ABSTRACT
Urachal carcinoma is an uncommon malignancy with a peculiar biomolecular characterization and therefore a complex approach. It was incorporated by the World Health Organization in 2004 in the tumors of the urinary system classification. This neoplasm is generally diagnosed in advanced stages. The standard treatment is surgical, however, due to the rarity and relatively late clinical manifestation of urachal carcinomas, the survival data are mostly case reports, as well as information about medical-surgical treatment based on evidence. The data used were extracted from both the physical and electronic clinical records. Among atypical presentations reported in the literature, we report a case of urachal adenocarcinoma with simultaneous glomerulonephritis as a paraneoplastic syndrome of which there is no report to date. Surgery was carried out in our patient, unfortunately with lifetime morbidity from kidney function replacement secondary to kidney function damage by glomerulonephritis, despite previous immunosuppression treatment for rapidly progressive glomerulonephritis. It is worth mentioning that if the initial diagnosis represents a clinical challenge, treatment is even more complex, given the little information that currently exists about it. Urachal carcinoma is a diagnostic and treatment challenge. Up to now, surgery has been the treatment of choice in localized or locally advanced disease, however, with a high morbidity for the patient.
ABSTRACT
Introducción: La glomerulonefritis pos infecciosa (GNPI) en la infancia es un factor de riesgo para el desarrollo de enfermedad renal crónica a largo plazo. La adherencia al control médico permite realizar la nefroprevención secundaria. Objetivo: evaluar la relación entre los factores de riesgo relacionados a la falta de adherencia al control médico de pacientes con GNPI en una cohorte pediátrica. Metodología: estudio descriptivo de asociación cruzada de cohorte retrospectiva de pacientes internados entre enero de 2000 a diciembre de 2018 en un hospital de referencia. Se analizó la relación entre: hacinamiento, colecho, escolaridad materna y paterna, número de hermanos, de convivientes y procedencia, con la falta de adherencia al control médico. Se utilizaron la prueba de chi cuadrado y regresión logística a un nivel de significancia de 0,05. Resultados: Se incluyeron 148 pacientes (103 niños y 45 niñas) entre 2 a 16 años (edad promedio: 8,5± 3,4 años). La falta de adherencia fue encontrada en 73 pacientes (49,3%) que se asoció a procedencia rural (p= 0,012, RR: 1,50, IC95%: 1,10-2,06), baja escolaridad materna (p= 0,046, IC95%: 1,54:1,14-2,08), baja escolaridad paterna (p= 0,02; RR: 1,483, IC95%: 1,09-2,01), >3 convivientes (p=0,007, RR: 1,630, IC95%: 1,21-2,19), colecho (p=0,026; RR: 1,52, IC95%: 1,02-2,27) y hacinamiento (p<0,0001; RR: 1,92, IC95%: 1,39-2,65). Por regresión logística, el hacinamiento (p=0,005; OR= 4,8) y procedencia rural (p=0,022; OR: 2,4) se mantuvieron asociados a la falta de adherencia. Discusión: El hacinamiento y la procedencia rural se asociaron en forma independiente con la pérdida de seguimiento. Se recomienda mayor intervención de la atención primaria de salud.
Introduction: Post-infectious glomerulonephritis (PIGN) in childhood is a risk factor for the development of long-term chronic kidney disease. Adherence to medical control allows secondary nephroprevention to be carried out. Objective: to evaluate the relationship between risk factors related to non-adherence to medical control of patients with IPGN in a pediatric cohort. Methods: descriptive study, with an analytical component of a retrospective cohort of patients hospitalized between January 2000 and December 2018 in a reference hospital. The relationship between: overcrowding, co-sleeping, maternal and paternal education, number of siblings, cohabitants and origin, with lack of adherence to medical control was analyzed. The chi-square test and logistic regression were used at a significance level of 0.05. Results: a total of 148 patients (103 boys y 45 girls) between 2 and 16 years old (mean age: 8.5± 3.4 years) were included. The lack of adherence was found in 73 patients (49.3%) that was associated with rural origin (p= 0.012, RR: 1.50, 95% CI: 1.10-2.06), low maternal education (p= 0.046, 95%CI: 1.54:1.14-2.08), low paternal education (p= 0.02; RR: 1.483, 95%CI: 1.09-2.01), >3 cohabitants (p=0.007, RR: 1.630, 95% CI: 1.21-2.19), co-sleeping (p=0.026; RR: 1.52, 95% CI: 1.02-2.27) and overcrowding (p<0.0001; RR: 1.92, 95% CI: 1.39-2.65). By logistic regression, overcrowding (p=0.005; OR= 4.8) and rural origin (p=0.022; OR: 2.4) remained associated with lack of adherence. Discussion: Overcrowding and rural origin were independently associated with loss to follow-up. Greater intervention by primary health care is recommended.
ABSTRACT
Se reporta el caso de un paciente varón de 54 años, habitante de una ciudad de altura, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial en tratamiento, con microhematuria persistente, elevación de creatinina, presencia de proteinuria y ausencia de retinopatía diabética, a quien se le realizó biopsia renal por sospecha de glomerulopatía no diabética asociada. La biopsia renal confirmó el diagnóstico histopatológico de glomeruloesclerosis nodular diabética. Debido a que usualmente no se realiza biopsia renal en pacientes diabéticos, se presenta este caso y se revisa sus indicaciones. Asimismo, planteamos que la altura pudo influir en el deterioro de la función renal.
We report the case of a 54-year-old male patient, high altitude city dweller, with a history of type 2 diabetes mellitus and arterial hypertension in treatment, with persistent microscopic hematuria, creatinine elevation, presence of proteinuria and absence of diabetic retinopathy, who underwent renal biopsy for suspected associated non-diabetic glomerulopathy. Kidney biopsy confirmed the histopathological diagnosis of diabetic nodular glomerulosclerosis Because renal biopsy is usually not performed in diabetic patients, this case is presented and its indications are reviewed. Also, we propose that high altitude could influence in the renal function impairment.
ABSTRACT
La vacuna contra el SARS-CoV-2 ha demostrado eficacia comprobada para el control de la enfermedad, sin embargo, aún se encuentra en estudio los efectos adversos no comunes debido a esta terapia, algunos de tipo renal. Se plantea que una respuesta inmunológica no adecuada podría ser la causa de enfermedades glomerulares asociada a la vacunación. Se reporta el caso de una paciente de 26 años, sin antecedentes de importancia, recibió la inmunidad por la vacuna de SARS-CoV-2 (Sinopharm), posterior a ello inició con proteinuria en rango nefrótico (proteinuria: 24gr en 24 horas), además tuvo albúmina de 2,36 mg/dL y tuvo prueba COVID-19 negativo. Se le realizó biopsia renal con guía ecográfica, con resultado anatomo-patológico de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, variante de punta, observándose 17 glomérulos. La paciente fue hospitalizada y recibió inmunosupresión con pulsos de metilprednisolona, prednisona vía oral (1mg/kg/día), atorvastatina (20mg/día), antiagregación plaquetaria con AAS (100mg/día), omeprazol (20mg/día) y profilaxis con trimetoprima-sulfametoxazol. Dos semanas después, la paciente, tuvo una baja de peso (10 kg) y los edemas disminuyeron notoriamente. Cuatro semanas de iniciar el tratamiento, presentó proteinuria < 500 mg/ día, la cual al momento se encuentra en valores normales. Es posible el desarrollo de una glomeruloesclerosis focal y segmentaria de novo, tras la administración de la vacuna contra el SARS-CoV-2, y que respondió al uso de corticoides.
The vaccine against SARS-CoV-2 has demonstrated proven efficacy to control the disease, rare adverse effects due to this therapy are still being studied, some of them renal. It is suggested that an inadequate immune response could be the cause of glomerular diseases associated with vaccination. We describe a 26-year-old patient, with no significant history, received immunity from the SARS-CoV-2 vaccine (Sinopharm), after which he began with proteinuria in the nephrotic range. Proteinuria: 24g in 24 hours. Albumin: 2.36 mg/ dl. COVID-19 test negative. Renal biopsy was performed with ultrasound guidance, with anatomopathological result of Focal and Segmental Glomerulosclerosis, tip variant, observing 17 glomeruli. The patient was hospitalized and received immunosuppression with pulses of methylprednisolone, oral prednisone 1mg/ kg/day, atorvastatin 20mg/day, antiplatelet therapy with ASA 100mg/day, omeprazole 20mg/day, and trimethoprim-sulfamethoxazole prophylaxis. Two weeks later, the patient had a weight loss (10 kg), the edemas decreased significantly. Four weeks after starting treatment, she presented proteinuria <500 mg/day, which at the moment is within normal values. The development of de Novo focal segmental glomerulosclerosis is possible, after administration of the SARS-CoV-2 vaccine, and that responds to the use of corticosteroids.
ABSTRACT
Resumen INTRODUCCIÓN: El síndrome de Frasier es una enfermedad de herencia autosómica dominante con una prevalencia inferior a 1 caso por cada millón de recién nacidos vivos. Hasta la fecha se han descrito unos 150 casos. Este síndrome se caracteriza por pseudohermafroditismo masculino, disgenesia gonadal 46, XY y enfermedad glomerular, todo ello producido por una mutación del gen WT1. CASO CLÍNICO: Paciente de 16 años que consultó por amenorrea primaria y ausencia de caracteres sexuales secundarios. Antecedentes: glomerulonefritis focal segmentaria corticorresistente desde la infancia. En la exploración física se objetivó un estadio Tanner 1. Las pruebas complementarias pusieron de manifiesto la ausencia de útero y anejos y un hipogonadismo hipergonadotrópico con cariotipo 46, XY. Ante los hallazgos se decidió la laparoscopia exploradora y salpingooforectomía bilateral. El informe anatomopatológico fue de disgerminoma de ovario derecho. La sospecha clínica se confirmó en el estudio genético, que reportó una mutación del gen WT1, diagnóstica de síndrome de Frasier. En la actualidad, la paciente recibe tratamiento inmunosupresor y hormonal sustitutivo, con una evolución favorable. CONCLUSIÓN: El diagnóstico temprano del síndrome de Frasier es fundamental en virtud del riesgo asociado de malignidad. La baja frecuencia de la enfermedad y la asociación común con retraso puberal en pacientes con enfermedades crónicas puede favorecer el retraso del diagnóstico. El reporte de los casos diagnosticados de este síndrome, y el tratamiento multidisciplinario son decisivos para mejorar el conocimiento de esta rara enfermedad.
Abstract INTRODUCTION: Frasier Syndrome is an autosomal dominant inherited disease with a prevalence of less than 1 per million live births. To date, about 150 cases have been described. This syndrome is characterized by male pseudohermaphroditism, 46, XY gonadal dysgenesis, and glomerular disease, all caused by a mutation of the WT1 gene. It is essential to learn more about this disease, not only because of the high risk of ovarian neoplasia, but also because its early diagnosis will improve the prognosis. CLINICAL CASES: We report the case of a 16-year-old woman who consulted for primary amenorrhea and absence of secondary sexual characteristics. As medical history, she highlighted steroid-resistant focal segmental glomerulonephritis since childhood. The examination revealed Tanner stage 1. Complementary tests revealed the absence of the uterus and adnexa and hypergonadotropic hypogonadism with a 46, XY karyotype. Given the findings, it was decided to perform an exploratory laparoscopy and bilateral salpingo-oophorectomy. The anatomopathological result reported dysgerminoma of the right ovary. The clinical suspicion was confirmed by genetic study, which reported a mutation of the WT1 gene, diagnostic of Frasier Syndrome. Currently, the patient undergoes, along with immunosuppressive treatment, hormone replacement therapy, with a favorable evolution. CONCLUSION: Early diagnosis of Frasier Syndrome is essential given the associated risk of malignancy. The low frequency of the disease and the usual association of delayed puberty in patients with chronic diseases may lead to a diagnostic delay. Therefore, reporting the diagnosed cases of this syndrome, as well as its multidisciplinary management, is essential to improve knowledge about this rare disease.
ABSTRACT
Contexto: la glomerulonefritis aguda posinfecciosa (GNPI) representa un riesgo para el desarrollo de insuficiencia renal a largo plazo. Objetivo: describir la incidencia de proteinuria persistente y factores asociados en pacientes con antecedente de GNPI en una cohorte pediátrica de un hospital de referencia en Paraguay. Metodología: se incluyó a 121 pacientes con síndrome nefrítico con C3 disminuido, con normalización a los tres meses, aunque no se haya comprobado etiología estreptocócica. Se excluyó a los pacientes con enfermedad renal previa, con síndrome nefrítico secundario y con menos de seis meses de seguimiento. Se analizaron las características sociodemográficas, infecciones precedentes, aclaramiento de creatinina, días de hipertensión arterial y de internación, además de la relación de estas con la persistencia de proteinuria a los seis meses y más de seguimiento. Resultados: de los 121 pacientes entre 2 a 16 años de edad incluidos, 75 pacientes tuvieron un seguimiento médico entre 6 y 48 meses, de los cuales 43 (57,3 %) desarrollaron proteinuria persistente, la cual se asoció con un menor aclaramiento de creatinina (p = 0,03; 67,74 ± 25,69 mL/min/1,73 m2 SC vs. 80,22 ± 2,98 mL/min/1,73 m2 SC), con el número promedio de convivientes (6,3 ± 2,8 vs. 5,3 ± 2,3; p = 0,027) y el número promedio de hijos (4,3 ± 2,7 vs. 3,6 ± 2,3; p = 0,048). No se encontró asociación con las otras características. Conclusiones: la incidencia de proteinuria se asoció con un menor aclaramiento de creatinina y con una mayor frecuencia de los determinantes sociales en salud.
Background: Acute post-infectious glomerulonephritis (PIGN) represents a risk for the development of long-term renal failure. Purpose: To describe the incidence of proteinuria in patients with a history of PIGN in a pediatric cohort at a referral hospital in Paraguay. Methodology: a total of 121 patients with nephritic syndrome with decreased C3 and normalization at 3 months, although streptococcal aetiology has not been proven were included. Patients with with previous kidney disease, with secondary nephritic syndrome and with less than 6 months of follow up were excluded. Sociodemographic characteristics, previous infection, creatinine clearance, days of arterial hypertension and hospitalization were analyzed, in addition to their relationship with the persistence of proteinuria at 6 months and more of follow-up. Results: Of the 121 patients between 2 and 16 years of age included, 75 patients had a medical follow-up between 6 and 48 months, 43 (57.3 %) of them developed persistent proteinuria, which was associated with lower creatinine clearance (p = 0.03; 67.74 ± 25.69 mL/min/1.73 m2 BM vs 80.22 ± 2.98 mL/min/1.73 m2 BM), higher average number of cohabitants (6.3 ±2.8 vs 5.3±2.3; p= 0.027) and higher average number of children (4.3±2.7 vs 3.6±2.3; p= 0.048). No association was found with other characteristics. Conclusions: the incidence of proteinuria in this series was associated with lower creatinine clearance and a higher frequency of social determinants in health.
ABSTRACT
Conflicto de intereses Inexistencia de conflicto de intereses Aspectos éticos El presente estudio fue ejecutado con apego a las normativas éticas internacionales, incluyendo los aspectos relevantes de la Declaración de Helsinki y del Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) donde se observa que el propósito principal de la investigación médica en seres humanos es mejorar los procedimientos preventivos, diagnósticos y terapéuticos, y también comprender la etiología y patogenia de las enfermedades. Incluso, los mejores métodos preventivos, diagnósticos y terapéuticos disponibles deben ponerse a prueba continuamente a través de la investigación para que sean eficaces, efectivos, accesibles y de calidad.1 Tomando estas pautas el protocolo del presente estudio y los instrumentos diseñados para el mismo fueron sometidos a la revisión del Comité de Ética de la Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña, a través de la Escuela de Medicina y de la coordinación de la Unidad de Investigación de la Universidad, así como al comité de investigación del hospital infantil Dr. Robert Reid Cabral, cuya aprobación fue el requisito para el inicio del proceso de recopilación y verificación de datos. Por lo tanto, el estudio implicó el manejo de datos identificatorios, ofrecidos por el personal que labora en el centro de salud. Los mismos fueron analizados con suma cautela e introducidos en la base de datos creada de forma que toda información fuese protegida por una clave asignada únicamente por los investigadores para de esta manera mantener el estricto apego a la confidencialidad. Introducción. La glomerulonefritis aguda posestreptocócica (GNAPE), es una enfermedad frecuente en pediatría. Se presenta posterior a una infección causada por estreptococo betahemolítico del grupo A. Se caracteriza por la tríada de edema, hematuria e hipertensión. Objetivo: Determinar la frecuencia de complicaciones de glomerulonefritis aguda posestreptocócica en el hospital infantil Dr. Robert Reid Cabral, 2020-2021. Material y métodos: Para la obtención de los datos fue diseñado un formulario que contiene un total de 8 acápites donde se describen datos sociodemográficos como la edad, sexo, estación del año y datos relacionados con las complicaciones, antecedentes patológicos, comorbilidades, manifestaciones clínicas y función renal. Resultados: De los 426 expedientes clínicos de pacientes pediátricos, en estos se encontró que 19,2 por ciento presentaron complicaciones de glomerulonefritis aguda posestreptocócica. Conclusión: En la investigación, se pudo determinar que la crisis hipertensiva fue la complicación más frecuente con un 50,0 por ciento. El 46,3 por ciento de los pacientes tenían edad entre 10 y 14 años. El 57,3 por ciento eran masculino. El 28,0 por ciento de los casos tuvieron mayor prevalencia en otoño. La infección cutánea fue el antecedente patológico más frecuente con un 65,8 por ciento. El asma fue la comorbilidad más frecuente con un 42,3 por ciento. La hipertensión arterial fue la manifestación clínica más frecuente con un 93,9 por ciento. El 39,0 por ciento de los pacientes presentaron una función renal grado II.
Introduction. Acute poststreptococcal glomerulo-nephritis (PSGN) is a common disease in pediatrics. It presents after an infection caused by group A beta-he-molytic streptococcus. It is characterized by the triad of edema, hematuria, and hypertension.Objective: To determine the frequency of complica-tions of acute poststreptococcal glomerulonephritis at the hospital infantil Dr. Robert Reid Cabral, 2020-2021.Material and method. To obtain the data, a form was designed that contains a total of 8 sections where socio-demographic data such as age, sex, season of the year and data related to complications, pathological history, comorbidities, clinical manifestations and renal func-tion are described.Results. Of the 426 clinical records of pediatric pa-tients, it was found that 19.2 percent presented compli-cations of acute poststreptococcal glomerulonephritis.Conclusion. In the investigation, it was possible to de-termine that the hypertensive crisis was the most fre-quent complication with 50.0 percent. 46.3 percent of the patients are between 10 and 14 years old. 57.3 percent were male. 28.0 percent of the cases had hi-gher prevalence in autumn. Cutaneous infection was the most frequent pathological antecedent with 65.8 percent. Asthma was the most frequent comorbidity with 42.3 percent. Arterial hypertension was the most frequent clinical manifestation with 93.9 percent. 39.0 percent of the patients presented renal function grade II
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Streptococcal Infections , Glomerulonephritis , Dominican RepublicABSTRACT
La vasculitis por IgA, es la vasculitis más frecuente en pediatría. Puede presentarse en adultos, con una clínica y evolución diferente y un pronóstico más grave que en los niños, incluida la progresión a enfermedad renal terminal. La historia natural de la enfermedad y de la nefritis, ha sido poco estudiada en adultos; no se dispone de criterios diagnósticos universalmente aceptados y el tratamiento es controvertido, dada la ausencia de estudios controlados, randomizados que lo avalen. Se reporta el caso de un paciente que presentó un síndrome purpúrico petequial, microhematuria, proteinuria y una evolución rápida a la insuficiencia renal, de cuyo estudio etiológico surge el diagnóstico de vasculitis por IgA del adulto.
The IgA vasculitis is the most common vasculitis in Pediatrics. It can also present in adults but with a different clinical course and a worse prognosis, including the possibility of progression to end stage renal disease. The natural history of the disease and its nephritis have been scarcely studied in adults. There is no universal agreement in diagnostic criteria and the treatment is controversial given the absence of controlled randomized trials. We report the case of a patient who presented clinically with a petechial purpuric rash, microhematuria, proteinuria and rapid progression to renal failure that was diagnosed with IgA vasculitis in adult.
A vasculite por IgA é a vasculite mais comum em pediatria. Pode ocorrer em adultos, com apresentação e evolução clínica diferentes e prognóstico mais grave do que em crianças, incluindo progressão para doença renal terminal. A história natural da doença e da nefrite tem sido pouco estudada em adultos; Não existem critérios diagnósticos universalmente aceitos e o tratamento é controverso, dada a ausência de estudos controlados e randomizados que o apoiem. É relatado o caso de um paciente que apresentou síndrome purpúrica petequial, microhematúria, proteinúria e rápida evolução para insuficiência renal, de cujo estudo etiológico surge o diagnóstico de vasculite por IgA do adulto.
ABSTRACT
Introducción: las enfermedades glomerulares primarias ocupan la tercera causa de enfermedad renal crónica, siendo el origen más común de síndrome nefrótico en Colombia la nefropatía membranosa (NM). El tratamiento de la NM con ciclofosfamida endovenosa es una opción terapéutica, que no ha sido descrita en nuestra población. Objetivo: determinar la respuesta al tratamiento con ciclofosfamida endovenosa en la NM idiopática en el Hospital de San José de Bogotá en el periodo enero 2000 a enero 2019. Metodología: estudio tipo serie de casos donde se incluyeron todos los pacientes adultos con diagnóstico de NM idiopática por biopsia renal tratados con ciclofosfamida endovenosa en el periodo descrito Resultados: ocho pacientes se incluyeron en el estudio de los cuales 50% eran mujeres, la mediana de edad de presentación fue 32,5 (RIQ:26-45) años. El 100% de los pacientes presentaron remisión parcial o completa, distribuidos así: 62,5% completa y 37,5% parcial. La mediana en el aumento de la tasa de filtración glomerular posterior al uso de ciclofosfamida endovenosa fue 9 (RIQ: 1-20,2) mL/min/1.73 m2. La sobrevida renal fue 100% y el porcentaje de recaída 12,5%. Conclusiones: el uso mensual de ciclofosfamida endovenosa es una opción en el manejo de la NM idiopática con un porcentaje de remisión parcial o completa de 100%, utilizando una dosis mediana acumulada de 93 (RIQ: 65,6-125) mg/k.
Introduction: primary glomerular diseases represent the third cause of chronic kidney disease, being membranous nephropathy (MN) the most frequent cause of nephrotic syndrome in Colombia. Intravenous cyclophosphamide is a treatment option for MN, which has not been described in our population. Objective: to determine the response of idiopathic membranous nephropathy (IMN) to IV cyclophosphamide at Hospital de San José de Bogotá from January 2000 to January 2019. Methodology: case series study which included all adult patients with IMN diagnosed by renal biopsy treated with IV cyclophosphamide in the described period. Results: eight patients were included in the study of which 50% were women, median age at presentation was 32.5 (IQR: 26-45) years. 100% of patients experienced partial or complete remission, as follows: 62.5% complete remission and 37.5% partial remission. Increase in the median glomerular filtration rate after the use of IV cyclophosphamide was 9 (IQR: 1-20.2) mL/min/1.73 m2. Renal survival rate was 100% and the relapse rate was 12.5%. Conclusions: monthly IV cyclophosphamide is a treatment option for IMN, attaining 100% partial or complete remission, using a median cumulative dose of 93 (IQR: 65.6-125) mg/k.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Glomerulonephritis, Membranous , Cyclophosphamide , Referral and ConsultationABSTRACT
El síndrome de Alport es una entidad hereditaria que se produce principalmente por una mutación en los genes que codifican el colágeno tipo IV. Por otro lado, la glomerulonefritis C3 es una entidad rara que presenta un patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa y su etiología se basa en un control anormal de la activación de la vía alternativa del complemento. A continuación se describe un caso de un paciente, de sexo masculino, que cursa con un síndrome nefrótico corticorresistente en el que se documenta un patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa en la biopsia renal con depósitos de C3 en la inmunofluorescencia, asociada a una deleción heterocigota en el gen CFHR1 en el estudio genético de las proteínas reguladoras del complemento. Además, en el panel genético realizado por corticorresistencia se encuentra una variante COL4A5 asociada al síndrome de Alport ligado al X. Estas entidades pueden presentarse con un curso clínico diverso, pero al estar asociadas pueden acelerar la progresión a enfermedad renal crónica, por lo que se hace necesario hacer un seguimiento clínico más estricto.
Alport Syndrome is a hereditary entity that occurs mainly due to a mutation in the genes that encode type IV collagen. C3 glomerulonephritis is a rare entity with a pattern of membranoproliferative glomerulonephritis and its etiology is based on abnormal control of the activation of the alternative complement pathway. We describe a case of a male patient who presents with a corticosteroid nephrotic syndrome in which a pattern of membranoproliferative glomerulonephritis is documented in the renal biopsy with C3 deposits in the immunofluorescence, associated with a heterozygous deletion in the gene CFHR1 in the genetic study of complement regulatory proteins. Furthermore, a variant COL4A5 associated with X-linked Alport syndrome is found in the genetic panel for corticosteroid resistance. These entities can present with a diverse clinical course, but when associated they can accelerate progression to chronic kidney disease, which is why makes it necessary to do a more strict clinical follow-up.
ABSTRACT
Resumen La mononucleosis infecciosa es un síndrome clínico de causa viral que generalmente tiene un curso benigno y autolimitado, caracterizado por fiebre, faringoamigdalitis y adenomegalias generalizadas, siendo la afectación de órganos o sistemas algo inusual. Se presenta el caso de una niña de ocho años con un síndrome mononucleósico por virus de Epstein-Barr y Citomegalovirus, con un síndrome nefrítico agudo hipocomplementémico secundario, sin deterioro de la función renal y evolución clínica favorable. La ausencia de un período de latencia entre el proceso infeccioso y la aparición de los síntomas de síndrome nefrítico, es un elemento clave en el diagnóstico diferencial con el síndrome nefrítico agudo postestreptocócico, que es la causa más común en niños.
Abstract Infectious mononucleosis is a clinical syndrome of viral cause that generally has a benign clinical picture, characterized by fever, pharyngotonsillitis, and generalized lymphadenopathy, being the affectation of organ or systems something unusual. We present the case of an eight-year-old girl with a mononucleosis syndrome due to Epstein-Barr virus and Cytomegalovirus, with a secondary hypocomplementemia acute nephritic syndrome, without deterioration of renal function and favorable clinical evolution. The absence of a latency period between the infectious process and the appearance of nephritic syndrome symptoms are a key element in the differential diagnosis with post-streptococcal acute nephritic syndrome, which is the most common cause in children.
ABSTRACT
Introducción: La enfermedad de cambios mínimos es una causa rara de síndrome nefrótico en el adulto, y su relación con el hipotiroidismo es más rara aún. Se considera que esta patología renal responde favorablemente al manejo con glucocorticoides y tiene una baja frecuencia de resistencia. Su abordaje hoy en día es objeto de investigación. Objetivo: Describir una rara etiología de síndrome nefrótico en el adulto con presentación, tratamiento y desenlace infrecuentes. Presentación del caso: Paciente femenino de 53 años quien inicia con síndrome nefrótico por enfermedad de cambios mínimos cortico-resistente y su asociación con un hipotiroidismo descontrolado, quien requiere manejo con rituximab y control de la enfermedad endocrinológica asociada, como enfermedad de base. Conclusiones: En este caso clínico se muestra como las enfermedades citadas pueden coexistir y el tratamiento en conjunto es necesario. El establecimiento de nuevas terapias en la población adulta como el rituximab podría mostrar beneficio, como en este caso. Sin embargo, aún existe la necesidad de estudios de mayor evidencia que validen firmemente la efectividad de los diferentes tratamientos en este tipo de pacientes.
Introduction: Minimal change disease is a rare cause of nephrotic syndrome in adults, and its association with hypothyroidism is even more exceptional. This renal pathology is considered to respond favorably to glucocorticoid management and has a low resistance frequency. How to approach this disease is currently under investigation. Objective: To describe a rare etiology of adult nephrotic syndrome with unusual presentation, treatment, and outcome. Case presentation: A 53 years-old female patient who initially experienced nephrotic syndrome due to steroid-resistant minimal change disease, which was also associated with uncontrolled hypothyroidism. She required management with rituximab and control of the associated endocrinological disease, which was considered as the underlying disease. Conclusions: This clinical case shows (i) how the two aforementioned diseases can coexist and (ii) that a joint treatment is necessary. Establishing new therapies may be beneficial for adult populations, such as the benefits seen in this case with the use of rituximab. However, further studies are needed to strongly validate the effectiveness of the different treatments for these types of patients.
Subject(s)
Humans , Middle Aged , Thyroid Diseases , Nephrosis , Hypothyroidism , Nephrosis, Lipoid , Nephrotic SyndromeABSTRACT
Resumen Debido el alto impacto sanitario que causó el nuevo coronavirus SARS-CoV-2, se procedió al rápido desarrollo e implementación de vacunas en un intento de disminuir su transmisibilidad y las formas graves de la COVID 19. La aprobación de estas vacunas se basó en una adecuada relación riesgo/beneficio, sin embargo, en el año 2021 no disponíamos de sub-estudios en poblaciones especiales; entre ellas, pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Presentamos dos casos de brote de glomerulonefritis lúpica luego de la inmunización contra SARS-CoV-2 dado por el primer componente de Sputnik V y Sinopharm. Ambas pacientes se encontraban en remisión completa con tratamiento de mantenimiento en dosis estables de micofenolato y libre de glucocorticoides. El brote de glomerulonefritis se presentó con aumento de relación proteinuria/creati ninuria y anticuerpos anti ADN positivos sin otros hallazgos acompañantes de relevancia. En ambas pacientes se reinició prednisona (20 y 10 mg/día en caso 1 y 2, respectivamente) y se aumentó la dosis de micofenolato (de 1.5 g/día a 2.0 g/día y de 1.08 a 1.44 g/día de micofenolato sódico en caso 1 y 2, respectivamente) con remisión completa del cuadro. Estos casos son de relevancia ya que introducen una posible asociación entre las diferentes plataformas vacunales anti SARS-CoV-2 y reactivación del LES, a la vez de sugerir la necesidad de un control estrecho en el período post-vacunal en esta población de pacientes.
Abstract During the past two years we have witness a tremendous worldwide health crisis imposed by the coronavirus disease (COVID-19). This situation led to the urgent development and implementation of vac cines in an attempt to decrease not only the SARS-CoV-2 transmissibility but also the severe forms of CO VID-19. Although these vaccines were approved based on an adequate benefit-risk ratio, at the moment of their implementation in 2021 we did not have sub-studies in special populations; patients with systemic lupus erythematosus (SLE) among them. We describe two cases of lupus nephritis flare following the immunization against SARS-CoV-2 with the first component of Sputnik V and Sinopharm. Both patients were in complete remission on maintenance therapy with mycophenolate and without glucocorticoids. The flare presented with an increased protein/creatinine ratio in urine and positive anti-DNA antibodies without other relevant ac companying findings. After treatment with prednisone (20 y 10 mg/day in case 1 and 2, respectively) and an increased dose of mycophenolate (from 1.5 g/day to 2.0 g/dayand 1.08 to 1.44 g/día of sodic mycophenolate in case 1 y 2, respectively) both patients regained renal remission. These cases are of relevance as they intro duce a possible association between the different anti-SARS-CoV-2 vaccine platforms and SLE flares; at the same time to suggest the need for close control in the post vaccination period in this population of patients.
ABSTRACT
Introducción las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son un grupo heterogéneo de patologías, caracterizadas por la inflamación y la destrucción de vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, asociados a la presencia de ANCA circulantes. Se presentan con una amplia variedad de signos y síntomas y, si no se tratan, conllevan a una alta morbimortalidad. Estos constituyen una causa poco frecuente de glomerulonefritis rápidamente progresiva y lesión renal aguda con necesidad de soporte renal, por lo que se requiere un alto índice de sospecha en el abordaje inicial. Objetivo con el presente artículo se busca sensibilizar al personal médico sobre la necesidad de una búsqueda activa de vasculitis como causa de glomerulonefritis y el impacto del diagnóstico y tratamiento tempranos en la condición clínica del paciente. Presentación del caso paciente masculino de 65 años atendido en un centro hospitalario de referencia en la ciudad de Pereira, Risaralda, quien debuta con glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria a poliangeítis microscópica en su posoperatorio de prostatectomía, y que progresa a lesión renal aguda con necesidad de inicio de soporte renal de tipo hemodiálisis intermitente; posterior a realizar biopsia renal y perfil de autoinmunidad, se confirma el diagnóstico de vasculitis tipo poliangeítis microscópica, se inicia manejo específico inmunosupresor, con lo que se logra la remisión de la enfermedad y con ello una mejoría en la función renal que permite suspender la terapia de reemplazo renal. Actualmente el paciente permanece asintomático, con remisión de su enfermedad con manejo inmunosupresor, asistiendo a controles ambulatorios con Nefrología sin mención de complicaciones secundarias a terapia farmacológica. Discusión y conclusión En las vasculitis asociadas a los anticuerpos anticitoplasma de neutrólos (ANCA), el diagnóstico oportuno y el establecimiento de una terapia inmunomoduladora adecuada son el pilar fundamental en el abordaje de esta entidad. Un diagnóstico tardío está directamente relacionado con un pobre pronóstico a corto plazo. El diagnóstico oportuno requiere de un índice de sospecha apropiado
Introduction Vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are a heterogeneous group of pathologies; characterized by the inflammation and destruction of small and medium caliber blood vessels associated with the presence of circulating ANCA. They present with a wide variety of signs and symptoms and, if left untreated, lead to high morbidity and mortality; They are a rare cause of rapidly progressive glomerulonephritis and acute kidney injury requiring renal support, which is why a high index of suspicion is required in the initial approach. Purpose This article seeks to sensitize the medical personnel for the need of an active search for vasculitis as a cause of glomerulonephritis and the impact of early diagnosis and treatment in the patient's clinical condition. Case presentation We report the case of a 65-year-old male patient treated in a reference hospital in the city of Pereira, Risaralda, who debuted with rapidly progressive glomerulonephritis secondary to microscopic polyangiitis in his postoperative period of a prostatectomy, progressing to acute kidney injury needing to start renal support such as intermittent hemodialysis; after performing a renal biopsy and autoimmunity profile, the diagnosis of microscopic polyangiitis-type vasculitis is confirmed, specific immunosuppressive management is initiated, which achieves remission of the disease and with it an improvement in renal function that allows the suspension of renal replacement therapy, y, currently a patient He remains asymptomatic, with remission, with immunosuppressive management, attending outpatient controls with nephrology without mention of complications secondary to pharmacological therapy. Discussion and conclusion In antineutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)-Associated Vasculitis , timely diagnosis and the establishment of adequate immunomodulatory therapy are the fundamental pillars in the approach to this entity. A late diagnosis is directly related to a poor short-term prognosis. Timely diagnosis requires an appropriate index of suspicion.
ABSTRACT
Strongyloides stercolaris es un parásito endémico de áreas tropicales que infecta a su huésped a través de la penetración transcutánea de sus larvas filariformes. Generalmente, la infección por S. stercolaris transcurre de forma asintomática; pero en un porcentaje de pacientes inmunodeprimidos puede acontecer el síndrome de hiperinfección con diversas manifestaciones. La asociación de S. stercolaris con la afectación glomerular es inusual. Se reporta el caso de una paciente de 42 años, que acudió a Urgencias por disnea y edemas. Los síntomas y hallazgos en los exámenes de laboratorio fueron compatibles con síndrome nefrótico. La paciente ingresó en Nefrología para recibir tratamiento corticoesteroideo intravenoso, así como la realización de una biopsia renal. Tras 10 días de tratamiento presentó mejoría clínica y se dio el alta a la espera de los resultados anatomopatológicos. Diez días más tarde acudió nuevamente por dolor abdominal intenso, deposiciones diarreicas y persistencia de la disnea. La paciente se diagnosticó con síndrome de hiperinfección por S. stercolaris secundario al tratamiento inmunosupresor recibido. Los síntomas se resolvieron con ivermectina y albendazol. Los resultados de la biopsia revelaron hallazgos compatibles con glomerulonefritis por cambios mínimos secundarios a la infección por S. stercolaris. Si bien la glomerulopatía suele manifestarse entre el primer y segundo mes de tratamiento inmunosupresor, en el presente trabajo se observó una aparición precoz de los síntomas respecto al resto de casos, que se manifestó en el día 21 de tratamiento corticoesteroideo(AU)
Strongyloides stercolaris is an endemic threadworm from tropical areas that infects its host through transcutaneous penetration of its filariform larvae. Generally, S. stercolaris infection is asymptomatic. However, in a percentage of immunosuppressed patients, the hyperinfection syndrome may occur, presenting constitutional symptoms, gastrointestinal, pulmonary and, sometimes, central nervous system symptoms. The association between S. stercolaris and glomerular damage is unusual. We report the case of a 42-year-old Bolivian patient, living in Spain, that came to the emergency room due to edema in lower limbs and dyspnea. Symptoms and laboratory test results were compatible with nephrotic syndrome, so she was admitted to Nephrology to receive treatment with intravenous corticosteroids, as well as a renal biopsy. After 10 days of treatment, she presented clinical improvement, so she was discharged waiting the anatomopathological results. Ten days later, she was readmitted due to severe abdominal pain, diarrhea, and persistent dyspnea. The patient was diagnosed with hyperinfection syndrome due to S. stercolaris secondary to the immunosuppressive treatment received. Symptoms resolved with ivermectin and albendazole. Biopsy results revealed findings consistent with minimal change disease secondary to S. stercolaris infection. Although glomerulopathy usually appears between the first and second month after immunosuppressive treatment, in the present study, an early appearance of symptoms was observed compared to the rest of the cases, appearing on day 21 of corticosteroid treatment(AU)
Subject(s)
HumansABSTRACT
El síndrome pulmón-riñón (SPR) o síndrome reno-pulmonar es la combinación de glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva (GNARP) y hemorragia alveolar difusa (HAD) de causa autoinmune. El SPR fue inicialmente descrito por Goodpasture en el contexto del síndrome anti-membrana basal glomerular (MBG). Actualmente, las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) explican el 60% (rango 5677.5%) de casos, el síndrome de Goodpasture el 15% (12.517.5%), y un 10% de casos se deben a otras causas. El SPR presenta un gran espectro clínico, desde la capilaritis pulmonar fulminante con HAD y falla respiratoria aguda, hasta formas más sutiles de enfermedad sólo detectables mediante lavado bronquio-alveolar (LBA). El objetivo de este estudio es presentar la primera serie peruana de SPR asociada a agentes infecciosos. Reportamos 3 casos, dos correspondieron a lupus eritematoso sistémico y uno a vasculitis asociada a poliangeítis microscópica. El primer caso se asoció a sobreinfección por C. tropicalis; el segundo caso a A. fumigatus y C. albicans; y el tercero a infestación por A. lumbricoides. Todos los casos se presentaron en mujeres, requirieron soporte ventilatorio invasivo y hemodiálisis, y dos resultaron letales. Concluimos que, el SPR es una condición clínica grave comúnmente asociada a sobreinfecciones o infestaciones, y que conlleva una elevada morbilidad y mortalidad. Puesto que no existen características clínicas específicas, resulta crucial tener un alto índice de sospecha. Las investigaciones pertinentespruebas inmunológicas, imagenológicas, y biopsia cutánea, renal y/o pulmonarpara precisar la etiología deben realizarse sin demora ya que el tratamiento precoz puede cambiar el pronóstico de estos pacientes(AU)
Pulmonary-renal syndrome (PRS) or reno-pulmonary syndrome is the combination of acute rapidly progressive glomerulonephritis (RPGNARP) and autoimmune diffuse alveolar hemorrhage (DAH). RPS was initially described by Goodpasture in the context of anti-glomerular basement membrane (GBM) syndrome. Currently, ANCA-associated vasculitides (AAV) explain 60% (range 5677.5%) of cases, Goodpasture syndrome 15% (12.517.5%), and 10% of cases are due to other causes. PRS presents a wide clinical spectrum, from fulminant pulmonary capillaritis with ADH and acute respiratory failure, to subtler forms of disease that can only be detected by bronchoalveolar lavage (BAL). The objective of this study is to present the first Peruvian series of SPR associated with infectious agents. We report 3 cases, two corresponded to systemic lupus erythematosus and one to vasculitis associated with microscopic polyangiitis. The first case was associated with superinfection by C. tropicalis; the second case to A. fumigatus and C. albicans; and the third to infestation by A. lumbricoides. All cases occurred in women, required invasive ventilatory support and haemodialysis, and two were fatal. We conclude that SPR is a serious clinical condition commonly associated with superinfections or infestations, and that it carries high morbidity and mortality. Since there are no specific clinical features, a high index of suspicion is crucial. Relevant investigationsimmunological tests, imaging tests, and skin, kidney, and/or lung biopsiesto specify the etiology should be carried out without delay, since early treatment can change the prognosis of these patients(AU)
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Adult , Aged , Pulmonary Alveoli , Vasculitis , Biopsy , Glomerulonephritis , Pneumonia , Anemia , Kidney Diseases , Lung DiseasesABSTRACT
La enfermedad glomerular comprende un grupo heterogéneo de entidades que se caracterizan por la pérdida de la arquitectura o función del glomérulo secundario a proceso inflamatorio del mismo de etiología autoinmune, infecciosa, paraneoplásica, que puede ser identificada con estudios de histopatología. Su reconocimiento durante la gestación representa un reto diagnóstico por la sobreposición de cambios fisiológicos, el debut de enfermedades autoinmunitarias o de enfermedades genéticas, entre otros. La presentación clínica suele encajar en grupos sindromáticos específicos, sin embargo, es frecuente que sean clínicamente indistinguibles o sobrepuestos. El debut de la enfermedad renal con curso clínico de rápida instauración y de evolución desfavorable con respecto a la función renal, hace mandatorio un estudio completo desde el abordaje clínico hasta la interpretación de los hallazgos histopatológicos, encaminado en la distinción de causas primarias y secundarias. Si bien las glomerulonefritis primarias no son las más frecuentes en la gestación, la identificación certera del diagnóstico y su adecuada clasificación permite el manejo dirigido y óptimo de las mismas. Se presentan los casos clínicos de dos gestantes con enfermedad glomerular primaria, con discrepancia en su diagnóstico, enfatizando en sus manifestaciones durante el curso de la gestación, el algoritmo diagnóstico utilizado, el tratamiento inicial y de mantenimiento utilizado. Se resalta la utilidad de la biopsia renal, específicamente la inmunofluorencia para aclarar el mismo.
Glomerular disease involves a heterogeneous group of entities that are characterized by loss of the architecture and function of the glomerulus and this can be caused by immunity, infectious and paraneoplastic etiologies. The aforementioned can be identified in histopathological studies. The recognition of this entity during pregnancy represents a diagnostic challenge due to the superposition of physiological changes, the development of autoimmune diseases and / or genetic disease, among others. Clinical manifestations can be into specific syndromic groups; however we can find indistinguishable manifestations and overlapping of this. When the disease is present its common to find rapidly establishment and unfavorable evolution about renal function. With this it's necessary to complete studies involving the initial clinical approach until histopathological findings with the goal to find primary and secondary causes. As it's known primary glomerulonephritis is not the most frequent in pregnancy, the accuracy in the diagnosis and the proper classification allows the direct and soon management. In this case report we describe 2 pregnant women with primary glomerular disease with discrepancy in their diagnosis. We talk about manifestations during pregnancy, the algorithm used in the diagnosis and finally the initial treatment and the maintenance used in these patients.
ABSTRACT
Background: The increase in the incidence of malignancies globally, and the increase in the usage frequency and types of new anti-cancer drugs, have made onconephrology more important in our clinical practice. Paraneoplastic glomerulonephritis constitutes an important part of this approach as well. Purpose: The association of AML-nephrotic syndrome is relatively less defined in the literature compared to other hematological malignancies. Case presentation: In this article, we present a case of acute myelocytic leukemia in a patient who was diagnosed with minimal change disease many years ago. Discussion and Conclusion: Hematological malignancies-MCD association, is one of the best described examples of paraneoplastic glomerulonephritis. We know that cancer can be clinically diagnosed years after the detection of renal disease in paraneoplastic glomerulonephritis. In this case; rationality of follow-up, not only during the diagnosis of glomerulonephritis but also periodically in the long term, especially in clinical situations such as MCD that occur in geriatric patients, should be discussed.
Introducción: El aumento en la incidencia de neoplasias malignas a nivel mundial, y el aumento en la frecuencia de uso y tipos de nuevos medicamentos contra el cáncer, han hecho que la onconefrología sea más importante en nuestra práctica clínica. Asimismo, la glomerulonefritis paraneoplásica también constituye una parte importante de este enfoque. Propósito: La asociación de LMA-síndrome nefrótico está relativamente menos definida en la literatura a comparación de otras neoplasias malignas hematológicas. Presentación del caso: En este artículo presentamos un caso de leucemia mielocítica aguda en un paciente al que se le diagnosticó enfermedad de cambios mínimos hace años. Discusión y Conclusión: La asociación de neoplasias hematológicas malignas-MCD, es uno de los ejemplos mejor descritos de glomerulonefritis paraneoplásica. Sabemos que el cáncer puede diagnosticarse clínicamente años después de la detección de la enfermedad renal en la glomerulonefritis paraneoplásica. En este caso, debe discutirse la racionalidad del seguimiento, no solo durante el diagnóstico de glomerulonefritis, sino también periódicamente a largo plazo especialmente en situaciones clínicas como la ECM que se presenta en pacientes geriátricos.
ABSTRACT
Resumen La glomerulonefritis posestreptocócica puede ser desencadenada por virus, bacterias hongos o parásitos, pues estos agentes son capaces de provocar una respuesta inflamatoria no controlada sobre el glomérulo y túbulo renal, en la cual participan la formación de inmunocomplejos y la activación de la vía alterna del complemento. Se han planteado múltiples mecanismos que involucran la generación de anticuerpos contra proteínas que hacen parte de la estructura del estreptococo y son conocidos como antígenos nefritogénicos, de los cuales los más estudiados recientemente son la exotoxina pirogénica B del estreptoco y la gliceraldehido-3-fosfato deshidrogenasa. Por su parte, la glomerulonefritis posestreptocócica suele tener un curso benigno con complicaciones que pueden ser controladas mediante manejo de soporte y es infrecuente en los adultos; sin embargo, en esta población tiene peor pronóstico que en los niños. Las lesiones proliferativas extracapilares son inusuales en la glomerulonefritis posestreptocócica. Se reporta el caso de un paciente adulto que presentó glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria a una infección por estreptococo.
Abstract: Post-infectious glomerulonephritis can be triggered by viruses, bacteria, fungi, or parasites. These agents can trigger an uncontrolled inflammatory response on the glomerulus and renal tubule, where the formation of immunocomplexes and the activation of the alternative complement pathway participate. Multiple mechanisms have been proposed that involve the generation of antibodies against proteins that are part of the structure of streptococcus and are known as nephrytogenic antigens of which the most recently studied are pyrogenic exotoxin B of streptococcus and glyceraldehyde 3 phosphate dehydrogenase. Post-streptococcal glomerulonephritis usually has a benign course with complications that can be controlled with supportive management. It is rare in adults, however, when it occurs, it has a worse prognosis compared to children. Extracapillary proliferative lesions are unusual in post-streptococcal glomerulonephritis. The case of an adult patient who debuted with rapidly progressive glomerulonephritis secondary to a strep infection is presented.
ABSTRACT
RESUMEN La vasculitis IgA, también conocida como púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis leucocitoclástica que involucra pequeños vasos con depósito de inmunocomplejos IgA. Puede abarcar piel, articulaciones, riñones y tracto gastrointestinal. Su presentación en adultos es rara, y las formas clínicas suelen ser más agresivas. Es objetivo del presente trabajo describir el curso y evolución de vasculitis IgA, en un paciente de 59 años, con púrpuras en miembros inferiores y tronco, hematuria macroscópica, y edema de miembros inferiores. Los complementarios mostraron creatininas elevadas, proteinuria de rango nefrótico, elevación de la IgA y anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos negativos. Se descartaron causas neoplásicas. El estudio anatomo-patológico del riñón concluyó una vasculitis IgA.
ABSTRACT IgA vasculitis, also known as Henoch-Schönlein purpura, is a leukocytoclastic vasculitis that involves small vessels with deposition of IgA immune complexes. It can include skin, joints, kidneys, and gastrointestinal tract. Its presentation in adults is rare, and the clinical forms are usually more aggressive. The objective of this study is to describe the course and evolution of IgA vasculitis, in a 59-years-old patient, with purples in the lower limbs and trunk, macroscopic hematuria, and lower limb edema. The complementary ones showed elevated creatinines, nephrotic range proteinuria, elevated IgA and negative antibodies against the cytoplasm of neutrophils. Neoplastic causes were dismissed. The anatomical-pathological study of the kidney concluded IgA vasculitis.