Experiencia de 25 años con la fiebre de origen desconocido en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras / Twenty-five years experience with fever of unknown origin at Hermanos Ameijeiras Surgical Clinical Hospital

La fiebre de origen desconocido (FOD) constituye uno de los problemas más complejos y difíciles con que se enfrenta el clínico en su práctica diaria. En la mayoría de los casos no se trata de una enfermedad exótica o rara, sino de enfermedades comunes y frecuentes que por determinadas condiciones, no bien conocidas, se expresan en forma predominante como una fiebre prolongada. Puede ser causada por más de 200 enfermedades y día a día se añaden nuevas entidades nosológicas a esta larga lista, y lograr su diagnóstico se convierte en un gran dilema e incertidumbre para el médico y motivo de preocupación y ansiedad para el paciente y familiares. En el año 1930, Alt y Baker publican por primera vez un artículo donde se presenta un grupo de pacientes hospitalizados con fiebre prolongada como manifestación clínica fundamental entre los años 1913 y 1930 en los que no se conocía la causa después de egresados; en este artículo los autores no delimitaron el tiempo necesario para considerar un caso como FOD ni clasificación por grupos de enfermedades.1 A lo largo de la década de 1950 los clínicos continuaron describiendo pacientes con fiebre prolongada sin explicación, pero estas series eran retrospectivas y diferían en los criterios de definición, además de que no incluían una evaluación uniforme de estos pacientes: en la mayoría de los casos no se conocía la causa de la fiebre. Entre los pacientes que se identificó la etiología, las más frecuentes eran las infecciones, en especial la tuberculosis, además de sífilis, brucelosis y endocarditis.2 Entre 1952 y 1957, Peterdorsf y Besson realizaron un estudio prospectivo de 100 casos y en el año 1961 publicaron su experiencia y definieron por primera vez los criterios de FOD: fiebre mayor de 38,3 °C en varias ocasiones, que se prolonga por más de 3 semanas y cuya causa se mantiene incierta después de permanecer una semana en un centro hospitalario. En esta publicación se propone crear 4 grupos principales de enfermedades causantes de FOD: enfermedades infecciosas, tumorales, colágenas/vasculitis y misceláneas. El grupo más frecuente en esta publicación fue el de las enfermedades infecciosas, seguido por las neoplasias, colágenas/vasculitis y misceláneas.3 En el año 1991, Durack y Street añadieron a la forma clásica de Peterdorsf 3 nuevos tipos de FOD: nosocomial, FOD en pacientes neutropénicos y FOD asociada al VIH-SIDA. En esta propuesta se reduce el tiempo a 3 días para considerarlo como una FOD y resulta de utilidad en pacientes ingresados en unidades de atención al grave, por lo general inmunocomprometidos, que necesitan de una acción terapéutica rápida.4 En la década de 1970-80 Larson, Featherstone y Peterdorsf publican una serie de 105 casos que cambian la frecuencia de grupos establecidos, el cual mostró que si bien inicialmente la primera causa de FOD eran las enfermedades infecciosas, con el paso del tiempo estas disminuyeron para ocupar el primer escaño las enfermedades neoplásicas con el 38 por ciento del total de casos.5 En este período, particularmente en la década del 70, llamó la atención que la primera causa infecciosa de FOD fue la tuberculosis. Sin embargo, con el transcurrir de los años la incidencia de esta enfermedad disminuyó notablemente y cedió su lugar a la endocarditis infecciosa, lo cual está en relación con el desarrollo de fármacos antituberculosos. En esta publicación los estudios imagenológicos tuvieron gran importancia, pues orientaron el curso que debían seguir las investigaciones ante el hallazgo de determinadas alteraciones como visceromegalias, abscesos, adenopatías profundas, imágenes tumorales, entre otras. Además, en muchos casos permiten realizar procederes invasivos dirigidos bajo control ultrasonográfico. A partir de ese momento se han publicado diversas...(AU)

Mieloma múltiple en paciente joven / Multiple Myeloma in Young Patient

Introducción: el mieloma múltiple es una enfermedad hematológica maligna caracterizada por una proliferación de células plasmáticas en la médula ósea. La edad más común del inicio es entre 65 y 70 años, sin embargo se documentan casos en jóvenes en formas cada vez más graves. Presentación de caso: hombre de 31 años, que cursa con dolores óseos generalizados, pérdida de peso y adinamia, de 6 meses de evolución. Se constatan cifras de creatinina y calcio sérico elevadas durante su hospitalización, presenta proteína de Bence-Jones positiva para cadenas ligeras Kappa, y se realiza biopsia de médula que concluye en mieloma plasmoblástico. Conclusiones: se comienza tratamiento con citostático asociado a esteroides. La presentación antes de los 40 años es infrecuente y el pronóstico, sombrío, a pesar del tratamiento oncoespecífico(AU)

Introduction: Multiple myeloma is a malignant hematologic disease characterized by a proliferation of plasma cells in the bone marrow. The most common age of onset is between 65 and 70 years, however cases are documented in young people in increasingly severe forms. Case presentation: A case of a 31-year-old man, with generalized bone pain, weight loss and adynamia, of 6 months of evolution is presented here. Serum creatinine and serum calcium levels are high during hospitalization, Bence-Jones protein is positive for Kappa light chains, and marrow biopsy is performed, which concludes in plasmoblastic myeloma. Conclusions: Treatment with cytostatic associated with steroids is started. This onset before age 40 is not frequent, and prognosis is bleak, despite the specific oncology treatment(AU)

Púrpura trombocitopénica trombótica secundaria a lupus eritematoso sistémico / Thrombotic thrombocytopenic purpura secondary to systemic lupus erythematosus

La púrpura trombocitopénica trombótica asociada a lupus eritematoso sistémico es muy poco frecuente. Se presentó una paciente con síndrome febril prolongado, poliartralgias, cefalea, papiledema bilateral y cambios conductuales. Se describen la evolución clínica, los estudios imagenológicos, de laboratorio e inmunológicos que permitieron hacer el diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica secundaria a lupus eritematoso sistémico. Se consideró importante presentar este caso por la poca frecuencia con que se diagnostica la asociación de ambas entidades, además, porque el diagnóstico constituyó un reto para especialistas y residentes de medicina interna(AU)

Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with systemic lupus erythematosus is very rare. One patient with prolonged febrile syndrome, polyarthralgia, headache, bilateral papilledema and behavioral changes is presented here. The clinical course, the imaging, laboratory and immunological studies that allowed the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura secondary to systemic lupus erythematosus are described. It was considered important to present this case by the infrequency with which the association of both entities also diagnosed because the diagnosis was a challenge for specialists and internal medicine residents(AU)

Secuestro pulmonar intralobar en adulto mayor de 50 años / Intralobar pulmonary sequestration in adult older than 50

El secuestro broncopulmonar es una anomalía congénita rara. La variedad intralobar representa el 75 % de los secuestros pulmonares y usualmente se presenta antes de los 20 años de edad. Se reportó una paciente de 59 años, con antecedentes de infecciones respiratorias bajas a repetición. En los estudios de imágenes de tórax se evidenció opacidad de contornos irregulares en hemitórax izquierdo. Fue intervenida quirúrgicamente con la sospecha de cáncer de pulmón y se realizó examen histopatológico del tejido pulmonar cuyos hallazgos macroscópicos y microscópicos se correspondieron con un secuestro intralobar.

Pulmonary sequestration is a rare congenital pulmonary malformation. Intralobar sequestrations account for 75% of all pulmonary sequestrations. Patients usually present it before the age of 20. A 59 years old female patient with a history of recurrent lower respiratory infections is reported here. In her chest imaging studies, irregular margins opacity was evident in her left hemithorax. She underwent surgery for suspected lung cancer. Diagnosis of intralobar sequestration was made after histopathological examination of the resected lung.

Ascitis quilosa y trombosis de la vena porta en paciente con cirrosis hepática criptogénica / Ascites chylosus and thrombosis of portal vein in a patient with cryptogenic hepatic cirrhosis

Se presentó un paciente de 73 años de edad, de raza blanca, con ascitis quilosa, acompañada de insuficiencia hepática e hipertensión portal. Se evidenció la presencia de trombosis de la vena porta y varices esofágicas. Se notifica por lo infrecuente de la aparición de ascitis quilosa en pacientes con cirrosis hepática y su posible asociación con trombosis de la vena porta

This is the case of a white patient aged 73 presenting with chylosus ascites and liver failure and portal hypertension. It was evidenced la presence of thrombosis of portal vein and esophageal varices. It is noteworthy the non-frequent of chylosus ascites in patients presenting with liver cirrhosis and its possible association with a portal vein thrombosis

Valor del examen post mortem en pacientes con cáncer de tumor primario oculto / Value of the post-mortem examination in patients con hidden primary tumor cancer

Introducción: El cáncer de primario oculto se define como enfermedad neoplásica maligna diseminada, demostrada mediante el estudio anatomopatológico de una de sus metástasis, sin que se consiga identificar el origen del tumor primario, a pesar de un estudio considerado óptimo. Supone el 4-10 por ciento de todos los cánceres que se diagnostican y en 15-25 por ciento de los casos no se detecta ni en las autopsias. Objetivo: Evaluar la utilidad de la autopsia para identificar el tumor primario en pacientes con neoplasias de primario oculto. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, transversal donde se revisaron todos los protocolos de necropsias del Hospital Hermanos Ameijeiras desde 1994 a 2004. Se seleccionaron aquellos en los que la causa básica de muerte clínica declarada en la certificación de defunción fue metástasis de primario oculto o metástasis de un órgano específico, 95 casos. Se identificaron las variables: localización del tumor primario, variedad histológica, sitios de metástasis, edad, sexo, manifestación clínica preponderante. Resultados: En 94,7 por ciento de los casos fue posible identificar el sitio del tumor primario; las localizaciones más comunes fueron: pulmón (38,95 por ciento), páncreas (14,74 por ciento) y colon (8,42 por ciento) y la variedad histológica encontrada en mayor proporción: adenocarcinoma pobremente diferenciado o carcinoma indiferenciado, seguido del adenocarcinoma bien o moderadamente diferenciado. Los órganos de asiento de metástasis más frecuentes fueron ganglio linfático, hígado y glándula suprarrenal. La forma de presentación clínica más frecuente del cáncer de pulmón fue el dolor óseo, en el cáncer de páncreas y ovario, la ascitis, y en el cáncer de colon, la hepatomegalia tumoral...

Introduction: The hidden primary cancer is defined as a spreading malignant neoplasia disease, demonstrated by the anatomic-pathological study of one of its metastasis without to identify the origin of primary tumor, despite a study considered like "optimal". It is believed that the 4-10 percent of all cancers diagnosed and in the 15-25 percent of the cases is neither detected nor the necropsies. Objective: To assess the usefulness of the necropsies to identify the primary tumor in patients presenting with hidden primary neoplasia. Methods: A cross-sectional, retrospective and descriptive study was conducted to review the necropsy protocols of the "Hermanos Ameijeiras" Clinical Surgical Hospital from 1994 to 2004. Were selected those patients in whom the basic cause of clinical death according to death certificate was the metastasis of a hidden primary tumor of a specific organ, 95 cases. The following variables were identified: location of primary tumor, histological variety, sites of metastasis, age, sex, predominant clinical manifestation. Results: In 94.7 percent of cases it was possible to identify the location of primary tumor. The commonest locations were: lung (38.95 percent), pancreas (14.74 percent) and colon (8.42 percent) and the histological variety founded in a great proportion: poor differentiated adenocarcinoma or undifferentiated carcinoma, followed by the well or slightly moderate adeconocarcinoma. The more frequent sites of metastasis were the lymphatic ganglia, liver and suprarenal gland. The more frequent clinical presentation way of lung cancer was the bone pain, in the cancer of pancreas and ovarium, the ascites, and in the cancer of colon, the humoral hepatomegaly...

Arteritis de Takayasu y fiebre de origen desconocido / Takayasu's arteritis and unknown origin fever

La arteritis de Takayasu es una arteritis inflamatoria crónica que afecta a grandes vasos, predomina en la aorta y sus ramas principales. Es una causa poco frecuente de fiebre de origen desconocido (FOD). Presentamos los casos de dos mujeres jóvenes hospitalizadas para el estudio de una FOD, en las que la aparición de amaurosis fugaz y de soplos supraclaviculares y carotídeos fueron las pistas clínicas que orientaron al diagnóstico. Este se confirmó a partir de la realización de ultrasonido doppler y angioTAC de troncos supraaórticos

Takayasu's arteritis is a chronic inflammatory arteritis involving the great vessels with predominance in aorta and its main branches. It is an infrequent cause of fever of unknown origin (FUO). Authors present the cases of two young women admitted for study of UOF in whom the appearance of fugax amaurosis and supraclavicular and carotid murmurs were the clinical clues directed the diagnosis. This was verified from a Doppler ultrasound (US) and angiographic CAT of supra-aortic trunks

Fiebre de origen desconocido en pacientes mayores de 60 años: Reporte de 40 casos / Fever of unknown origin in elderly patients: Review of 40 cases

La fiebre de origen desconocido (FOD) en ancianos es un problema diagnóstico complejo. Se realizó un estudio descriptivo-prospectivo para identificar sus causas y evaluar la contribución diagnóstica de las manifestaciones clínicas y de los exámenes complementarios. Se incluyeron 40 pacientes de 60 o más años que cumplían los criterios clásicos de FOD en el período 2000-2007. Se identificaron las categorías diagnósticas: neoplasias, 17 casos (42,5 por ciento); infecciones, 9 (22,5 por ciento); enfermedades inflamatorias no infecciosas, 8 (20 por ciento); misceláneas, 3 (7,5 por ciento); sin diagnóstico etiológico, 3 (7,5 por ciento). El cuadro clínico contribuyó al diagnóstico en 30 pacientes (75 por ciento), y en 21 (52 por ciento) provocó la realización de exámenes complementarios no útiles para diagnóstico. El ultrasonido abdominal y la TAC de abdomen aportaron información de ayuda diagnóstica en 25 y 35 por ciento de los pacientes, respectivamente; la biopsia de médula ósea y la hepática establecieron el diagnóstico en 16 y 13 por ciento de los casos en los que se realizaron, respectivamente. El cuadro clínico contribuyó al diagnóstico cuando se evaluaron los antecedentes, síntomas y signos de forma conjunta. La TAC de abdomen debe incluirse desde etapa temprana en el estudio. Las biopsias de médula ósea y hepática deben reservarse para cuando no se ha podido establecer diagnóstico definitivo.

Fever of unknown origin (FUO) presents a diagnostic dilemma in elderly patients. Between 2000 and 2007 a prospective and descriptive study was conducted to identify the diseases that may cause FUO and to assess the diagnostic contribution of history, physical examination and diagnostic tests. It were included all 60 years old patients and over that fulfilled classic criteria of FUO. Forty patients met classic criteria of FUO. Infections, neoplasms and noninfectious inflammatory diseases were found in 17 (42.5 percent), 9 (22.5 percent) and 8 patients (20 percent), respectively. Miscellaneous conditions and undiagnosed categories were found in 3 patients (7.5 percent) in each category. The history and physical examination had a diagnostic contribution in 30 patients (75 percent). Clinical features led to unnecessary investigations in 21 patients (52 percent). Abdominal ultrasonography and abdominal computed tomography had a diagnostic yield of 25 percent and 35 percent, respectively. Bone marrow biopsy and liver biopsy yielded the final diagnosis in 16 percent and 13 percent cases studied, respectively. The history and physical examination had a diagnostic contribution when they were considered together. Abdominal computed tomography should be done early in FUO. Bone marrow biopsy and liver biopsy should be performed in a further stage of the diagnostic process.

Cáncer diseminado y supervivencia prolongada.: A propósito de un caso / Spread cancer and lengthy survival.: With regard to a case

Se notificó el caso de una paciente de 47 años, que falleció 12 años después de detectarse metástasis pulmonares múltiples de un tumor de bajo grado de malignidad probablemente metástasico, con un curso clínico relativamente indolente y evolución espontánea. Se pudo determinar la estirpe neuroendocrina del tumor por la aparición, en el último año, de lesiones hepáticas múltiples. No se logró identificar el tumor primario durante el curso de la enfermedad.

The case of a female patient aged 47 was notified, which deceased 12 years after detection of multiple pulmonary metastases from a tumor with a low grade malignancy probably of metastatic origin with a relatively painless clinical course and spontaneous evolution. It was possible to determine the tumor neuroendocrine lineage by its appearance during the past year of multiple hepatic lesions. During the disease course it was not possible to identify the primary tumor.

Tumores germinales de localización mediastinal en gemelos idénticos / Germinal tumors of mediastinal location present in identical twins

Se notificó el caso de un paciente de 30 a±os, gemelo idéntico, con un seminoma extragonadal de localización mediastinal, cuyo hermano había fallecido 2 años antes como consecuencia de complicaciones asociadas a la cirugía de tórax, en un intento por resecar masa tumoral residual después de tratamiento con quimioterapia por tumor germinal de localización mediastinal.

Authors inform on the case of an identical twin patient aged 30 presenting with an extragonadal semimoma of mediastinal location, whose brother died 2 years ago from complications associated with a thoracic surgery to resect a residual tumor mass after chemotherapy from germinal tumor of mediastinal location.

Púrpura de Schõnlein-Henoch de presentación en el adulto / Schõnlein-Henoch purpura in the adult

La púrpura de Schõnlein-Henoch es una vasculitis de pequeños vasos que afecta principalmente a niños, se presenta en adultos con poca frecuencia, en estos casos puede tener un curso desfavorable. Se presentó el caso de una paciente de 46 años de edad que evolucionó durante 4 meses con brotes de púrpura palpable y trastornos gastrointestinales, sin respuesta al tratamiento con prednisona oral. Se evidenció el valor de la inmunofluorescencia para confirmar el diagnóstico, así como la necesidad de indicar tratamiento inmunosupresor en algunos casos.

Schõnlein-Henoch purpura is a vasculitis affecting small vessels mainly in children. It is a rare disease in adults that may have an unfavourable course. Here is the case of a 46 years-old patient who evolved into palpable purpura rashes and gastrointestinal disorders for 4 months, without clear response to oral prednisone-based treatment. The value of immunofluorescence for confirming diagnosis as well as the need of immunosupressive therapy in some cases were evidenced.

Fiebre de origen desconocido: dilema diagnóstico / Fever of unknown origin. Diagnostic dilemma

Los criterios establecidos por Peterdorsf para catalogar una fiebre como de origen desconocido han resultado de gran utilidad para el diagnóstico de tan complejo problema. Las mas de 200 causas de este síndrome son clasificadas en 4 grupos: infecciosas, tumorales, enfermedades inflamatorias no infecciosas o col á genas - vasculitis y miscelánea. Un grupo permanece sin causa conocida. En los últimos años se han planteado nuevos enfoques como añadir a la forma clásica 4 nuevas formas con solo 3 d con fiebre sin causa conocida: nosocomial, enfermos con neutropenia y VIH-SIDA. Otros autores consideran que muchos de estos pacientes pueden ser diagnosticados y tratados ambulatoriamente. Desde 1990, las series publicadas muestran cambios en la distribución de las distintas causas con disminución de las infecciones y los tumores y mayor número de casos con enfermedades inflamatorias no infecciosas y sin causa conocida. La estrategia diagnóstica requiere realizar una historia clínica detallada, orientadora de los próximos pasos. El desarrollo de nuevas técnicas (microbiológicas, químicas, inmunológicas, imagenológicas), así como la ganmagrafía con varios radioisótopos y la tomografía por emisión de positrones han sido de gran ayuda en el diagnóstico de este difícil problema. Existen 2 grupos con características particulares: FOD en el paciente de la tercera edad y la fiebre episódica o recurrente que requieren ser considerados en forma independiente

Fiebre de origen desconocido / Fever of unknown origin

El proceso del diagnóstico de un síndrome febril prolongado, más conocido como fiebre de origen desconocido (FOD) y cuyos criterios fueron establecidos en 1961 por Peterdorf y Beesson,1 constituye uno de los problemas más complejos y difíciles a los que se enfrenta el clínico en su práctica diaria. No se trata en su mayoría de enfermedades exóticas o raras, sino de enfermedades comunes y frecuentes que por determinadas condiciones no conocidas se expresan en forma predominante como una fiebre prolongada. Cada día se reportan nuevas enfermedades con este síndrome y lograr el diagnóstico causal se convierte en un gran dilema e incertidumbre para el médico y motivo de preocupación y ansiedad para el paciente y sus familiares

Repercusión cardiovascular y cerebral de la hipertensión sistólica / Cardiovascular and cerebral repercussion of systolic hypertension

Se estudiaron 100 pacientes de 60 o más años de edad con hipertensión sistólica aislada o desproporcionada para determinar su repercusión en el nivel cardíaco y cerebral. Se aplicó la prueba de chi cuadrado para evaluar la relación entre el tiempo de evolución y la severidad de la hipertensión sistólica con la presencia y el número de las siguientes complicaciones: enfermedad coronaria, hipertrofia ventricular izquierda, insuficiencia cardíaca y enfermedad cerebrovascular. Se demostró que el tiempo de evolución de la hipertensión sistólica se asoció de forma estadísticamente significativa con la enfermedad coronaria (p = 0,02), la insuficiencia cardíaca (p = 0,04), y la enfermedad cerebrovascular (p = 0,006). Asimismo, la severidad de la hipertensión sistólica se relacionó de forma estadísticamente significativa con la hipertrofia ventricular izquierda (p =0,0001) y con la enfermedad cerebrovascular (p = 0,04). Se concluyó que el número de complicaciones presentes en cada paciente aumentó a medida que se incrementaron la severidad (p = 0,0001) y el tiempo de evolución (p = 0,001) de la hipertensión sistólica