completely endoscopic resection of a vascular brain tumor through a brain port and describe the hemostatic technique. RESULTS: A 68 year-old female presented with progressive gait difficulties. She had been previously treated for a breast cancer. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a right subcortical solitary cerebellar lesion that homogeneously enhanced. The patient underwent an endoscopic brain port removal of a supposed brain metastasis. After port cannulation, the tumor partly delivered itself into the port. Following initial tumor biopsy, active bleeding occurred. Irrigation and application of Surgifoam allowed to control the bleeding. Coagulation with an adapted bipolar and removal of coagulated tissue with the side-cutting aspiration device were sequentially repeated. Once the tumor was resected, the suction served as counter-traction elongating the vessels whereas the bipolar cauterized them over a long segment. Hemostasis was performed circumferentially along the cavity's walls from deep to superficial, benefiting from the endoscope's dynamic properties and magnification. Pathology confirmed intraoperative suspicion of hemangioblastoma. CONCLUSION: Removal of vascular tumors is feasible through the brain port, despite a relatively narrow corridor of 11.5 mm. However, specific hemostasis techniques are required and adapted instruments are needed to ensure hemostasis through these small corridors.
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Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Hemangioblastoma/cirurgia , Hemostasia Cirúrgica/métodos , Neuroendoscopia/métodos , Idoso , Neoplasias Cerebelares/patologia , Feminino , Hemangioblastoma/patologia , Humanos , Resultado do TratamentoRESUMO
Pharmacological intervention with methylphenidate to address the neurobehavioural deficits associated with various neurological disorders has increased during the past decade. One potential effect of methylphenidate use is its possible influence on serum glucose. This case report illustrates a significant post-intervention decrease in blood glucose levels subsequent to initiation of methylphenidate to address neurocognitive deficits, status post-acute cerebellar tumour resection, in a 38-year-old female with type 2 diabetes mellitus. A decrease of 26% in serum glucose values was seen from the pretreatment to the post-treatment phase (p = 0.003). Hypotheses concerning drug-drug interactions are offered to explain this unusual outcome. Although anecdotal, this finding has important implications for use of methylphenidate in the treatment of persons with diabetes and should be considered in light of the recent vote of the Drug Safety and Risk Management Advisory Committee of the US FDA urging 'black box' warnings on stimulant medications used to treat attention-deficit/hyperactivity disorder.
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Glicemia/efeitos dos fármacos , Estimulantes do Sistema Nervoso Central/farmacologia , Glipizida/farmacologia , Metilfenidato/farmacologia , Compostos de Sulfonilureia/farmacologia , Adulto , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Transtornos Cognitivos/tratamento farmacológico , Diabetes Mellitus Tipo 2/tratamento farmacológico , Interações Medicamentosas , Rotulagem de Medicamentos , Feminino , Humanos , Gestão de Riscos , Estados Unidos , United States Food and Drug AdministrationRESUMO
We describe a method to map whole brain radiation dose distribution on to diffusion tensor MR (DT-MR) fractional anisotropy (FA) images and illustrate its applications for studying dose-effect relationships and regional susceptibility in two childhood medulloblastoma survivors. To determine the FA changes voxel-by-voxel in white matter, the post-treatment follow-up FA maps were coregistered to baseline pre-treatment FA maps and automatic segmentation for white matter was carried out. DeltaFA maps representing relative FA change in white matter were hence generated for visual inspection and quantitative analysis. The radiation dose distribution, calculated from radiotherapy plan and exported as images, was coregistered to baseline FA images. DT-MR imaging and processing noise was small with root mean square value of 1.49% for mean DeltaFA. We evaluated the mean DeltaFA changes of regions-of-interest according to radiation dose regions to provide an estimate of the dose-response and found increasing reduction in mean DeltaFA with increasing radiation dose up to 45 Gy after which there was a reversal in the mean FA trend and mean FA approached baseline value. We also found more severe mean FA reduction in the frontal lobes compared to the parietal lobes despite the same radiation dose, suggesting regional susceptibility in the frontal lobe, and mean FA increase in the brainstem after radiation in both patients. We conclude that the method described may be useful in estimating dose-effect relationships and studying regional susceptibility of the brain to radiation in medulloblastoma survivors.
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Encéfalo/efeitos da radiação , Neoplasias Cerebelares/radioterapia , Irradiação Craniana , Imagem de Difusão por Ressonância Magnética , Processamento de Imagem Assistida por Computador , Meduloblastoma/radioterapia , Lesões por Radiação/diagnóstico , Anisotropia , Mapeamento Encefálico , Tronco Encefálico/efeitos da radiação , Neoplasias Cerebelares/tratamento farmacológico , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Criança , Terapia Combinada , Relação Dose-Resposta à Radiação , Feminino , Lobo Frontal/efeitos da radiação , Humanos , Masculino , Meduloblastoma/tratamento farmacológico , Meduloblastoma/cirurgia , Lobo Parietal/efeitos da radiação , Dosagem Radioterapêutica , Radioterapia Adjuvante , Valores de Referência , Sensibilidade e Especificidade , SobreviventesRESUMO
OBJECT: After radical surgery for childhood cerebellar astrocytomas, patients are considered to be cured. Long-term follow up demonstrates that these patients survive, with most of them leading a normal life. The study reported here was aimed at assessing the quality of life (QOL) of these adults, which is defined as a person's sense of well-being, as derived from his or her current experience of life as a whole. METHODS: Twenty patients who had undergone surgery between 1970 and 1985 were enrolled in the study. In four patients ventriculoperitoneal shunts were in place; two of these patients had required more than six shunt revisions. At present, all patients have clear neuroimaging studies and their Karnofsky Performance Scale (KPS) scores are as follows: 70 in three, 80 in seven, 90 in six, and 100 in four. A QOL questionnaire was administered to the patients and to a control group consisting of 20 healthy volunteers of matching age and sex. The chi-square test was applied to compare patients and controls. Traditional questions on the level of education, work, whether the patients have their own families, and whether they possessed a driver's license were asked at the end of the questionnaire. In all the dimensions assessed except one (sex life), the difference between patients and control volunteers was significant, socializing and adolescence being the most striking ones. This was also true when the three patients with the lowest KPS scores and the worst QOL results were excluded. CONCLUSIONS: By traditional standards, these patients appear to fare quite well. Nevertheless, their self-reported life experience is unsatisfying when compared with the control group. The authors conclude that psychosocial factors are critical to complete recovery and the QOL of children who undergo successful operations for benign cerebellar astrocytoma.
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Astrocitoma/cirurgia , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Qualidade de Vida , Adolescente , Adulto , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Seguimentos , Nível de Saúde , Humanos , Avaliação de Estado de Karnofsky , Estilo de Vida , Masculino , Inquéritos e Questionários , Resultado do Tratamento , Derivação VentriculoperitonealRESUMO
Forty-seven out of 49 patients with a histologically-proven diagnosis of medulloblastoma admitted to our institution between 1 January 1984 and 13 December 1990 were examined post-operatively using either myelography or gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging in an attempt to detect clinically occult spinal metastatic disease. Spinal spread of the tumour was identified in nine (19%) patients. Of the 16 patients for whom a 5-year follow-up has been available 12 had no myelographic evidence of spinal disease and of these 10 (83%) remain disease-free. Of the six who have died during this period four had evidence of spinal metastases at presentation. Of all the children in the series with spinal spread identified at the time of their initial hospitalization, only one survives to date (15 months after diagnosis). The remainder had an average life expectancy of 18 months.
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Neoplasias Cerebelares/diagnóstico por imagem , Meduloblastoma/secundário , Mielografia , Neoplasias da Coluna Vertebral/secundário , Neoplasias Cerebelares/radioterapia , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Criança , Terapia Combinada , Irradiação Craniana , Feminino , Seguimentos , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Masculino , Meduloblastoma/diagnóstico por imagem , Meduloblastoma/radioterapia , Meduloblastoma/cirurgia , Dosagem Radioterapêutica , Neoplasias da Coluna Vertebral/diagnóstico por imagem , Neoplasias da Coluna Vertebral/radioterapia , Neoplasias da Coluna Vertebral/cirurgiaRESUMO
Ten patients with surgically confirmed residual cerebellopontine angle neuromas, imaged by both computerized tomography (CT) with iodine contrast and magnetic resonance (MR) with and without gadolinium enhancement, are reviewed to identify the strengths and limitations of MR as compared with CT imaging. MR imaging offers superior anatomic resolution in multiple imaging planes without ionizing radiation, but it is expensive and has adverse effects on some patients. CT imaging offers good anatomic resolution, but in only one or two planes. CT is both less expensive and generally well tolerated, but allergy to the iodine contrast is not uncommon. The cases presented demonstrate the adequacy of CT imaging of residual tumor. However, in some cases MR imaging provided important additional detail. MR imaging also demonstrated postoperative changes within the brain stem and cerebellum. In our experience, CT imaging remains a satisfactory, unambiguous approach to the assessment of known postoperative residual cerebellopontine angle neuromas. MR imaging provides superior resolution, however, and should be used when better definition of tumor detail is needed for management decisions or when multiple follow-up scans are anticipated, so that the exposure to ionizing radiation is limited. MR is also useful to investigate postoperative neurologic dysfunction. Postoperative changes and residual tumors are more difficult to interpret on MR than on CT. Guidelines are proposed to help distinguish residual tumor from postoperative changes and scarring.
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Neoplasias Cerebelares/diagnóstico , Ângulo Cerebelopontino/patologia , Imageamento por Ressonância Magnética , Neuroma Acústico/diagnóstico , Cuidados Pós-Operatórios , Tomografia Computadorizada por Raios X , Adulto , Idoso , Neoplasias Cerebelares/diagnóstico por imagem , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Ângulo Cerebelopontino/diagnóstico por imagem , Ângulo Cerebelopontino/cirurgia , Meios de Contraste , Feminino , Gadolínio , Humanos , Aumento da Imagem , Iodo , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neuroma Acústico/diagnóstico por imagem , Neuroma Acústico/cirurgia , Intensificação de Imagem Radiográfica , Reoperação , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodosRESUMO
Between 1975 and 1989, 98 children with brain tumours under the age of three at time of diagnosis were entered into a retrospective study. Twenty of them are alive and free of tumour more than five years after treatment and were evaluated in this study. Thirteen tumour localizations were infratentorial and 7 were supratentorial. A histological examination was performed in 15 patients: 5 ependymomas, 6 medulloblastomas and 4 astrocytomas were identified. Fifteen patients underwent surgical removal of tumour, all but one received radiotherapy and 8 were given chemotherapy. Only two children have not late effects. Analysis of long-term sequelae in survivors showed central endocrinopathies in 14 (70%), a neurological handicap in 13 (65%) and impaired cognitive functions in 17 (85%). Irradiation was clearly responsible for mental sequelae in 7 patients and endocrinopathies in 6 patients. The other possible causes are tumour injury, hydrocephalus or surgery. The risks incurred with radiotherapy and advances in infant brain tumour therapy are discussed.
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Dano Encefálico Crônico/etiologia , Neoplasias Encefálicas/cirurgia , Encéfalo/efeitos da radiação , Complicações Pós-Operatórias/etiologia , Lesões por Radiação/etiologia , Adolescente , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Astrocitoma/mortalidade , Astrocitoma/radioterapia , Astrocitoma/cirurgia , Neoplasias Encefálicas/mortalidade , Neoplasias Encefálicas/radioterapia , Neoplasias Cerebelares/mortalidade , Neoplasias Cerebelares/radioterapia , Neoplasias Cerebelares/cirurgia , Criança , Terapia Combinada , Ependimoma/mortalidade , Ependimoma/radioterapia , Ependimoma/cirurgia , Feminino , Seguimentos , Glioblastoma/mortalidade , Glioblastoma/radioterapia , Glioblastoma/cirurgia , Humanos , Masculino , Meduloblastoma/mortalidade , Meduloblastoma/radioterapia , Meduloblastoma/cirurgia , Taxa de SobrevidaRESUMO
Tumors of the temporal bone and cerebellopontine angle may be associated with subclinical facial nerve degeneration, despite clinically normal facial function. To determine if preoperative neurophysiologic testing might predict postoperative facial function after tumor surgery, preoperative facial electroneurography (ENoG) was performed in 82 patients with confirmed tumors of the temporal bone and cerebellopontine angle. In patients with acoustic neuroma, preoperative ENoG amplitude reduction varied directly with tumor size. In addition, a statistically significant association between impaired postoperative facial function and acoustic neuroma size greater than 2.5 cm was found. However, preoperative ENoG amplitude reduction did not accurately predict postoperative facial function. These findings suggest that factors, such as the type and size of tumor, the microanatomic relationship between the facial nerve and the neoplasm, and/or desynchronization of the evoked motor-unit volley, may effect results obtained with ENoG in this setting.