ABSTRACT
PURPOSE: To compare the efficiency and safety between retroperitoneal laparoscopic nephrectomy and traditional open nephrectomy to treat autosomal-dominant polycystic kidney disease before kidney transplantation. MATERIALS AND METHODS: A total of 57 patients diagnosed with huge autosomal-dominant polycystic kidney disease between 2000 and 2020 at our center were included in this study. Patients were divided into a retroperitoneal laparoscopic (RL; n=23) group and traditional open (TO; n = 34) group. We retrospectively analyzed and compared preoperative and perioperative variables between the two groups. RESULTS: Patients in the RL group showed a longer operation time (201.09±83.76min) compared to patients in the TO group (113.38 ± 51.84min, p < 0.001). The RL group also showed significantly less intraoperative blood loss (p = 0.025) and less intraoperative blood transfusion volume (p = 0.016) compared to the TO group. Meanwhile, time of gastrointestinal function recovery, bed leave, catheter indwelling and postoperative hospitalization in the RL group were 2.13 ± 0.63, 1.30 ± 1.0, 5.22 ± 2.09, 7.35±2.48 days, respectively, which were significantly shorter than the TO group (p < 0.05). Pain degree of patients during the first 48 hours after operation was similar between the RL and TO groups, but the opioid use percentage in the RL group was 8.70% (2/23) and was lower than the 26.47% (9/34) in the TO group (p = 0.022). Meanwhile, 5 and 23 patients exhibited postoperative complications in the RL and TO groups, respectively (p < 0.001). CONCLUSION: Both retroperitoneal laparoscopic nephrectomy and traditional open surgery are feasible to treat huge polycystic nephrectomy. However, patients who undergo retroperitoneal laparoscopic nephrectomy experience higher levels of safety and recover more rapidly.
Subject(s)
Kidney Transplantation , Laparoscopy , Polycystic Kidney Diseases , Humans , Kidney Transplantation/adverse effects , Retrospective Studies , Polycystic Kidney Diseases/complications , Polycystic Kidney Diseases/surgery , Nephrectomy/adverse effects , Laparoscopy/adverse effects , Treatment OutcomeSubject(s)
Hand , Polycystic Kidney Diseases , Humans , Upper Extremity , Foot , Lower Extremity , Polycystic Kidney Diseases/complicationsABSTRACT
ABSTRACT The disease and the case reported here are relevant especially because of their varied clinical presentation, possibility of being associated with other disorders affecting several organs and possible differential diagnoses. Congenital Hepatic Fibrosis is an autosomal recessive disease due to mutation in the PKHD1 gene, which encodes the fibrocystin/polyductine protein. It is a cholangiopathy, characterized by varying degrees of periportal fibrosis and irregular proliferation of bile ducts. Affected patients are typically diagnosed in childhood, but in some cases the disease may remain asymptomatic for many years. The exact prevalence and incidence of the disease are not known, but it is consider a rare disease, with a few hundred cases described worldwide. It can affect all ethnic groups and occur associated with various hereditary and non-hereditary disorders. The clinical presentation is quite variable, with melena and hematemesis being initial symptoms in 30%-70% of the cases. More rarely, they may present episodes of cholangitis. The disease has been classified into four types: portal hypertension, cholestasis / cholangitis, mixed and latent. Diagnosis begins with imaging tests, but the definition is made by the histopathological sample. So far, there is no specific therapy that can stop or reverse the pathological process. Currently, the therapeutic strategy is to treat the complications of the disease.
RESUMO A patologia e o caso aqui reportados são relevantes especialmente devido sua variada apresentação clínica, possibilidade de estar associada com outras desordens acometendo diversos órgãos e pelos possíveis diagnósticos diferenciais. A fibrose hepática congênita é uma doença autossômica recessiva, devido mutação no gene PKHD1, que codifica a proteína fibrocistina/poliductina. É uma colangiopatia, caracterizada por variados graus de fibrose periportal e proliferação irregular de ductos biliares. Os pacientes acometidos são tipicamente diagnosticados na infância, mas em alguns casos a doença pode permanecer assintomática por muitos anos. Exatas prevalência e incidência da doença não são conhecidas, mas sabe-se que é uma doença bastante rara, com algumas centenas de casos descritos no mundo. Pode afetar todos grupos étnicos e ocorrer associada com diversas desordens hereditárias e não-hereditárias. A apresentação clínica é bastante variável, com melena e hematêmese sendo sintomas iniciais em 30%-70% dos casos. Mais raramente, podem apresentar episódios de colangite. A doença tem sido classificada em quatro tipos: hipertensão portal, colestática/colangite, mista e latente. O diagnóstico inicia com exames de imagem, mas a definição é feita pela amostra histopatológica. Até o momento, não há terapia específica que possa parar ou reverter o processo patológico e a estratégia terapêutica atual é tratar as complicações da doença.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Genetic Diseases, Inborn/diagnosis , Hypertension, Portal/diagnosis , Liver Cirrhosis/diagnosis , Incidental Findings , Asymptomatic Diseases , Genetic Diseases, Inborn/complications , Genetic Diseases, Inborn/therapy , Hypertension, Portal/complications , Hypertension, Portal/therapy , Polycystic Kidney Diseases/complications , Polycystic Kidney Diseases/diagnosis , Polycystic Kidney Diseases/therapy , Liver Cirrhosis/complications , Liver Cirrhosis/congenital , Liver Cirrhosis/therapy , Middle AgedABSTRACT
Background: Patients with lupus nephritis could progress to endstage renal disease (10-22%); hence, kidney transplants should be considered as the treatment of choice for these patients. Objective: To evaluate the clinical outcomes after kidney transplants in patients with chronic kidney diseases secondary to lupus nephritis, polycystic kidney disease and diabetes nephropathy at Pablo Tobon Uribe Hospital. Methods: A descriptive and retrospective study performed at one kidney transplant center between 2005 and 2013. Results: A total of 136 patients, 27 with lupus nephritis (19.9%), 31 with polycystic kidney disease (22.8%) and 78 with diabetes nephropathy (57.4%), were included in the study. The graft survivals after one, three and five years were 96.3%, 82.5% and 82.5% for lupus nephritis; 90%, 86% and 76.5% for polycystic kidney disease and 91.7%, 80.3% and 67.9% for diabetes nephropathy, respectively, with no significant differences (p= 0.488); the rate of lupus nephritis recurrence was 0.94%/person-year. The etiology of lupus vs diabetes vs polycystic disease was not a risk factor for a decreased time of graft survival (Hazard ratio: 1.43; 95% CI: 0.52-3.93). Conclusion: Kidney transplant patients with end stage renal disease secondary to lupus nephritis has similar graft and patient survival success rates to patients with other kidney diseases. The complication rate and risk of recurrence for lupus nephritis are low. Kidney transplants should be considered as the treatment of choice for patients with end stage renal disease secondary to lupus nephritis.
Antecedentes: Pacientes con nefritis lúpica pueden progresar a enfermedad renal crónica terminal (10-22%); en estos pacientes el trasplante renal debe ser considerado como la terapia de elección. Objetivo: Evaluar los desenlaces clínicos de un grupo de pacientes con enfermedad renal crónica terminal por nefropatía lúpica, enfermedad renal poliquística y nefropatía diabética que fueron sometidos a trasplante renal en el Hospital Pablo Tobón Uribe. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, realizado en un solo centro de trasplante renal, durante el período 2005-2013. Resultados: Se evaluaron 136 pacientes: 27 con nefritis lúpica (19.9%), 31 con enfermedad renal poliquística (22.8%) y 78 con nefropatía diabética (57.4%). La supervivencia del injerto a uno, tres y cinco años fue de de 96.3%, 82.5% y 82.5% en nefropatía lúpica, 90%, 86% y 76.5% en enfermedad renal poliquística y 91.7%, 80.3% y 67.9% en nefropatía diabética respectivamente, sin diferencias estadísticas significativas (Long Rank test= 0.488). La tasa de recurrencia de nefritis lúpica posterior al trasplante renal fue de 0.94%/persona-año. Tener lupus vs diabetes o enfermedad renal poliquística no fue un factor de riesgo para disminución del tiempo de supervivencia del injerto (Hazard ratio= 1.43; 95% IC= 0.52-3.93). Conclusiones: Los pacientes enfermedad renal crónica terminal secundaria a nefritis lúpica, que son llevados a trasplante renal tienen tasas de éxito similar en cuanto a supervivencia del injerto y del paciente, al compararlos con otras enfermedades renales. La tasa de complicaciones y el riesgo de recurrencia de la nefropatía lúpica son bajos. El trasplante renal debe ser considerado como la terapia de elección para los pacientes con enfermedad renal crónica estadio terminal secundaria a nefritis lúpica.
Subject(s)
Adult , Aged , Female , Humans , Male , Middle Aged , Lupus Nephritis/complications , Kidney Transplantation , Diabetic Nephropathies/complications , Graft Survival , Kidney Failure, Chronic/surgery , Polycystic Kidney Diseases/complications , Postoperative Complications , Time Factors , Survival Rate , Regression Analysis , Retrospective Studies , Kidney Transplantation/adverse effects , Kidney Transplantation/mortality , Treatment Outcome , Glomerular Filtration Rate , Graft Rejection/etiology , Kidney Failure, Chronic/etiology , Kidney Failure, Chronic/mortalityABSTRACT
La enfermedad renal poliquística (PKD) es una enfermedad genética común queconsiste en la aparición progresiva de lesiones quísticas en los riñones, que remplazanel parénquima renal, lo que conduce a enfermedad renal crónica terminal. La PKDtiene dos patrones de herencia: autosómico dominante y autosómico recesivo. Laforma autosómica dominante es más común y menos grave que la autosómica recesiva.Se conoce que la PKD es causada por mutación en varios loci humanos. La formaautosómica dominante puede ser causada por mutaciones en dos genes diferentes(PKD1 y PKD2); en tanto que la forma autosómica recesiva solo tiene un gen causal(PKHD1). Existen numerosas publicaciones que buscan explicar la fisiopatología dela enfermedad. Esto refleja un esfuerzo internacional por comprender la naturalezade la enfermedad, para desarrollar terapias que eviten la aparición de los quistes o laprogresión de los que ya están instaurados. El objetivo de esta revisión es difundirel conocimiento que se tiene hasta el momento, acerca de la enfermedad renalpoliquística. Por lo tanto, realizamos un breve recuento de las características clínicasde la enfermedad y el tratamiento actual disponible...
Polycystic Kidney Disease (PKD) is a commongenetic condition, which is characterizedby gradual appearance of multiple cysts in thekidneys; this causes the destruction of renalparenchyma leading to chronic renal disease.PKD has two patterns of inheritance: autosomaldominant and autosomal recessive. Theautosomal dominant form is more commonand less severe than the autosomal recessive. Itis known that PKD is caused by mutation in severalhuman loci. The autosomal dominant formcan be caused by mutations in 2 different genes(PKD1 and PKD2). The autosomal recessiveform has only one causal gene (PKHD1). Thereare numerous publications worldwide that seekto explain the pathophysiology of the disease;this reflects an international effort to understandthe nature of the disease, to develop therapiesto prevent the appearance of cysts or the progressionof those already existent lesions. The objectiveof this review is to update the knowledge wehave so far, about polycystic kidney disease thereforewe decided to conduct a brief review ofthe clinical features of disease and the treatmentavailable today...
Subject(s)
Polycystic Kidney Diseases/complications , Polycystic Kidney Diseases/diagnosis , Polycystic Kidney Diseases/history , Hypertension , Kidney , Kidney Tubules, CollectingABSTRACT
Este trabajo describe la variante anatómica en un caso incidental de disección en la Escuela de Medicina de la Universidad de Ciencias Médicas, el cual presenta un riñón en herradura con variante arteriovenosa que consta de cinco arterias renales y cuatro venas renales asociado poliquistosis renal...
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Polycystic Kidney Diseases/complications , Polycystic Kidney Diseases/diagnosis , Polycystic Kidney Diseases/physiopathology , Kidney/abnormalities , Kidney/physiopathology , Costa RicaABSTRACT
A doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), uma das anormalidades genéticas mais comuns, é responsável por 10 por cento dos casos de insuficiência renal crônica terminal. O acometimento extrarrenal da DRPAD manifesta-se por cistos no fígado e pâncreas, aneurismas intra e extracranianos, e anormalidades cardíacas valvares, comprometendo a raiz da aorta e as valvas aórtica e mitral. Neste artigo descrevemos o caso de um paciente com aneurisma das artérias coronárias no contexto de outras manifestações sugestivas de DRPAD.
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is one of the most common genetic abnormalities and is responsible for over 10% of end-stage chronic kidney disease cases. Extrarenal involvement of ADPKD is manifested by liver and pancreatic cysts, intra and extracranial aneurysms and valvular heart disease, involving the aortic root and the aortic and mitral valves. In this article we report a case of a patient with large coronary artery aneurysms in the context of other manifestations suggesting ADPKD.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Coronary Aneurysm/complications , Coronary Aneurysm/diagnosis , Aneurysm/complications , Aneurysm/diagnosis , Polycystic Kidney Diseases/complicationsABSTRACT
La presencia de carcinoma de células renales durante la evolución de una enfermedad poliquística renal autosómica dominante es muy rara y poco reportada en la literatura internacional. Se reporta un caso de enfermedad poliquística renal asociado con carcinoma de células renales. La forma de presentación fue un síndrome febril prolongado, pérdida de peso, eritrosedimentación acelerada y aumento de volumen de una imagen compleja en el riñón izquierdo que duplicó su tamaño en un mes. En el acto quirúrgico se comprobó presencia de ganglios parahiliares renales y paraaórticos infiltrados; en el estudio patológico macroscópico, infiltración de la vena renal, y en el microscópico, presencia de tejido neoplásico en el parénquima renal
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Carcinoma, Renal Cell/complications , Chromosome Aberrations , Polycystic Kidney Diseases/complications , Polycystic Kidney Diseases/genetics , Polycystic Kidney Diseases/surgeryABSTRACT
Se presentan 8 casos de Riñón Poliquístico Infantil y se expone la nueva teoría que lo liga a la fibrosis hepática congénita, situando ambas entidades como dos elementos de un mismo cuadro clínico. Los casos presentados reúnen todas las características clínicas y de laboratorio requeridas para el diagnóstico recomendándose la ecografía renal para efectuarlo. Se destaca la magnitud de la hipertensión arterial, de muy difícil manejo, hecho también consignado en la literatura
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Polycystic Kidney Diseases/diagnosis , Hypertension, Renal/complications , Kidney , Liver Diseases/congenital , Polycystic Kidney Diseases/complications , Ultrasonography , UrographyABSTRACT
La incidencia de infecciones invasoras causadas por Candida ha aumentado en forma importante el las últimas décadas como consecuencia del aumento de poblaciones de mayor riesgo, ya sea por su condición de inmunosupresión, o por la utilización de procedimientos diagnósticos y/o terapéuticos invasores. Sin embargo, el compromiso osteoarticular por Candida, secundario a la invasión del torrente sanguíneo por el hongo, es una localización infrecuente. Se presenta el caso de un recién nacido con patología nefrourológica congénita que presentó como complicación intrahospitalaria una candidemia asociada a catéter venoso central, con compromiso osteoarticular múltiple. Fue tratado con anfotericina B y luego fluconazol oral, junto a drenaje quirúrgico de las articulaciones comprometidas, con buena evolución clínica. Destacamos la recuperación anatómica y funcional documentada en el seguimiento a dos años. Se revisan las manifestaciones clínicas que son comunes al compromiso osteoarticular por otras etiologías, el estudio de laboratorio que se basa en el aislamiento del hongo y las técnicas histológicas que lo confirman y las recomendaciones terapéuticas disponibles
Subject(s)
Humans , Male , Infant, Newborn , Candida albicans/pathogenicity , Candidiasis/complications , Cross Infection/etiology , Osteoarthritis/etiology , Amphotericin B/therapeutic use , Candida albicans/drug effects , Candida albicans/isolation & purification , Candidiasis/drug therapy , Candidiasis/etiology , Catheterization/adverse effects , Fluconazole/therapeutic use , Hospital Mortality , Cross Infection/diagnosis , Cross Infection/drug therapy , Polycystic Kidney Diseases/complications , Osteoarthritis/drug therapy , Shoulder/microbiologyABSTRACT
Cincuenta y cuatro pacientes con diagnósticos de riñones poliquíticos del adulto confirmado mediante estudios radiológicos, ultrasonográficos y/o histopatológicos y complementados por la presencia de antecedentes y cuadro clínico, sugestivo fueron estudiados en el período comprendido entre 1962-84 en el INNSZ. Todos los pacientes fueron mayores de 20 años, 30 hombres (55%) y 24 mujeres (45%), con edades promedio al inicio de los síntomas de 38 años y de 42 años al establecimiento del diagnóstico. La sintomatología y datos de laboratorio predominantes fueron: hipertensión arterial (72%), hematuria (59%), dolor lumbar (57%), infección de vías urinarias (48%), proteinuria (61%) y anemia (35%). Desarrollaron insuficiencia renal crónica 29 pacientes (42.5%) a los 50 años de edad promedio y requierendo la mayoría tratamiento sustitutivo 2-3 años después de haber presentado niveles de creatinina sérica iguales o mayores de 2 mg/dl. En 19 pacientes (35%) se logró documentar la presencia de enfermedad poliquística asociada en otros órganos particularmente el hígado
Subject(s)
Humans , Male , Female , Polycystic Kidney Diseases/complications , Polycystic Kidney Diseases/diagnosis , Polycystic Kidney Diseases/therapy , Prognosis , Retrospective StudiesABSTRACT
Se comunica un paciente con una glomerulonefritis rápidamente progresiva que después de inmunosupresión y hemodiálisis recuperó parcialmente la función renal. Ocho años más tarde una TAC demostró una enfermedad renal quística adquirida (ERQA), entidad caracterizada por el desarrollo de numerosos quistes en los riñones de pacientes con diferentes nefropatias crónicas que no tienen historia de enfermedad quística hereditaria. La ERQA puede cursar en forma asintomática o como ocurrió en este caso con diferentes complicaciones derivadas de los quistes tales como poliuria-polidipsia, quiste renal hemorrágico, hematoma retroperitoneal y carcinoma de riñon a células claras. En doce años de seguimiento se observó una declinación lenta de la función renal que podría atribuirse a la ERQA. Se sugiere que la ERQA puede convertirse en un factor de progresión no inmunológico que condicionaria pérdia de la función renal cuando se instala en pacientes con insuficiencia renal moderada.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Hemorrhage/complications , Kidney Failure, Chronic/etiology , Polycystic Kidney Diseases/complications , Adenocarcinoma, Clear Cell/pathology , Kidney Neoplasms/pathology , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
El Síndrome Branquio-Oto-Renal es una entidad clínica heredada en forma autosómica dominante, caracterizada por la presencia de hipoacusia, malformaciones del oído, remanentes branquiales y displasia renal. Presentamos una familia afectada por el síndrome y una revisión de sus aspectos clínicos y genéticos