Subject(s)
Aminophenols , Benzodioxoles , Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator , Cystic Fibrosis , Drug Combinations , Indoles , Pyrazoles , Pyridines , Quinolones , Humans , Cystic Fibrosis/drug therapy , Cystic Fibrosis/genetics , Benzodioxoles/therapeutic use , Aminophenols/therapeutic use , Indoles/therapeutic use , Adult , Quinolones/therapeutic use , Pyridines/therapeutic use , Pyrazoles/therapeutic use , Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator/genetics , Male , Female , Pyrroles/therapeutic use , Quinolines/therapeutic use , Treatment Outcome , Mutation , Chloride Channel Agonists/therapeutic use , PyrrolidinesABSTRACT
ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF.
RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC.
ABSTRACT
OBJECTIVES: We designed a cohort study to describe characteristics and outcomes of patients with coronavirus disease (COVID-19) admitted to the intensive care unit (ICU) in the largest public hospital in Sao Paulo, Brazil, as Latin America becomes the epicenter of the pandemic. METHODS: This is the protocol for a study being conducted at an academic hospital in Brazil with 300 adult ICU beds dedicated to COVID-19 patients. We will include adult patients admitted to the ICU with suspected or confirmed COVID-19 during the study period. The main outcome is ICU survival at 28 days. Data will be collected prospectively and retrospectively by trained investigators from the hospital's electronic medical records, using an electronic data capture tool. We will collect data on demographics, comorbidities, severity of disease, and laboratorial test results at admission. Information on the need for advanced life support and ventilator parameters will be collected during ICU stay. Patients will be followed up for 28 days in the ICU and 60 days in the hospital. We will plot Kaplan-Meier curves to estimate ICU and hospital survival and perform survival analysis using the Cox proportional hazards model to identify the main risk factors for mortality. ClinicalTrials.gov: NCT04378582. RESULTS: We expect to include a large sample of patients with COVID-19 admitted to the ICU and to be able to provide data on admission characteristics, use of advanced life support, ICU survival at 28 days, and hospital survival at 60 days. CONCLUSIONS: This study will provide epidemiological data about critically ill patients with COVID-19 in Brazil, which could inform health policy and resource allocation in low- and middle-income countries.
Subject(s)
Humans , Pneumonia, Viral/diagnosis , Pneumonia, Viral/mortality , Pneumonia, Viral/therapy , Coronavirus Infections/diagnosis , Coronavirus Infections/mortality , Coronavirus Infections/therapy , Research Design , Brazil , Cohort Studies , Hospital Mortality , Observational Studies as Topic , Pandemics , Betacoronavirus , SARS-CoV-2 , COVID-19 , Hospitals, University , Intensive Care UnitsABSTRACT
Abstract Objectives To assess the perinatal and maternal outcomes of pregnant women with cystic fibrosis (CF) and severe lung impairment. Methods This was a series of cases aiming to review the maternal and fetal outcomes in cases of singleton pregnant women with a diagnosis of CF. We have included all of the cases of singleton pregnancy in patients with CF who were followed-up at the obstetrics department of the Medical School of the Universidade de São Paulo, between 2003 and 2016. The exclusion criteria were the unattainability of the medical records of the patient, and delivery at other institutions. A forced expiratory volume in 1 second < 50% was considered as severe lung impairment. We have also analyzed data regarding maternal hospitalization and respiratory exacerbations (REs). Results Pregnant women with CF and severe lung impairment did not present an association with spontaneous prematurity, fetal growth restriction or fetal demise. All of the cases involved multiple RE episodes requiring antibiotic therapy. The median (range) of events per patient was of 4 (2-4) events. Conclusion Cystic fibrosis patients with severe lung impairment may achieve successful term pregnancies. However, pregnancies of women with CF are frequently complicated by REs, and this population may require hospital admission during the course of the pregnancy. Cystic fibrosis patients should be followed by a specialized team with experience in treating respiratory diseases.
Resumo Objetivo Avaliar os desfechos maternos e perinatais de gestações em mulheres portadoras de fibrose cística (FC) e disfunção pulmonar grave. Métodos Série de casos visando a avaliação dos desfechos maternos e perinatais em gestações únicas de mulheres com diagnóstico de FC. Foram incluídos todos os casos de gestações únicas de pacientes comFC que tiveramacompanhamento no departamento de obstetrícia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 2003 a 2016. Os critérios de exclusão foramnão disponibilidade do prontuário da paciente e parto em outro serviço. Disfunção pulmonar grave foi definida como presença de volume expiratório forçado em1 segundo < 50%. Foramanalisados tambémos dados referentes a exacerbações respiratórias e internações maternas. Resultados Gestação em mulheres portadoras de FC com disfunção pulmonar grave não se associaramcomprematuridade espontânea, restrição de crescimento fetal ou óbito fetal. Todos os casos apresentarammúltiplos episódios de exacerbações respiratórias necessitando de antibioticoterapia. A mediana de eventos por pacientes (intervalo) foi de 4 (2-4) eventos. Conclusão Mulheres portadoras de FC com disfunção pulmonar grave podem evoluir com gestações de termo bem sucedidas. Entretanto, gestações nestas pacientes são frequentemente complicadas por exacerbações respiratórias, necessitando de internação. Gestantes portadoras de FC devem ser acompanhadas por uma equipe especializada com experiência no manejo de doenças respiratórias.
Subject(s)
Humans , Female , Pregnancy , Adolescent , Adult , Young Adult , Pregnancy Complications/epidemiology , Cystic Fibrosis/epidemiology , Pregnancy Complications/mortality , Prenatal Care , Brazil/epidemiology , Pregnancy Outcome , Cystic Fibrosis/mortality , Fetal DeathABSTRACT
ABSTRACT Bronchiectasis is a condition that has been increasingly diagnosed by chest HRCT. In the literature, bronchiectasis is divided into bronchiectasis secondary to cystic fibrosis and bronchiectasis not associated with cystic fibrosis, which is termed non-cystic fibrosis bronchiectasis. Many causes can lead to the development of bronchiectasis, and patients usually have chronic airway symptoms, recurrent infections, and CT abnormalities consistent with the condition. The first international guideline on the diagnosis and treatment of non-cystic fibrosis bronchiectasis was published in 2010. In Brazil, this is the first review document aimed at systematizing the knowledge that has been accumulated on the subject to date. Because there is insufficient evidence on which to base recommendations for various treatment topics, here the decision was made to prepare an expert consensus document. The Brazilian Thoracic Association Committee on Respiratory Infections summoned 10 pulmonologists with expertise in bronchiectasis in Brazil to conduct a critical assessment of the available scientific evidence and international guidelines, as well as to identify aspects that are relevant to the understanding of the heterogeneity of bronchiectasis and to its diagnostic and therapeutic management. Five broad topics were established (pathophysiology, diagnosis, monitoring of stable patients, treatment of stable patients, and management of exacerbations). After this subdivision, the topics were distributed among the authors, who conducted a nonsystematic review of the literature, giving priority to major publications in the specific areas, including original articles, review articles, and systematic reviews. The authors reviewed and commented on all topics, producing a single final document that was approved by consensus.
RESUMO Bronquiectasias têm se mostrado uma condição cada vez mais diagnosticada com a utilização da TCAR de tórax. Na literatura, a terminologia utilizada separa as bronquiectasias entre secundárias à fibrose cística e aquelas não associadas à fibrose cística, denominadas bronquiectasias não fibrocísticas neste documento. Muitas causas podem levar ao desenvolvimento de bronquiectasias, e o paciente geralmente tem sintomas crônicos de vias aéreas, infecções recorrentes e alterações tomográficas compatíveis com a condição. Em 2010, foi publicada a primeira diretriz internacional sobre diagnóstico e tratamento das bronquiectasias não fibrocísticas. No Brasil, este é o primeiro documento de revisão com o objetivo de sistematizar o conhecimento acumulado sobre o assunto até o momento. Como para vários tópicos do tratamento não há evidências suficientes para recomendações, optou-se aqui pela construção de um documento de consenso entre especialistas. A Comissão de Infecções Respiratórias da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia reuniu 10 pneumologistas com expertise em bronquiectasias no Brasil para avaliar criticamente as evidências científicas e diretrizes internacionais, assim como identificar aspectos relevantes à compreensão da heterogeneidade da doença bronquiectásica e a seu manejo diagnóstico e terapêutico. Foram determinados cinco grandes tópicos (fisiopatologia; diagnóstico; monitorização do paciente estável; tratamento do paciente estável; e manejo das exacerbações). Após essa subdivisão, os tópicos foram distribuídos entre os autores, que realizaram uma revisão não sistemática da literatura, priorizando as principais publicações nas áreas específicas, incluindo artigos originais e de revisão, assim como revisões sistemáticas. Os autores revisaram e opinaram sobre todos os tópicos, formando um documento único final que foi aprovado por todos.
Subject(s)
Humans , Bronchiectasis/therapy , Bronchiectasis/diagnostic imaging , Consensus , Quality of Life , Respiratory Tract Infections/diagnosis , Respiratory Tract Infections/etiology , Respiratory Tract Infections/physiopathology , Respiratory Tract Infections/therapy , Brazil , Bronchiectasis/etiology , Bronchiectasis/physiopathology , Tomography, X-Ray Computed/methods , Chronic Disease , Disease ManagementABSTRACT
ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions.
RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Cystic Fibrosis/diagnosis , Cystic Fibrosis/therapy , Practice Guidelines as Topic , Age Factors , Brazil , Evidence-Based Medicine , Nutritional Status , Physical Therapy Modalities , Quality of LifeABSTRACT
OBJECTIVE: Smoking prevalence is frequently estimated on the basis of self-reported smoking status. That can lead to an underestimation of smoking rates. The aim of this study was to evaluate the difference between self-reported smoking status and that determined through the use of objective measures of smoking at a pulmonary outpatient clinic. METHODS: This was a cross-sectional study involving 144 individuals: 51 asthma patients, 53 COPD patients, 20 current smokers, and 20 never-smokers. Smoking status was determined on the basis of self-reports obtained in interviews, as well as through tests of exhaled carbon monoxide (eCO) and urinary cotinine. RESULTS: All of the asthma patients and COPD patients declared they were not current smokers. In the COPD and asthma patients, the median urinary cotinine concentration was 167 ng/mL (range, 2-5,348 ng/mL) and 47 ng/mL (range, 5-2,735 ng/mL), respectively (p < 0.0001), whereas the median eCO level was 8 ppm (range, 0-31 ppm) and 5 ppm (range, 2-45 ppm), respectively (p < 0.05). In 40 (38%) of the patients with asthma or COPD (n = 104), there was disagreement between the self-reported smoking status and that determined on the basis of the urinary cotinine concentration, a concentration > 200 ng/mL being considered indicative of current smoking. In 48 (46%) of those 104 patients, the self-reported non-smoking status was refuted by an eCO level > 6 ppm, which is also considered indicative of current smoking. In 30 (29%) of the patients with asthma or COPD, the urinary cotinine concentration and the eCO level both belied the patient claims of not being current smokers. CONCLUSIONS: Our findings suggest that high proportions of smoking pulmonary patients with lung disease falsely declare themselves to be nonsmokers. The accurate classification of smoking status is pivotal to the treatment of lung diseases. Objective measures of smoking could be helpful in improving clinical management ...
OBJETIVO: O tabagismo autodeclarado é usado frequentemente para estimar a prevalência dessa condição. As taxas de tabagismo podem ser subestimadas por esse método. O objetivo deste estudo foi avaliar a diferença entre o tabagismo autodeclarado e o tabagismo determinado pelo uso de medidas objetivas em um ambulatório de doenças respiratórias. MÉTODOS: Estudo transversal realizado em 144 indivíduos: 51 pacientes com asma, 53 pacientes com DPOC, 20 fumantes e 20 não fumantes. O tabagismo foi determinado por meio de autorrelato em entrevistas e medição de monóxido de carbono no ar exalado (COex) e de cotinina urinária. RESULTADOS: Todos os pacientes com asma e DPOC declararam não ser fumantes. Nos pacientes com DPOC e asma, a mediana de concentração de cotinina urinária foi de 167 ng/ml (variação, 2-5.348) e de 47 ng/ml (variação, 5-2.735 ppm), respectivamente (p < 0,0001), enquanto . a mediana de COex foi de 8 ppm (variação, 0-31) e 5,0 ppm (variação, 2-45 ppm), respectivamente (p < 0,05). Em 40 (38%) dos pacientes com asma ou DPOC (n = 104), houve discordâncias entre o tabagismo autodeclarado e a concentração de cotinina urinária (> 200 ng/mL). Em 48 (46%) desses 104 pacientes, o não tabagismo autodeclarado foi refutado por um nível de COex > 6 ppm, considerado indicativo de fumo atual. Em 30 (29%) dos pacientes com asma ou DPOC, a concentração de cotinina urinária e o nível de COex contradisseram o autorrelato desses como não fumantes. CONCLUSÕES: Nossos achados sugerem que altas proporções de pacientes fumantes com doenças respiratórias declaram ser não fumantes. A classificação correta do tabagismo é fundamental no tratamento dessas doenças. Medidas objetivas do tabagismo podem ser úteis na melhora do manejo clínico e no aconselhamento. .
Subject(s)
Female , Humans , Male , Middle Aged , Asthma/epidemiology , Pulmonary Disease, Chronic Obstructive/epidemiology , Self Report , Smoking/epidemiology , Asthma/urine , Biomarkers/analysis , Brazil/epidemiology , Cross-Sectional Studies , Carbon Monoxide/analysis , Cotinine/urine , Prevalence , Pulmonary Disease, Chronic Obstructive/metabolism , Smoking/urineABSTRACT
OBJETIVO: Conhecer o perfil de pacientes adultos com bronquiectasias, comparando portadores de fibrose cística (FC) com aqueles com bronquiectasias de outra etiologia, a fim de determinar se é racional extrapolar terapêuticas instituídas em fibrocísticos para aqueles com bronquiectasias de outras etiologias. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de 87 pacientes adultos com diagnóstico de bronquiectasia em acompanhamento em nosso serviço. Pacientes com doença secundária a infecção por tuberculose corrente ou no passado foram excluídos. Foram avaliados dados clínicos, funcionais e terapêuticos dos pacientes. RESULTADOS: Dos 87 pacientes com bronquiectasias, 38 (43,7 por cento) tinham diagnóstico confirmado de FC através de dosagem de sódio e cloro no suor ou análise genética, enquanto 49 (56,3 por cento) apresentavam a doença por outra etiologia, 34 (39,0 por cento) desses com bronquiectasia idiopática. Os pacientes com FC apresentavam média de idade ao diagnóstico mais baixa (14,2 vs. 24,2 anos; p < 0,05). A prevalência de sintomas (tosse, expectoração, hemoptise e sibilância) foi semelhante entre os grupos. A colonização por Pseudomonas aeruginosa e a por Staphylococcus aureus foram mais comuns nos pacientes com FC (82,4 vs. 29,7 por cento e 64,7 vs. 5,4 por cento, respectivamente). CONCLUSÕES: As causas e as manifestações clínicas das bronquiectasias são heterogêneas, sendo importante a identificação dessas diferenças na abordagem do paciente. Reconhecer estas diferenças é crucial para o desenvolvimento de novas estratégias para o manejo de pacientes com bronquiectasias.
OBJECTIVE: To profile the characteristics of adult patients with bronchiectasis, drawing comparisons between cystic fibrosis (CF) patients and those with bronchiectasis from other causes in order to determine whether it is rational to extrapolate the bronchiectasis treatment given to CF patients to those with bronchiectasis from other causes. METHODS: A retrospective analysis of the medical charts of 87 patients diagnosed with bronchiectasis and under follow-up treatment at our outpatient clinic. Patients who had tuberculosis (current or previous) were excluded. We evaluated the clinical, functional, and treatment data of the patients. RESULTS: Of the 87 patients with bronchiectasis, 38 (43.7 percent) had been diagnosed with CF, through determination of sweat sodium and chloride concentrations or through genetic analysis, whereas the disease was due to another etiology in 49 (56.3 percent), of whom 34 (39.0 percent) had been diagnosed with idiopathic bronchiectasis. The mean age at diagnosis was lower in the patients with CF than in those without (14.2 vs. 24.2 years; p < 0.05). The prevalence of symptoms (cough, expectoration, hemoptysis, and wheezing) was similar between the groups. Colonization by Pseudomonas aeruginosa or Staphylococcus aureus was more common in the CF patients (82.4 vs. 29.7 percent and 64.7 vs. 5.4 percent, respectively). CONCLUSIONS: The causes and clinical manifestations of bronchiectasis are heterogeneous, and it is important to identify the differences. It is crucial that these differences be recognized so that new strategies for the management of patients with bronchiectasis can be developed.
Subject(s)
Adolescent , Adult , Female , Humans , Male , Middle Aged , Young Adult , Bronchiectasis/diagnosis , Bronchiectasis/etiology , Cystic Fibrosis/diagnosis , Precision Medicine , Bronchiectasis/therapy , Retrospective StudiesSubject(s)
Adult , Aged , Humans , Male , Middle Aged , /genetics , Breast Neoplasms, Male/genetics , Carcinoma, Ductal, Breast/genetics , Carcinoma, Lobular/genetics , Carcinoma, Papillary/genetics , Receptors, Androgen/genetics , Breast Neoplasms, Male/complications , Breast Neoplasms, Male/epidemiology , Carcinoma, Ductal, Breast/epidemiology , Carcinoma, Lobular/ethnology , Carcinoma, Papillary/epidemiology , Egypt/epidemiology , Genetic Predisposition to Disease , Liver Cirrhosis/complications , Morocco/epidemiology , Trinucleotide Repeats/geneticsABSTRACT
A síndrome POEMS é uma rara doença de plasmócitos. A ocorrência de hipertensão pulmonar como complicação respiratória da síndrome é pouco frequente e pode estar ligada ao aumento de várias citocinas, quimiocinas e fatores de crescimento como parte dos fenômenos inflamatórios que cercam a fisiopatologia da síndrome POEMS. Descrevemos o caso de uma mulher de 54 anos com síndrome POEMS e hipertensão pulmonar, que foi tratada com corticoide como terapia de primeira linha. Tratava-se de uma paciente com clássicos sintomas dessa síndrome: polineuropatia (confirmada por eletroneuromiografia), organomegalia, hipotireoidismo subclínico, gamopatia monoclonal em dosagem urinária e alterações cutâneas. A cateterização cardíaca direita revelou pressão arterial pulmonar média de 48 mmHg, débito cardíaco de 4,1 L/min e resistência vascular pulmonar de 8,05 Woods. O nível sérico de brain natriuretic peptide (BNP) foi de 150 pg/mL. Nenhuma outra doença foi encontrada durante investigação. Prednisona (1 mg/kg por três meses) foi iniciada, com dramática melhora clínica e funcional, além de normalização dos níveis dos hormônios tireoidianos e de proteína em urina por eletroforese. A pressão arterial pulmonar média caiu para 26 mmHg, o débito cardíaco para 3,8 L/min e a resistência vascular pulmonar para 2,89 Woods. O nível sérico de BNP caiu para 8pg/mL. Nossos achados indicam o potencial papel da corticoterapia como primeira linha de tratamento na hipertensão pulmonar associada à síndrome POEMS. Diante da raridade dessa apresentação, um registro multicêntrico deveria ser desenvolvido para permitir a aquisição de mais dados que suportem essa conduta.
The POEMS syndrome is a rare plasma cell disease. Pulmonary hypertension is an infrequent respiratory complication of this syndrome and might be associated with increased levels of various cytokines, chemokines and growth factors as part of the inflammatory phenomena that involve the physiopathology of POEMS syndrome. We present the case of a 54-year-old woman diagnosed with POEMS syndrome and pulmonary hypertension, which were treated with corticosteroids as the first-line therapy. The patient presented with the classic symptoms of this syndrome: polyneuropathy (confirmed by electromyography), organomegaly, subclinical hypothyroidism and monoclonal gammopathy detected in urine, together with skin changes. Right heart catheterization revealed a mean pulmonary artery pressure of 48 mmHg, a cardiac output of 4.1 L/min and pulmonary vascular resistance of 8.05 Woods. The serum level of brain natriuretic peptide (BNP) was 150 pg/mL. No other underlying disease was found during the investigation. Prednisone (1 mg/kg for three months) was then initiated, with a dramatic improvement in the clinical and functional condition. Levels of thyroid hormones and urinary protein levels (as determined using electrophoresis) normalized. Mean pulmonary artery pressure decreased to 26 mmHg, cardiac output decreased to 3.8 L/min, and pulmonary vascular resistance decreased to 2.89 Woods. Serum levels of BNP dropped to 8 pg/mL. Our findings suggest that corticosteroids could play a role as a first-line treatment in pulmonary hypertension accompanied by POEMS syndrome. Due to the rarity of this presentation, a multicenter registry should be developed to allow the compilation of additional data to support this practice.