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1.
Comparative analysis of the gut microbiota composition in the Cln1R151X and Cln2R207X mouse models of Batten disease and in three wild-type mouse strains.
Arch Microbiol
; 203(1): 85-96, 2021 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32749661
2.
Antigen presenting cell abnormalities in the Cln3(-/-) mouse model of juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis.
Biochim Biophys Acta
; 1862(7): 1324-36, 2016 07.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27101989
3.
Role of the Lysosomal Membrane Protein, CLN3, in the Regulation of Cathepsin D Activity.
J Cell Biochem
; 118(11): 3883-3890, 2017 11.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28390177
4.
The novel Cln1(R151X) mouse model of infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (INCL) for testing nonsense suppression therapy.
Hum Mol Genet
; 24(1): 185-96, 2015 Jan 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25205113
5.
A novel porcine model of ataxia telangiectasia reproduces neurological features and motor deficits of human disease.
Hum Mol Genet
; 24(22): 6473-84, 2015 Nov 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26374845
6.
Genetic ataxia telangiectasia porcine model phenocopies the multisystemic features of the human disease.
Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis
; 1863(11): 2862-2870, 2017 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28746835
7.
Decreased sensitivity of palmitoyl protein thioesterase 1-deficient neurons to chemical anoxia.
Metab Brain Dis
; 32(1): 275-279, 2017 02.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27722792
8.
Tissue-specific variation in nonsense mutant transcript level and drug-induced read-through efficiency in the Cln1(R151X) mouse model of INCL.
J Cell Mol Med
; 20(2): 381-5, 2016 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-26648046
9.
Cell biology of the NCL proteins: What they do and don't do.
Biochim Biophys Acta
; 1852(10 Pt B): 2242-55, 2015 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25962910
10.
The human synaptic vesicle protein, SV2A, functions as a galactose transporter in Saccharomyces cerevisiae.
J Biol Chem
; 289(48): 33066-71, 2014 Nov 28.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25326386
11.
Acidified drinking water improves motor function, prevents tremors and changes disease trajectory in Cln2R207X mice, a model of late infantile Batten disease.
Sci Rep
; 13(1): 19229, 2023 11 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37932327
12.
Altered glutamate receptor function in the cerebellum of the Ppt1-/- mouse, a murine model of infantile neuronal ceroid lipofuscinosis.
J Neurosci Res
; 90(2): 367-75, 2012 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21971706
13.
Acidified drinking water attenuates motor deficits and brain pathology in a mouse model of a childhood neurodegenerative disorder.
Sci Rep
; 12(1): 9025, 2022 05 30.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35637265
14.
The acidified drinking water-induced changes in the behavior and gut microbiota of wild-type mice depend on the acidification mode.
Sci Rep
; 11(1): 2877, 2021 02 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33536529
15.
Altered sensitivity to excitotoxic cell death and glutamate receptor expression between two commonly studied mouse strains.
J Neurosci Res
; 88(12): 2648-60, 2010 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20544821
16.
A tailored Cln3Q352X mouse model for testing therapeutic interventions in CLN3 Batten disease.
Sci Rep
; 10(1): 10591, 2020 06 29.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32601357
17.
Changes in motor behavior, neuropathology, and gut microbiota of a Batten disease mouse model following administration of acidified drinking water.
Sci Rep
; 9(1): 14962, 2019 10 18.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31628420
18.
The new 2,3-benzodiazepine derivative EGIS-8332 inhibits AMPA/kainate ion channels and cell death.
Neurochem Int
; 50(3): 555-63, 2007 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17147974
19.
Lack of specificity of antibodies raised against CLN3, the lysosomal/endosomal transmembrane protein mutated in juvenile Batten disease.
Biosci Rep
; 37(6)2017 Dec 22.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29089465
20.
A tailored mouse model of CLN2 disease: A nonsense mutant for testing personalized therapies.
PLoS One
; 12(5): e0176526, 2017.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28464005