Congenital Pulmonary Lymphangiectasia Masked by Postoperative Pulmonary Venous Obstruction in an Infant with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.

Congenital pulmonary lymphangiectasia (CPL) is associated with fetal pulmonary venous obstructive physiology. The precise morbidity of CPL is unknown as CPL is generally fatal in neonates. Here, we report an infant with secondary CPL in total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). He developed severe pulmonary hypertension (PH) after corrective surgery for TAPVC. However, cardiac catheterization showed mild left pulmonary venous obstruction (PVO), which was deemed unnecessary for re-intervention. He died at 11 months-old due to an exacerbation of PH. Autopsy revealed medial hypertrophy of the pulmonary arteries, mild left PVO, and marked dilatation and proliferation of the pulmonary lymphatics which might have been involved in the PH, although CPL was not conclusively identified based on the previous biopsy findings. We should be aware of the possibility of CPL in addition to postoperative PVO when encountering patients with fetal pulmonary venous obstructive physiology. Furthermore, a cautious approach to the interpretation of lung biopsy results is warranted.

Bilateral renal lymphangiectasia: Literature review of a rare entity.

Renal lymphangiectasia (RL) is a rare condition in which lymphatic vessels are dilated giving rise to cyst formation in peripelvic, perirenal and intrarenal locations. Knowledge about RL is limited and based upon individual case reports. This can be genetic or acquired. There is no significant association with any gender or age. It can be manifested as focal or diffuse forms and can be unilateral or bilateral. Most of the cases present with abdominal or flank pain. The diagnosis is based on radiological imaging. Due to rarity of diseases, it has potential to be misdiagnosed as other cystic disease of kidneys. The treatment is mainly conservative but prolonged follow up for associated complications like hypertension and renal vein thrombosis is required. We have presented a case of bilateral renal lymphangiectasia with the review of available literature.

Linfangiomatosis pulmonar difusa con compromiso pleural y pericárdico. Reporte de un caso pediátrico / Diffuse pulmonary lymphangiomatosis with pleural and pericardial involvement. Pediatric case report

La linfangiomatosis pulmonar difusa es una enfermedad rara caracterizada por una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos en los pulmones, la pleura y el mediastino. Se desconoce la prevalencia, y la etiología no se comprende completamente.Una niña de 22 meses ingresó por poliserositis, con derrame pericárdico y pleural. Requirió pericardiocentesis y avenamiento pleural, y presentó drenaje de quilo (1,5-4 litros/día) sin respuesta al tratamiento médico (ayuno, nutrición parenteral y octreotide). Se realizó biopsia pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con linfangiomatosis difusa pulmonar. Comenzó tratamiento con sirolimus y propanolol, que disminuyeron las pérdidas por el drenaje pleural a la semana. Presentó buena evolución; suspendió aporte de oxígeno y se retiró el drenaje pleural. Se externó al cuarto mes de internación. El diagnóstico temprano de la linfangiomatosis pulmonar difusa es difícil de lograr, pero permite aplicar terapéuticas que evitan la progresión de enfermedad y disminuir la morbimortalida

Diffuse pulmonary lymphangiomatosis is a rare disease characterized by marked proliferation and dilation of lymphatic vessels in the lungs, pleura, and mediastinum. The prevalence is unknown and the etiology is not fully understood.A 22-month-old girl was admitted for polyserositis, with pericardial and pleural effusion. She required pericardiocentesis and pleural drainage, presenting chyle drainage (1.5-4 liters/day) without response to medical treatment (fasting, parenteral nutrition and octreotide). A lung biopsy was performed. The pathological anatomy showed findings compatible with diffuse pulmonary lymphangiomatosis. Treatment with sirolimus and propanolol began, decreasing losses due to pleural drainage one week after treatment. She progressed well, discontinued oxygen supply and pleural drainage was removed, leaving the patient after the fourth month of hospitalization.Early diagnosis of diffuse pulmonary lymphangiomatosis is difficult to achieve, but it allows the application of therapies that prevent disease progression, reducing morbidity and mortality.

Linfangiectasia renal bilateral / Bilateral renal lymphangiectasia

Introducción: La linfangiectasia renal es una afección infrecuente en la que existe dilatación de los vasos linfáticos renales. Usualmente es bilateral y de buen pronóstico. Objetivos: Presentar un caso de linfangiectasia renal bilateral, sus características clínicas y aspectos del diagnóstico imaginológico. Caso clínico: Paciente femenina de 59 años de edad, hipertensa controlada, que asistió a la consulta externa de urología por dolor lumbar bilateral, de moderada intensidad y coloración rojiza de la orina, ambos de forma intermitente. El examen físico general y regional fue negativo. Se confirmó microhematuria en el examen general de la orina. Los estudios de la analítica sanguínea fueron normales. El ultrasonido renal reportó pielocaliectasia bilateral moderada y quistes parapiélicos, bilaterales, a predominio izquierdo. La tomografía axial computarizada renal contrastada, reveló la presencia de formaciones hipodensas renales bilaterales, de aspecto quístico parapiélicas y en el seno renal, compatibles con linfangiectasia bilateral. La paciente ha evolucionado favorablemente. Conclusiones: La linfangiectasia renal se debe tener en cuenta en el diagnóstico deferencial de la enfermedad quística renal. Para el diagnóstico imaginológico de certeza es esencial la tomografía axial computarizada renal contrastada(AU)

Introduction: The renal linfangiectasia is an uncommon, in which dilatation of the lymphatic renal vessels exists. It is usually bilateral and of good presage. Objectives: To present a case of renal bilateral lymphangiectasia, their clinical characteristics and aspects of the imaginologic diagnosis. Clinical case: Patient feminine of 59 years of age, with controlled hypertension that attended the external consultation of Urology for lumbar bilateral pain, of moderate intensity, and reddish coloration of the urine, both in an intermittent way. The general and regional physical exam was negative. Microhematuria was confirmed in the general exam of the urine. The sanguine studies of the analytic one were all normal ones. The renal ultrasound reported bilateral moderate pielocaliectasia and parapielic cysts, with left prevalence. The renal contrasted computed tomography revealed the presence of bilateral renal hipodenses formations, of aspect cystic parapielic and in the renal sinus, and compatible with bilateral linfangiectasia. The patient has evolved favorably. Conclusions: The renal linfangiectasia it should be kept in mind in the deferential diagnosis of the cystic renal illness. For the imaginologic diagnostic of certainty it is essential the renal contrasted computed tomography(AU)

Linfangiectasia pulmonar congénita unilateral en un neonato prematuro / Unilateral congenital pulmonary lymphangiectasia in a preterm infant

La linfangiectasia pulmonar congénita (LPC) unilateral es una enfermedad extremadamente rara de los vasos linfáticos pulmonares. OBJETIVO: presentar un caso de LPC en un recién nacido prematuro. CASO CLÍNICO: recién nacido masculino, prematuro, con insuficiencia respiratoria severa a las 2 horas de vida extrauterina, recibió tratamiento con surfactante exógeno, catecolaminas y ventilación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO). La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax reveló bulas y atrapamiento de aire de pulmón izquierdo, el estudio histopatológico describió dilatación quística de los canales linfáticos broncoalveolares. Se diagnosticó LPC unilateral secundaria. La evolución clínica hasta los 19 meses de edad fue normal y la TAC de tórax mostró escasas bulas enfisematosas. CONCLUSIONES: La LPC debe ser uno de los diagnósticos diferenciales en neonatos con dificultad respiratoria inexplicable. El pronóstico dependerá del tipo de LPC y de la afectación pulmonar.

Unilateral congenital pulmonary lymphangiectasia (CPL) is an extremely rare disease of the pulmo nary lymphatic vessels. OBJECTIVE: to present a case of CPL in a premature newborn. CLINICAL CASE: premature male newborn with severe respiratory failure at 2 hours of extrauterine life was treated with exogenous surfactant, catecholamines and high frequency oscillatory ventilation (HFOV). Chest computed tomography (CT) scan showed bullae and air trapping of the left lung; the histopathological study showed cystic dilation of the bronchoalveolar lymphatic channels. The diagnosis of secondary unilateral CPL was made. The clinical course up to 19 months of age was normal and the chest CT scan showed few emphysematous bullae. CONCLUSIONS: CPL must be one of the differential diagnoses in neonates with unexplained respiratory distress. The prognosis will depend on the type of CPL and lung involvement.

Linfangiectasias en yeyuno como causa de sangrado digestivo oscuro manifiesto / Clinical case of lymphangiectasia in jejunum as a cause of manifest obscure gastrointestinal bleeding / Clinical case of lymphangiectasia in jejunum as a cause of manifest obscure gastrointestinal bleeding

El sangrado digestivo oscuro constituye entre 10 y 20% de todas las causas de sangrado digestivo. La etiología está claramente relacionada con el grupo etario en que se presente. Las linfangiectasias del yeyuno son una causa rara de sangrado digestivo, pero puede llegar a ser de alta mortalidad en caso de que no se detecte tempranamente. Reportamos un caso de un paciente joven sin historia previa de enfermedad, con sangrado digestivo manifestado por melenas, con anemización severa, con estudios endoscópicos iniciales normales, en quien hacemos abordaje con estudios para intestino delgado (video cápsula endoscópica y enteroscopia anterógrada de doble balón), con los que hacemos el diagnóstico y es llevado a cirugía, con adecuada evolución clínica y curación de la enfermedad. (Acta Med Colomb 2015; 40: 158-161).

Obscure gastrointestinal bleeding is between 10 to 20% of all causes of gastrointestinal bleeding. The etiology is clearly related to the age group in which it is presented. Lymphangiectasia in jejunum is a rare cause of gastrointestinal bleeding, but can have high mortality if not detected early. A case of a young patient with no history of previous disease presenting gastrointestinal bleeding manifested by melaena, with severe anemia and normal initial endoscopic studies, is presented. The diagnosis was made by endoscopic video capsule and antegrade double-balloon enteroscopy and surgery was performed with adequate clinical evolution and cure of the disease. (Acta Med Colomb 2015; 40: 158-161).

Linfangiectasia renal unilateral: Caso clínico / Unilateral renal limphangiectasia: Report of one case

Background: Renal lymphangiectasia is a rare disorder characterized by the presence of cystic masses in renal parenchyma, renal sinus or perinephric space. This condition, congenital or acquired, is probably caused by an alteration of renal lymphatic drainage to retroperitoneal lymph ducts. We report a 48-year-old woman, who consulted in the emergency room due to left flank pain and microscopic hematuria. Blood pressure and renal function were normal. A CT scan showed a multilocular cystic mass in the left renal sinus without alterations in the renal parenchyma. Renal lymphangiomatosis was diagnosed. The pain subsided with analgesics and did not recur. Annual clinical and ultrasound follow-up was suggested.

Linfangiectasia renal: achado incidental em tomografia computadorizada multicorte e revisão da literatura / Renal lymphangiectasia: incidental finding at multislice computed tomography and literature review

Linfangiectasia renal é uma condição rara, caracterizada por coleções parapiélicas e perirrenais, que pode progredir de assintomática para insuficiência renal crônica. É apresentado um caso de achado incidental em tomografia computadorizada de linfangiectasia renal bilateral em paciente assintomático, com descrição dos principais achados à luz dos métodos de imagem e ampla revisão da literatura.

Renal lymphangiectasia is a rare condition characterized by parapyelic and perirenal fluid collections, which may progress from asymptomatic condition to chronic renal failure. The present report describes a case of incidental computed tomography finding of bilateral lymphangiectasia in an asymptomatic patient, as well as the main imaging findings with a comprehensive literature review.

Linfangiectasia renal: hallazgos por TC MD y RM / Renal lymphangiectasia: MDCT and MR findings

La linfangectasia renal es una entidad rara de los linfáticos renales que se presenta tanto en niños como en adultos, puede ser unilateral o bilateral y no tiene predilección por sexo. Se ha conocido con otros nombres, como linfangiomatosis renal, linfangioma renal, linfangectasia peripélvica, enfermedad poliquística del seno renal e higroma renal. Esta entidad es poco frecuente, por lo cual es común que sea erróneamente interpretada en las imágenes como quistes parapiélicos, quistes renales o hidronefrosis. Por lo tanto es importante que el radiólogo esté familiarizado con sus características imaginológicas.

Derrame pericárdio devido à linfangectasia pulmonar / Pericardial effusion due to pulmonary lymphangectasia

Descreve-se um caso de linfangectasia pulmonar congênita, cuja primeira manifestaçäo clínica foi um derrame pericárdico em um menino de quatro anos e meio de idade, näo associada à cardiopatia congênita. Edema intersticial pulmonar difuso associado a quadros repetitivos de volumosos derrames levando a tamponamento cardíaco e insuficiência respiratória aguda, constituíram a clínica básica desta anomalia rara do sistema linfático pulmonar. Os procedimentos clínico-cirúrgicos realizados como o emprego de diuréticos, dieta com triglicérides de cadeia média, pericardiocenteses, pericardectomia, pleurodese com talco bilateral e ligadura do duto toráxico, foram apenas paliativos. Entretanto, houve resposta ao tratamento hormonal com testosterona, tendo sido interrompido pelo aparecimento de sinais de virilizaçäo. Executou-se posteriormente cerclagem de artéria pulmonar direita, porém sem sucesso, devido provavelmente a pequena magnitude da mesma a ao severo comprometimento da funçäo pulmonar do paciente. Os autores propöem uma nova classificaçäo da doença e salientam a raridade do caso, após revisäo extensa da literatura mundial

Linfangiectasia pulmonar congénita / Congenital pulmonary lymphangiectasis

Se presenta el caso de un recién nacido de término, sexo femenino, de 3.380 g de peso al nacer, producto de un embarazo fisiológico de madre sana, que evolucionó desde el primer minuto de vida con insuficiencia respiratoria y respuesta parcial a ventilación con presión positiva y oxígeno. Una radiografía de tórax mostró sombras pulmonares difusas sin cardiomegalia, sospechándose un drenaje venoso pulmonar anómalo total obstructivo, siendo descartado por ecocardiografía. Los gases arteriales demostraron hipoxemia y acidosis metabólica; las radiografías posteriores mostraron hiperinsuflación pulmonar con sombras reticulonodulares difusas. Se planteó el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita y se mantuvo el tratamiento para hipertensión pulmonar con ventilación mecánica, drogas vasoactivas y bicarbonato endovenoso, pese a lo cual presentó deterioro hemodinámico progresivo, falleciendo a las 13 horas de vida. La autopsia confirmó el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita. Se presenta el caso clínico con sus hallazgos radiológicos, anatomopatológicos y una breve revisión del tema

Linfangiectasia pulmonar congénita / Congenital pulmonary lymphangiectasis

Presentamos el caso de un recién nacido con linfangiectasia pulmonar congénita no asociada a otras malformaciones congénitas, que falleció dentro de las primeras 24 horas de vida, destacando los aspectos clínicos, radiológicos y anatomopatológicos

Elefantiasis Nostras Verrucosa en miembro inferior izquierdo: tratamiento quirúrgico: A propósito de un caso y revisión de la literatura / Elephantiasis Nostras Verrucosa in the left lower extremity: surgical treatment. Presentation of a case and review of the literature

Se reporta un caso de Elefantiasis Nostras Verrucosa del miembro inferior izquierdo tratado por el Departamento de Senos y Tumores Mixtos del Instituto de Enfermedades Neoplásicas. Los datos de su incidencia en la población no han sido reportados debido a la rareza de esta patología. Es un desorden crónico y deformante, caracterizado por hiperqueratosis y papilomatosis de la epidermis, con fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutáneo. Sin el tratamiento adecuado los cambios cutáneos son lentamente progresivos culminando con el crecimiento grotesco de la región del cuerpo afectada, tal como se reporta en esta ocasión. Describimos el caso de una mujer de 42 años, con historia de tumoración gigante en el muslo izquierdo que la mantenía postrada en cama y que fue tratada quirúrgicamente con conservación del miembro inferior, dada de alta con resultados excelentes.