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1.
A revised airway epithelial hierarchy includes CFTR-expressing ionocytes.
Nature
; 560(7718): 319-324, 2018 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30069044
2.
Nonsense-mediated RNA Decay Pathway Inhibition Restores Expression and Function of W1282X CFTR.
Am J Respir Cell Mol Biol
; 61(3): 290-300, 2019 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30836009
3.
Discovery of Clinically Approved Agents That Promote Suppression of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Nonsense Mutations.
Am J Respir Crit Care Med
; 194(9): 1092-1103, 2016 11 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27104944
4.
In vitro modulator responsiveness of 655 CFTR variants found in people with cystic fibrosis.
J Cyst Fibros
; 2024 Feb 21.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38388235
5.
A novel approach to recovery of function of mutant proteins by slowing down translation.
J Biol Chem
; 287(41): 34264-72, 2012 Oct 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22902621
6.
Conformational changes relevant to channel activity and folding within the first nucleotide binding domain of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator.
J Biol Chem
; 287(34): 28480-94, 2012 Aug 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22722932
7.
CFTR mRNAs with nonsense codons are degraded by the SMG6-mediated endonucleolytic decay pathway.
Nat Commun
; 13(1): 2344, 2022 04 29.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35487895
8.
A small molecule that induces translational readthrough of CFTR nonsense mutations by eRF1 depletion.
Nat Commun
; 12(1): 4358, 2021 07 16.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34272367
9.
Transcriptional analysis of cystic fibrosis airways at single-cell resolution reveals altered epithelial cell states and composition.
Nat Med
; 27(5): 806-814, 2021 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33958799
10.
Small molecule correctors of F508del-CFTR discovered by structure-based virtual screening.
J Comput Aided Mol Des
; 24(12): 971-91, 2010 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20976528
11.
Exploring the basic mechanisms in Cystic Fibrosis: Promoting data presentation and discussion at the 16th ECFS Basic Science Conference.
J Cyst Fibros
; 19 Suppl 1: S1-S4, 2020 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31932104
12.
Chemical modifications of adenine base editor mRNA and guide RNA expand its application scope.
Nat Commun
; 11(1): 1979, 2020 04 24.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32332735
13.
Isogenic cell models of cystic fibrosis-causing variants in natively expressing pulmonary epithelial cells.
J Cyst Fibros
; 18(4): 476-483, 2019 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30563749
14.
CFTR modulator theratyping: Current status, gaps and future directions.
J Cyst Fibros
; 18(1): 22-34, 2019 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29934203
15.
Partial rescue of F508del-cystic fibrosis transmembrane conductance regulator channel gating with modest improvement of protein processing, but not stability, by a dual-acting small molecule.
Br J Pharmacol
; 175(7): 1017-1038, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29318594
16.
High-Throughput Screening for Readthrough Modulators of CFTR PTC Mutations.
SLAS Technol
; 22(3): 315-324, 2017 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-28376702
17.
Dual SMAD Signaling Inhibition Enables Long-Term Expansion of Diverse Epithelial Basal Cells.
Cell Stem Cell
; 19(2): 217-231, 2016 08 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27320041
18.
In vivo phosphorylation of CFTR promotes formation of a nucleotide-binding domain heterodimer.
EMBO J
; 25(20): 4728-39, 2006 Oct 18.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-17036051
19.
Extracellular domains, transmembrane segments, and intracellular domains interact to determine the cation selectivity of Na,K- and gastric H,K-ATPase.
Biochemistry
; 41(31): 9803-12, 2002 Aug 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-12146946
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