Detalles de la búsqueda
1.
Sustained OMA1-mediated integrated stress response is beneficial for spastic ataxia type 5.
Brain
; 147(3): 1043-1056, 2024 03 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37804316
2.
A new mouse model of Charcot-Marie-Tooth 2J neuropathy replicates human axonopathy and suggest alteration in axo-glia communication.
PLoS Genet
; 18(11): e1010477, 2022 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36350884
3.
A novel mouse model of CMT1B identifies hyperglycosylation as a new pathogenetic mechanism.
Hum Mol Genet
; 31(24): 4255-4274, 2022 12 16.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35908287
4.
Recent advances in the treatment of Charcot-Marie-Tooth neuropathies.
J Peripher Nerv Syst
; 28(2): 134-149, 2023 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36855793
5.
Calcineurin Activity Is Increased in Charcot-Marie-Tooth 1B Demyelinating Neuropathy.
J Neurosci
; 41(20): 4536-4548, 2021 05 19.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33879538
6.
Schwann cells ER-associated degradation contributes to myelin maintenance in adult nerves and limits demyelination in CMT1B mice.
PLoS Genet
; 15(4): e1008069, 2019 04.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30995221
7.
Phosphorylation of eIF2α Promotes Schwann Cell Differentiation and Myelination in CMT1B Mice with Activated UPR.
J Neurosci
; 40(42): 8174-8187, 2020 10 14.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-32973043
8.
Enhanced axonal neuregulin-1 type-III signaling ameliorates neurophysiology and hypomyelination in a Charcot-Marie-Tooth type 1B mouse model.
Hum Mol Genet
; 28(6): 992-1006, 2019 03 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30481294
9.
Neuregulin 1 type III improves peripheral nerve myelination in a mouse model of congenital hypomyelinating neuropathy.
Hum Mol Genet
; 28(8): 1260-1273, 2019 04 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30535360
10.
Nerve pathology in animal models of neuropathies.
J Peripher Nerv Syst
; 26 Suppl 2: S61-S68, 2021 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34498774
11.
Sox2 expression in Schwann cells inhibits myelination in vivo and induces influx of macrophages to the nerve.
Development
; 144(17): 3114-3125, 2017 09 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28743796
12.
Sustained Expression of Negative Regulators of Myelination Protects Schwann Cells from Dysmyelination in a Charcot-Marie-Tooth 1B Mouse Model.
J Neurosci
; 38(18): 4275-4287, 2018 05 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29610440
13.
HDAC1/2-Dependent P0 Expression Maintains Paranodal and Nodal Integrity Independently of Myelin Stability through Interactions with Neurofascins.
PLoS Biol
; 13(9): e1002258, 2015.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26406915
14.
Ablation of Perk in Schwann Cells Improves Myelination in the S63del Charcot-Marie-Tooth 1B Mouse.
J Neurosci
; 36(44): 11350-11361, 2016 11 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27807175
15.
Loss of Fig4 in both Schwann cells and motor neurons contributes to CMT4J neuropathy.
Hum Mol Genet
; 24(2): 383-96, 2015 Jan 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25187576
16.
Corrigendum: Neuregulin 1 type III improves peripheral nerve myelination in a mouse model of congenital hypomyelinating neuropathy.
Hum Mol Genet
; 28(13): 2282, 2019 07 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31220267
17.
Corrigendum: Neuregulin 1 type III improves peripheral nerve myelination in a mouse model of congenital hypomyelinating neuropathy.
Hum Mol Genet
; 28(10): 1752, 2019 May 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-30668730
18.
Activation of XBP1s attenuates disease severity in models of proteotoxic Charcot-Marie-Tooth type 1B.
bioRxiv
; 2024 Feb 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38352425
19.
P0S63del impedes the arrival of wild-type P0 glycoprotein to myelin in CMT1B mice.
Hum Mol Genet
; 20(11): 2081-90, 2011 Jun 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21363884
20.
Ablation of the UPR-mediator CHOP restores motor function and reduces demyelination in Charcot-Marie-Tooth 1B mice.
Neuron
; 57(3): 393-405, 2008 Feb 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-18255032