Detalles de la búsqueda
1.
Augmentation Therapy for Severe Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Improves Survival and Is Decoupled from Spirometric Decline-A Multinational Registry Analysis.
Am J Respir Crit Care Med
; 208(9): 964-974, 2023 11 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37624745
2.
Effect of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on airway and systemic inflammation in cystic fibrosis.
Thorax
; 78(8): 835-839, 2023 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37208188
3.
Diagnosis and Management of Cystic Fibrosis Exacerbations.
Semin Respir Crit Care Med
; 44(2): 225-241, 2023 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36746183
4.
α1-Antitrypsin: Key Player or Bystander in Acute Respiratory Distress Syndrome?
Anesthesiology
; 134(5): 792-808, 2021 05 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33721888
5.
Circulating Truncated Alpha-1 Antitrypsin Glycoprotein in Patient Plasma Retains Anti-Inflammatory Capacity.
J Immunol
; 202(8): 2240-2253, 2019 04 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30796179
6.
Clarifying the Risk of Lung Disease in SZ Alpha-1 Antitrypsin Deficiency.
Am J Respir Crit Care Med
; 202(1): 73-82, 2020 07 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32197047
7.
Characterization of the Inflammatory Response to Severe COVID-19 Illness.
Am J Respir Crit Care Med
; 202(6): 812-821, 2020 09 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32584597
8.
Activation of complement component 3 is associated with airways disease and pulmonary emphysema in alpha-1 antitrypsin deficiency.
Thorax
; 75(4): 321-330, 2020 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31959730
9.
α1 Antitrypsin therapy modulates the neutrophil membrane proteome and secretome.
Eur Respir J
; 55(4)2020 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32060059
10.
Undiagnosed Alpha-1 Antitrypsin Deficiency and the Perpetuation of Lung Health Inequity.
Am J Respir Crit Care Med
; 209(1): 3-5, 2024 Jan 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37879066
11.
Specific Inhibition of the NLRP3 Inflammasome as an Antiinflammatory Strategy in Cystic Fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med
; 200(11): 1381-1391, 2019 12 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31454256
12.
Consequences of Abrupt Cessation of Alpha1-Antitrypsin Replacement Therapy.
N Engl J Med
; 382(15): 1478-1480, 2020 04 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32268034
13.
Hermansky-Pudlak syndrome with a novel genetic variant in HPS1 and subsequent accelerated pulmonary fibrosis: significance for phenocopy diseases.
Thorax
; 73(11): 1085-1088, 2018 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29941477
14.
MZ Alpha-1 Antitrypsin Deficiency.
Am J Respir Crit Care Med
; 205(7): P13-P14, 2022 04 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35361070
15.
Reply to Blot et al. and to Inoue et al.
Am J Respir Crit Care Med
; 203(1): 141-142, 2021 01 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32955924
16.
A neutrophil intrinsic impairment affecting Rab27a and degranulation in cystic fibrosis is corrected by CFTR potentiator therapy.
Blood
; 124(7): 999-1009, 2014 Aug 14.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24934256
17.
Alpha-1 antitrypsin augmentation therapy corrects accelerated neutrophil apoptosis in deficient individuals.
J Immunol
; 193(8): 3978-91, 2014 Oct 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25217166
18.
Galectin-9 signaling through TIM-3 is involved in neutrophil-mediated Gram-negative bacterial killing: an effect abrogated within the cystic fibrosis lung.
J Immunol
; 192(5): 2418-31, 2014 Mar 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24477913
19.
Glycosylation Repurposes Alpha-1 Antitrypsin for Resolution of Community-acquired Pneumonia.
Am J Respir Crit Care Med
; 197(10): 1346-1349, 2018 05 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29144158
20.
Safety and Reactogenicity of COVID-19 Vaccination in Severe Alpha-1 Antitrypsin Deficiency.
Chronic Obstr Pulm Dis
; 11(1): 3-12, 2024 Jan 25.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37676644