Hepamet Fibrosis Score in Nonalcoholic Fatty Liver Disease Patients in Mexico: Lower than Expected Positive Predictive Value.

BACKGROUND: Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) has been associated with different negative outcomes in the presence of advanced fibrosis. The Hepamet Fibrosis Score (HFS), a recently described noninvasive score, has shown excellent performance for the detection of advanced fibrosis. The aim of this study was to assess its performance in a Mexican population with NAFLD. METHODS: This was a retrospective cross-sectional study performed in 222 patients with biopsy-proven NAFLD, of whom 33(14%) had advanced fibrosis. We retrieved clinical data from each patient's medical record to compute the HFS, the NAFLD Fibrosis Score (NFS), and the Fibrosis-4 (FIB-4), and assess their performance. RESULTS: When considering the models as continuous variables, the area under the receiving operating characteristics curve of the HFS(0.758) was not different from that of the NFS(0.669, p = 0.09) or FIB-4(0.796, p = 0.1). The HFS had a sensitivity, specificity, positive and negative predictive values of 76.7% (95% CI 57.7-90.1), 90.1% (95% CI 85-93.9), 36.7% (95% CI 19.9-56.1), and 94.3% (95% CI 88.5-97.7), respectively. Indeterminate results (i.e., gray area) were more common with FIB-4 and HFS when compared with NFS [139(63%) and 122(55%) vs 80(36%), p < 0.001]. The variables that were associated with misclassification using the HFS were diabetes [OR 3.40 (95% CI 1.42-8.10), p = 0.006] and age [OR 1.06 (95% CI 1.01-1.11), p = 0.01]. CONCLUSION: The HFS showed sensitivity and specificity similar to that reported in the original publication; however, the positive predictive value was 36.7% at a pretest probability of 14%. The role of the HFS in prospective studies and in combination with other methods should be further explored.

Surgical treatment of acute cholecystitis in patients with confirmed COVID-19: Ten case reports and review of literature.

BACKGROUND: Research concerning postoperative outcomes of confirmed coronavirus disease 2019 (COVID-19) patients revealed unfavorable postoperative results with increased morbidity, pulmonary complications and mortality. Case reports have suggested that COVID-19 is associated with more aggressive presentation of acute cholecystitis. The aim of the present study is to describe the perioperative assessment and postoperative outcomes of ten patients with confirmed severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection with concomitant acute cholecystitis who underwent cholecystectomy. CASE SUMMARY: We report a total of 10 SARS-CoV-2 positive patients with concomitant acute cholecystitis that underwent cholecystectomy. Six patients were males, the mean age was 47.1 years. Nine patients had moderate acute cholecystitis, and one patient had severe acute cholecystitis. All patients were treated with urgent/early laparoscopic cholecystectomy. Regarding the Parkland grading scale, two patients received a Parkland grade of 3, two patients received a Parkland grade of 4, and six patients received a Parkland grade of 5. Eight patients required a bail-out procedure. Four patients developed biliary leakage and required endoscopic retrograde cholangiopancreatography with biliary sphincterotomy. After surgery, five patients developed acute respiratory distress syndrome (ARDS) and required intensive care unit (ICU) admission. One patient died after cholecystectomy due to ARDS complications. The mean total length of stay (LOS) was 18.2 d. The histopathology demonstrated transmural necrosis (n = 5), vessel obliteration with ischemia (n = 3), perforation (n = 3), and acute peritonitis (n = 10). CONCLUSION: COVID-19 patients with acute cholecystitis had difficult cholecystectomies, high rates of ICU admission, and a prolonged LOS.

Expression of KATP channels in human cervical cancer: Potential tools for diagnosis and therapy.

Various ion channels, including ATP-sensitive potassium (KATP) channels, are expressed in cancer and have been suggested as potential tumor markers and therapeutic targets. KATP channels are composed of at least two types of subunit, an inwardly rectifying K+ channel (Kir6.x) and a sulfonylurea receptor (SUR). However, the association between KATP channels and cervical cancer remains elusive. The present study determined that the Kir6.2, SUR1 and SUR2 subunits are expressed in cervical cancer cell lines and/or human biopsies. The potential association of subunit expression with tumor differentiation and invasion was analyzed. The effect of the KATP channel blocker glibenclamide on the proliferation of cervical cancer cell lines was also studied. Five cervical cancer cell lines, two primary cultures of cervical cancer cells, one normal keratinocyte cell line and 74 human biopsies were used in the experiments. The mRNA and protein levels of the Kir6.2 subunit were assessed by reverse transcription-polymerase chain reaction and immunochemistry, respectively. Cell proliferation was evaluated by MTT assay. Kir6.2 subunit overexpression compared with control, was observed in some cervical cancer cell lines and cervical tumor tissues. Additionally, increased KATP channel expression was observed in high-grade, poorly differentiated and invasive human cervical cancer biopsies. Kir6.2 subunit expression was not observed in the majority of the non-cancerous cervical tissues. The effect of the KATP channel blocker glibenclamide on the proliferation of five different cervical cancer cell lines was studied, revealing that as Kir6.2 mRNA expression increased, the inhibitory effect of glibenclamide also increased. The results of the present study suggest, for the first time to the best of our knowledge, that the KATP channel subunits, Kir6.2 and SUR2, could potentially represent tools for diagnosing and treating cervical cancer.

Hipoplasia del lóbulo hepático izquierdo asintomático, hallazgo transquirúrgico, tomográfico y patológico. Presentación de una rara entidad / Asymptomatic Hypoplasia of the Left Hepatic Lobe: Surgical Tomographic and Pathological Findings. Presentation of a Rare Entity

Resumen Antecedentes Las anomalías de la morfología hepática son raras, y se dividen en 2 categorías: las que resultan del desarrollo excesivo de tejido hepático, como el lóbulo de Riedel y otros lóbulos accesorios, y las de desarrollo deficiente del hígado, que incluyen agenesia, hipoplasia y aplasia de los lóbulos hepáticos. Presentación del caso Paciente del sexo masculino de 57 años de edad, sometido a plastia inguinal laparoscópica programada, donde se dio el hallazgo de hipoplasia hepática. Conclusión La hipoplasia hepática es poco frecuente, no presenta síntomas, ni repercusiones clínicas a largo plazo, suele ser un hallazgo incidental durante un estudio de imagen o durante un procedimiento quirúrgico abdominal.

Abstract Background: Abnormalities of liver morphology are rare, divided into two categories: those resulting from overgrowth of liver tissue, such as the Riedel lobe and other accessory lobes, and those with poor liver development include agenesis, hypoplasia and aplasia of the hepatic lobes. Presentation of the case 57-year-old man, subjected to laparoscopic programmed inguinal surgery, finding liver hypoplasia. Conclusions Hepatic hypoplasia is rare, has no symptoms or long-term clinical repercussions, is usually an incidental finding during an imaging study or during an abdominal surgical procedure.

Myopericytoma arising adjacent to the common carotid artery: Case report and systematic review of deep located neck myopericytomas.

BACKGROUND: Myopericytoma is a perivascular tumor of the skin and subcutaneous tissue of the extremities, it is a rare finding in the head and neck, and even rarer is its deep location. METHODS: A 38-year-old woman presented with a slowly growing mass at the right carotid triangle. Contrast-enhanced CT scan revealed a moderately enhancing mass. At surgery, the tumor was firmly attached to the common carotid artery, making it necessary to excise a small portion of the vessel wall. RESULTS: The histopathologic report was myopericytoma. The postoperative course was uneventful, without tumor recurrence. CONCLUSION: The very few deep located myopericytomas at the head and neck region show a predilection to appear near the great neck vessels with a possibility to require vascular repair, or at the parotid space where they can be multicentric. © 2016 Wiley Periodicals, Inc. Head Neck 38: E2479-E2482, 2016.

Immunological and Functional Characterization of RhoGDI3 and Its Molecular Targets RhoG and RhoB in Human Pancreatic Cancerous and Normal Cells.

RhoGDI proteins have been implicated in several human cancers; changes in their expression levels have shown pro- or anti-tumorigenic effects. Pancreatic Ductal Adenocarcinoma (PDAC) is a complex pathology, with poor prognosis, and most patients die shortly after diagnosis. Efforts have been focused on understanding the role of RhoGDI's in PDAC, specially, RhoGDI1 and RhoGDI2. However, the role of RhoGDI3 has not been studied in relation to cancer or to PDAC. Here, we characterized the expression and functionality of RhoGDI3 and its target GTPases, RhoG and RhoB in pancreatic cell lines from both normal pancreatic tissue and tissue in late stages of PDAC, and compared them to human biopsies. Through immunofluorescences, pulldown assays and subcellular fractionation, we found a reduction in RhoGDI3 expression in the late stages of PDAC, and this reduction correlates with tumor progression and aggressiveness. Despite the reduction in the expression of RhoGDI3 in PDAC, we found that RhoB was underexpressed while RhoG was overexpressed, suggesting that cancerous cells preserve their capacity to activate this pathway, thus these cells may be more eager to response to the stimuli needed to proliferate and become invasive unlike normal cells. Surprisingly, we found nuclear localization of RhoGDI3 in non-cancerous pancreatic cell line and normal pancreatic tissue biopsies, which could open the possibility of novel nuclear functions for this protein, impacting gene expression regulation and cellular homeostasis.

[Acute intestinal ischemia serum markers for the diagnosis of acute appendicitis]. / Marcadores séricos de isquemia intestinal aguda para el diagnóstico de apendicitis aguda.

INTRODUCTION: Acute appendicitis is the most common surgical emergency of the abdomen, but is still misdiagnosed in a large number of cases because of the the poor accuracy of the different radiologic and laboratory exams. Like in intestinal ischemia, an ischemic factor causes necrosis of the appendiceal wall and this favors the release of particular biochemical serum markers. OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of intestinal ischemia serum markers as a diagnostic test for acute appendicitis. MATERIAL AND METHODS: Two hundred patients were studied prospectively. Depending on results of the examination by a surgeon, patients underwent surgery for acute appendicitis. Serum levels of amylase, lactic dehydrogenase, alkaline phosphatase, alanine transaminase, aspartate transaminase and leucocyte count were taken preoperatively. We then compared the results with histopathologic findings. RESULTS: Appendicitis was confirmed in 176 patients. Leukocytes had the highest sensitivity but very low specificity. Amylase and DHL were very specific but their sensitivity was poor. Differential leukocyte count had the highest positive predictive value. CONCLUSIONS: Serum enzymes of intestinal ischemia are not useful markers for the diagnosis of acute appendicitis. Leukocyte count is still the most useful serum marker of appendicitis.

Fiebre entérica en fase de fastigium: notas epicríticas acerca de un caso de autopsia / Enteric fever in fastigium phase; epicritic notes on a necropsy case

La fiebre tifoidea es una enfermedad sistémica de etiología infecciosa ocasionada por el bacilo gramnegativo Salmonella typhi. Se presenta el caso de una mujer de 19 años quien comenzó con fiebre, dolor abdominal y diarrea; posteriormente cursó con insuficiencia hepática, necrosis tubular aguda, rabdomiolisis y trombocitopenia. Falleció a los 3 días del ingreso hospitalario. Los hallazgos de autopsia fueron: ulceración de placas de Peyer, inflamación y necrosis de ganglios linfáticos mesentéricos, úlceras puntiformes en colon, hepatización pulmonar, congestión hepática, esplénica y renal, así como hemorragias maculares en mesencéfalo y puente. Los cortes histológicos evidenciaron grupos de macrófagos alrededor de focos de necrosis (nódulos tifoideos) en diversas localizaciones: aracnoides, parénquima cerebral, pulmón, hígado, bazo, riñón y médula ósea. Estos hallazgos permitieron concluir el diagnóstico de fiebre tifoidea en fase de fastigium. La fiebre tifoidea presenta 5 fases cuya expresión morfológica es resultado de una serie de interacciones entre Salmonella typhi y el sistema fagocítico mononuclear del hospedero.

Typhoid fever is a multisystemic disease of infectious etiology with the gramnegative rod Salmonella typhi as its causative agent. We present the case of a 19 year old woman who started with fever, abdominal cramps and diarrhea progressing to hepatic insufficiency, acute tubular necrosis, rhabdomyolysis and thrombocytopenia dying three days after hospital admission. Autopsy findings were as follows: Peyer's patches ulcers, necrosis and inflammation of mesenteric lymph nodes, dotted ulcers in colon, lung hepatisation, hepatic, splenic and renal congestion, as well as purpuric lesions in mesencephalon and pons. Microscopic examination revealed macrophage clusters surrounding spots of necrosis (typhoid nodules) in the next locations: arachnoid mater, brain parenchyma, lung, liver, spleen, kidney and bone marrow. These findings supported a diagnosis of typhoid fever at fastigum stage. Typhoid fever goes through 5 consecutive stages whose morphological expression is product of several interactions between Salmonella typhi and the mononuclear phagocyte system of its host.

Apendicitis en la etapa pediátrica: correlación clínico-patológica / Appendicitis in pediatric age: clinico-pathologic correlation

Introducción. En apendicitis, los cirujanos realizan una clasificación basada en el aspecto macroscópico de la pieza quirúrgica; sin embargo, el patólogo reporta el diagnóstico histopatológico final, que en ocasiones puede diferir con el primero. Objetivo: comparar la clasificación macroscópica de la apendicitis aguda elaborada por el cirujano con el diagnóstico histopatológico del patólogo. Material y métodos. Estudio observacional, retrospectivo y retrolectivo que consistió en revisar los expedientes de niños con diagnóstico de apendicitis aguda y que fueron intervenidos quirúrgicamente en un período de 4 años y medio. Se analizaron: edad, sexo, cuadro clínico, estudios de laboratorio y radiológicos, el diagnóstico postoperatorio del cirujano y se comparó con el diagnóstico histopatológico. Análisis estadístico: frecuencias, medias y desviación estándar. Resultados. Se revisaron 311 expedientes. La edad de los pacientes fue de 10 ± 2 años (media ± desviación estándar), predominando el sexo masculino (56.2%), relación masculino/femenino de 1.2:1. Los principales signos o síntomas fueron: dolor abdominal 100%, vómito 81.3%, y fiebre 57.5%, con 1.9 ± 1.5 días de evolución del cuadro clínico. En la biometría hemática 83.9% presentaron leucocitosis, neutrofilia 98% y bandemia 53.6%. Los estudios radiológicos mostraron niveles hidroaéreos en 53.7% y borramiento del psoas en 44%. El diagnóstico postoperatorio del cirujano fue apéndice normal en 4.8%, apendicitis aguda fase I en 1 1.2%, fase II en 25.7%, fase III en 12.2% y fase IV en 45.9%. El diagnóstico histopatológico fue: normal 0.9%, incipiente 4.1 %, edematosa 8.3%, fibrinopurulenta 25.7%, necrótica 15.7%, perforada 41.4%, abscedada 58.1 %, con peritonitis 80.7%, presencia de fecalito 31.8%, hiperplasia folicular 6.1 % y adenitis mesentérica en 3.2%. Conclusión. La correlación del grado de apendicitis entre el cirujano y el patólogo es buena, aunque en algunos casos el cirujano califica a la apendicitis con menos gravedad que el patólogo, pero no hay repercusión en mayor número de complicaciones.

Introduction.The surgeon has a classification for appendicitis based in a macroscopic view, but the pathologist reports the histopathologic features. Sometimes there are differences between those classifications. Objective: to compare the clinic macroscopic appendicitis classification with the histopatologic classification. Material and methods. Design: in a retrospective study, we reviewed the charts of children with the diagnosis of appendicitis in a 4 year and a half period. We analyze the age, sex, clinical picture, hematic cytology, x ray studies, complications, use of antibiotics, and compare the clinical diagnosis of the surgeons against the diagnosis of pathologist. Results.We reviewed 31 1 charts. The patient's age was 10 ± 12 years (mean ± sd), 56.2% were male, male/female ratio 1.2:1.The clinical picture was abdominal pain in 100%, vomiting in 81.3% and fever in 57.5% with 1.9 ± 1.5 days of evolution. In the hematic cytology 83.9% of they presented leucocytosis, neutrofilia in 98% and bandemia in 53.6%.The x ray findings were intestinal ileus 53.7% and psoas erased in 44%. The surgeon diagnosis was; normal appendices in 4.8%, acute appendicitis grade I en 1 1.2%, II in 25.7%, III in 12.2% and grade IV in 45.9%. In the hystopatologic diagnosis; normal 0.9%, incipient 4.1%, phlegmonous 8.3%, fibrin purulent 25.7%, gangrenous 15.7%, perforated 45.9%, with abscess 58.1 %, with peritonitis 80.7%, fecalith 3 1.8%, follicular hyperplasic 6.1 % and mesenteric adenitis in 3.2%. Conclusion. The correlation of the grade of appendicitis between the surgeon and the pathologist is good, however in any cases the surgeon underrated the grade of gravity of the appendicitis than the pathologist, but there are not more cases complicated.

Síndrome de Costello asociado a neuroblastoma Presentación de un caso / Costello Syndrome associated to neuroblastoma. Presentation of a case

Se presenta el caso de un paciente con Síndrome de Costello, quién falleció por arritmia cardiaca encontrando en la necropsia un neuroblastoma.Fue un recién nacido masculino de término con insuficiencia respiratoria grave temprana que requirió ventilación mecánica. En la exploración física destacaban; dismorfia cráneo-facial, tórax corto, taquicardia, soplo mesodiastólico, abdomen globoso, hepatomegalia, extremidades cortas, petequias generalizadas, tono muscular disminuido, hipoplasia ungueal en ortejos, criptorquidia bilateral y piel redundante. En su evolución presentó dos episodios de sepsis, dificultad para la alimentación, arritmia supraventricular, dos paros cardíacos y opistótonos persistente. Falleció a los 65 días por la arritmia cardíaca. El cariotipo fue normal. La autopsia reveló hidrocefalia y un neuroblastoma paravertebral izquierdo torácico, el corazón sin alteraciones estructurales. El diagnóstico final fue de Síndrome de Costello. El Síndrome de Costello es un padecimiento poco frecuente que se asocia con alteraciones cardiorrespiratorias. Lo relevante de este caso es la asociación con un neuroblastoma. El paciente falleció por arritmia cardíaca lo cual se ha encontrado en casos previos.

Cambios histológicos de la mucosa nasal en habitantes de la Ciudad de México en comparación con quienes no habitan en áreas metropolitanas / Histologic changes of the nasal mucosa in Mexico City's inhabitants versus inhabitants of suburban areas

Objetivo: Determinar cuáles son los cambios histopatológicos en la mucosa nasal de las personas que viven dentro del área metropolitana del Distrito Federal y que, por ende, están más expuestos a contaminantes ambientales inhalados, en comparación con un grupo control de sujetos que no habitan en áreas metropolitanas ni conurbadas. Material y métodos: Ciento veinte pacientes fueron incluidos en el estudio. Se integraron dos grupos: los que habitaban en el área metropolitana del D.F. (casos, n = 88) y sujetos que habitaran fuera de ella (controles, n = 32) que aceptaran por escrito participar en el estudio y que acudieran sin patología nasosinusal. Diseño: Prospectivo, comparativo, ciego, observacional y transversal. Parámetros de medición: Se revisó la morfología histológica en biopsias del epitelio proveniente del cornete inferior y si se podían relacionar los cambios metaplásicos con la exposición crónica a niveles elevados de contaminación atmosférica. Resultados: No se logró establecer una diferencia estadísticamente significativa que demostrara una clara correlación entre la exposición a contaminantes atmosféricos y la presencia de cambios metaplásicos en la mucosa nasal. Conclusiones: No es posible aseverar de manera estadísticamente significativa que la exposición a contaminantes inhalados por vivir en el área metropolitana de la Ciudad de México produce cambios histopatológicos en la mucosa nasal.

Enterocolitis neutropénica en niños: una serie de casos de autopsias / Neuropenic enterocolitis in children: a case series of autopsies

Introducción. La enterocolitis neutropénica (EN) es un hallazgo frecuente en autopsias de niños con leucemia o algún otro padecimiento causante de neutropenia primaria o secundaria. En este estudio se describen las características clinicopatológicas de 32 casos de autopsia.Material y métodos. De las autopsias realizadas de enero de 1983 a diciembre de 1998 se revisaron las que tenían diagnóstico de neoplasias malignas, enfermedades hematológicas, deficiencias inmunológicas y trasplante. Los datos clínicos se obtuvieron de los expedientes.Resultados. Se encontraron 32 casos con EN: 20 casos (62.5 por ciento) tenían leucemia aguda; 18 fueron del sexo femenino y 14 del masculino, las edades variaron entre 18 meses y 18 años. La cifra de leucocitos en 30 casos fue de 100 a 6 300/mm3 y los neutrófilos totales en 13 casos de 100 a 1 296; 81 por ciento había recibido quimioterapia dentro de los 30 días anteriores. El cuadro final de estos pacientes incluyó: fiebre en 26 casos, diarrea en 16, vómitos en 12, dolor abdominal en 11, sangre en heces en 9 y distensión abdominal en 6. Los segmentos del aparato digestivo afectados con mayor frecuencia fueron: colon, íleon terminal y ciego. Los gérmenes aislados con mayor frecuencia de los cultivos post mortem fueron: Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa y Escherichia coli. En la mayoría de los casos se atribuyó la muerte a septicemia y mielosupresión.Conclusión. Como se ha mostrado en estudios similares, las leucemias agudas en niños son las enfermedades que se asocian con mayor frecuencia a EN. En este estudio se encontró que las alteraciones en la médula ósea son graves y están relacionadas con la enfermedad principal o su tratamiento. Es necesario realizar estudios prospectivos para evaluar el efecto de los diversos factores que intervienen en la patogénesis de EN.

Correlación clínico-citológica e histopatológica de las neoplasias de las glándulas salivales / Clinic, cytologic and histopathologic correlation in neoplasms of the salivary glands

Objetivo. Determinar la sensibilidad y la especificidad de la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) en el diagnóstico de las neoplasias de las glándulas salivales en nuestro medio y compararlas con la literatura, así como evaluar el porcentaje de correlación clínico-patológico de las mismas. Material y métodos. Selección de pacientes: Todos los pacientes que se presentaron al Departamento de Otorrinolaringología con el diagnóstico presuncional de tumor proveniente de las glándulas salivales de enero de 1994 a diciembre de 1998. Parámetros de medición: Comparación del diagnóstico clínico preoperatorio, con el diagnóstico de la citología por BAAF y con el diagnóstico histopatológico. Resultados. De acuerdo con la experiencia de los Departamentos de Otorrinolaringología, citología Médica y Anatomía Patológica del Hospital General "Dr. Manuel Gea González", se determinó que la sensibilidad de la BAAF para neoplasias de glándulas salivales fue de 56 por ciento, mientras que la especificidad fue de 87 por ciento en general. Sin embargo, al dividir las glándulas por grupos, la sensibilidad y especificidad fue menor para las parótidas y mayor para las submandibulares. Conclusión. La BAAF es un estudio seguro que nos orientan al diagnóstico, pero no es diagnóstico en las neoplasias de las glándulas salivales

Leiomiomas cutáneos: estudio de 19 casos / Cutaneous leiomyomas: study of 19 cases

se revisan las características clínicas e histológicas de 19 casos de leiomiomas: 10 piloleiomiomas, 8 angioleiomiomas y un leiomioma de pezón

Carcinoma de la glándula de Meibomio: informe de un caso / Meibomian gland carcinoma: a case report

Se comunica un caso de carcinoma de la glándula de Meibomio en una mujer de 82 años de edad. Este tumor es poco frecuente y puede condundirse clínica e histológicamente con un carcinoma epidermoide.

Carcinoma corticosuprarrenal en niños. Experiencia de 16 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Corticosuprarenal carcinoma in childre. Sixteen years of experience in the \"Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez\"

Introducción. Los tumores de la corteza suprarrenal son raros, se estima una incidencia de 0.5-2 casos/millón de habitantes /año, con muy escasos reportes pediátricos en la literatura. Material y métodos. Se presenta una revisión de los casos de carcinoma corticosuprarrenal vistos en un período de 16 años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Resultados. En total fueron 8 pacientes, con edades de 5 meses a 7 años 11 meses; predominó el sexo femenino. Siete con manifestaciones clínicas de exceso hormonal, uno se consideró hormonalmente no funcionante. El síndrome más común fue virilización, con pubarca como dato más frecuente seguido por clitoromegalia. Un paciente presentó síndrome de Cushing con sobrepeso como dato inicial, acompañado de detención del crecimiento. Todos los casos mostraron alteración en la determinación de metabolitos urinarios y los estudios de gabinete revelaron la presencia de masa tumoral. Se realizó resección quirúrgica total a todos los pacientes. Hubo 2 pacientes con metástasis desde el momento del diagnóstico y uno más con metástasis tardías; los 3 fallecieron a pesar de quimioterapia múltiple. Conclusión. El diagnóstico precoz, resección quirúrgica total y peso bajo del tumor favorecieron el pronóstico