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Cancer Rep (Hoboken) ; 6(1): e1769, 2023 01.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-36517458

RESUMEN

BACKGROUND: T-lymphoblastic lymphoma (T-LBL) is an aggressive malignancy of T-lymphoid precursors, rarely co-occurring with myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia (M/LNs-Eo), with consequent rearrangement of tyrosine kinase (TK)-related genes. The FIP1L1-PDGFRA fusion gene is the most frequent molecular abnormality seen in eosinophilia-associated myeloproliferative disorders, but is also present in acute myeloid leukemia (AML), T-lymphoblastic leukemia/lymphoma (TLL), or both simultaneously. T-LBL mainly affects children and young adults, involving lymph node, bone marrow, and thymus. It represents about 85% of all immature lymphoblastic lymphomas, whereas immature B-cell lymphomas comprise approximately 15% of all cases of LBL. CASE: In this case report, we present an example of T cell lymphoblastic lymphoma with coexistent eosinophelia, treated successfully with a tyrosine-kinase inhibitor (TKI). CONCLUSION: FIP1L1-PDGFRA-positive T-LBL and myeloproliferative disorders have excellent response to low-dose treatment with (TKI) imatinib. Most patients achieve rapid and complete hematologic and molecular remission within weeks.


Asunto(s)
Eosinofilia , Trastornos Mieloproliferativos , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras , Niño , Humanos , Receptor alfa de Factor de Crecimiento Derivado de Plaquetas/genética , Receptor alfa de Factor de Crecimiento Derivado de Plaquetas/metabolismo , Receptor alfa de Factor de Crecimiento Derivado de Plaquetas/uso terapéutico , Mesilato de Imatinib/uso terapéutico , Trastornos Mieloproliferativos/complicaciones , Trastornos Mieloproliferativos/tratamiento farmacológico , Trastornos Mieloproliferativos/genética , Eosinofilia/diagnóstico , Eosinofilia/tratamiento farmacológico , Eosinofilia/genética , Inhibidores de Proteínas Quinasas/uso terapéutico , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/diagnóstico , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/tratamiento farmacológico , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/genética , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/diagnóstico , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/tratamiento farmacológico , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células T Precursoras/genética , Proteínas de Fusión Oncogénica/genética , Factores de Escisión y Poliadenilación de ARNm/genética , Factores de Escisión y Poliadenilación de ARNm/uso terapéutico
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