Los niños y los adolescentes en el ámbito de la bioética: desafíos en la atención de salud en niños y adolescentes / Children and adolescents in bioethics: challenges in health care

En las Terceras Conferencias de Bioética y Derecho de la Universidad, dedicadas a “Los niños y los adolescentes en el ámbito de la Bioética”, he creído oportuno abordar la formación y capacitación de profesionales a cargo de la salud de niños y adolescentes a la luz del análisis de documentos oficiales que existen al respecto. Nuestra Universidad, inmersa en la sociedad, debe ser un instrumento de progreso cultural, asumiendo la tarea de capacitar y formar en los derechos del niño y adolescente, enfatizando el concepto de que el adolescente es un sujeto de derechos y responsabilidades. En este sentido, nuestro rol es interpretar los derechos en el contexto de su familia, como ambiente promotor de la salud, desarrollo y bienestar de los adolescentes. Nuestra Universidad, en la enseñanza de Pediatría de Pregrado, debe abordar los problemas de la desigualdad en la atención de salud, haciendo prioritarias la educación y entrega de oportunidades a los más desposeídos, donde se incluyen la población indígena y pacientes con discapacidad intelectual y física. Nuestra misión de escuela llama a “formar médicos de excelencia, respetuosos de la dignidad de las personas, y de una moral basada en los principios cristianos como servicio a Chile y a la Iglesia”, y este es nuestro gran desafío: llevar esta misión a nuestra realidad.

In the Third Conferences of Bioethics and Law of the University, dedicated to Children and Adolescents in Bioethics, I have thought it was appropriate to approach the formation and qualification of professionals in charge of the health of children and adolescents in light of the official documents on the subject. Our University, immersed in the society, must be an instrument of cultural progress, assuming the task of education on the rights of children and adolescents, emphasizing the fact that adolescents have both rights and obligations. In this sense, our role is to interpret the rights within the family context, as a promotional atmosphere of health, development and well-being for adolescents. Our University, in the education of undergraduate pediatrics, must approach the problems of health attention disparities, living priority to education and opportunities for the dispossessed, including the indigenous population and physically or intellectually impaired patients. The Mission of our School, prompts us “to nurture physicians of excellence, respectful of people’s dignity, and owners of morals base don Christian principles who are to serve Chile and the Catholic Church”, and this is our great challenge: to make this Mission real.

Evaluación de la actividad académica en medicina: calidad de la enseñanza y valoración del rol docente en la carrera académica / Academic evaluation in mdicine: impact on pofessional development and quality of teaching

La calificación académica forma parte de un proceso amplio, a nivel departamental y de la Escuela, destinado al perfeccionamiento, al desarrollo de las personas y al mejoramiento y aseguramiento de la calidad académica, que incluye la evaluación, planificación, gestión, la asignación de recursos y el desarrollo académico. El artículo presenta el proceso seguido por la Escuela de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile para implementar un sistema de calificación, y los resultados alcanzados por este proceso durante esta primera etapa de 18 meses. Además, se incluye un completo análisis de los motivos que avalan la necesidad de contar con un proceso de calificación periódico al interior de una Escuela de Medicina, entre cuyas ventajas se destaca la de estimular el desarrollo académico y poder distribuir los recursos en forma equitativa dependiendo de las fortalezas y áreas de crecimiento de cada uno de los grupos de trabajo. En conclusión, el mayor desafío para un futuro exitoso de las escuelas de medicina radica en clarificar los roles de los departamentos y sus miembros, especialmente en relación con la docencia, a sus líneas de investigación y a la práctica profesional individual y grupal, tarea en que el proceso de calificación constituye una herramienta fundamental.

Academic evaluation is part of a comprehensive process, both at School and Department level, intended for professional development and for improvement and assurance of academic quality. The process considers aspects such as evaluation, planning, management, distribution of funds and academic development. The article describes the process followed by the School of Medicine of the Pontificia Universidad Católica de Chile in implementing a measurement system, and the outcomes of the first 18 months of operation. It also includes a complete analysis of the advantages of having a systematic and periodical evaluation process within a Medical School, where it is worth mentioning that it fosters faculty development and the fair distribution of resources, depending on strengths and development areas of each one of the working teams. In conclusion, the major challenge for successful medical schools lies in clarifying the roles of each department and its members, particularly those regarding teaching, research projects, and group and individual professional practice, activities in which faculty evaluation turns out to be a key element.

Efectos de los cambios posturales en las crepitaciones de pacientes con fibrosis quística versus fibrosis pulmonar: comunicación preliminar / Position dependence of crackles in cystic fibrosis and pulmonary fibrosis

La influencia de los cambios posturales en la generación de crepitaciones se han demostrado en pacientes con Fibrosis Pulmonar (FP). En la posición decúbito lateral, las crepitaciones pueden disminuir en el pulmón superior o aumentar en el pulmón que queda en la parte inferior. El objetivo del presente trabajo fue evaluar la dependencia postural de las crepitaciones en pacientes con fibrosis Quística (FQ) y FP. a través del análisis computacional de los ruidos respiratorios. Se estudiaron 14 pacientes (7 con FQ y 7 con FP), a través de la grabación de los ruidos pulmonares, utilizando micrófonos de contacto en los lóbulos inferiores derecho e izquierdo, primero en posición sentada, a derecha e izquierda en decúbito lateral y por último nuevamente en posición sentada. En paciente con FQ la dependencia postural se observó en 3/7 pacientes, en cambio en FP se presentó en 6/7 pacientes, bilateral en 4 y unilateral en 2. Nuestros resultados sugieren que la dependencia postural de las crepitaciones es frecuente en FP pero no así en FQ. Lo cual se podría explicar porque existen diferentes mecanismos en la generación de crepitaciones, dentro de los que se destaca aumento de la retracción elástica pulmonar en FQ versus el aumento de secreciones en la vía aérea en FQ

Análisis computacional de los ruidos respiratorios en la evaluación de la obstrucción bronquial en niños pequeños que no colaboran con las pruebas espirométricas / Acoustic analysis of respiratory sounds during methacholine challenge in preschool children

Background: There are changes in inspiratory breath sound intensity in patients with airway obstruction. Airway narrowing may change sound spectral characteristics. Aim: To define the characteristics of lung sounds at standardized air flow during methacholine challenge and to compare acoustic changes with transcutaneous oxygen tension (PtcO2) during induced airway narrowing. Patients and methods: Forty asthmatic children (20 male) aged 5.2ñ1 years and 40 normal children (18 male), aged 5.6 ñ 1 years were studied. All patients were free of respiratory tract infections one month before the study. A methacholine challenge from 0.06 to 8 mg/ml was performed; the test was ended when a fall in PtcO2 of >20 percent from baseline was observed or if the final concentration was reached. Subjects breathed through a pneumotachograph aiming at flows of 0.4 to 0.6 l/s. Respiratory sounds were recorded using contact sensors at the suprasternal notch and at the posterior right lower lobe. From average spectra, power at low (100-200 Hz=P1) and high frequencies (400-2000 =P2) was calculated. Frequencies below which 50 percent (F50) and 99 percent (SEF90) of the spectral power between 100 and 2000 Hz was contained, were also calculated. Results: In asthmatics, the metacholine concentration at which a 20 percent fall in PtcO2 was observed, was lower than in normal children (p< 0.05). There was an increase in P1 (p<0.01) and a reduction in P2 (p<0.01) during inspiration, in subjects that experienced a 20 percent reduction in PtcO2. Also, there was an increase in F50 and SEF99 during inspiration in lung sounds, but not over the trachea. Conclusions: Lung sounds analysis can be useful for the assessment of airway reactivity in asthmatic children

Efecto de la maniobra inspiratoria y de la hiperinsuflación pulmonar en los flujos espiratorios máximos en pacientes con fibrosis quística / Effect of inspiratory maneuver and lung hyperinflation on maximal expiratory flow-volume curves in cystic fibrosis patients

El tiempo inspiratorio previo a la realización de una maniobra espiratoria forzada máxima (FEM) es una variable que no ha sido completamente estudiada en Fibrosis Quística (FQ). El objetivo de este estudio fue evaluar la hipótesis que niños con FQ tendrían mayores volúmenes y flujos espiratorios forzados al disminuir la duracion del tiempo inspiratorio. Se estudiaron 16 niños con FQ, en etapa estable, sin haber presentado una exacerbación respiratoria en los ultimos dos meses, (10 hombres), de edad 11,9 ñ 0,7 años (promedio ñ ES), con un FEV1 de 62,8 ñ 6,4 porciento predicho. Las pruebas de función pulmonar consistieron en la medición de volúmenes pulmonares estáticos y resistencia de la vía aérea, seguido de evaluación dinámica de la función pulmonar. Esta última medición fue precedida de 3 maniobras inspiratorias diferentes en forma aleatoria[inspiración y detención de 0 segundos (M0), 2 segundos (M2) o 5 segundos (M5)]. El grupo se dividió en pacientes con hiperinsuflación pulmonar detectada por VR/CPT > 30 porciento, (n=9) y sin hiperinsuflación pulmonar RV/CPT menor o igual 30 porciento (n=7). Los resultados demostraron que, en los pacientes con hiperinsuflación, VEF1 y CVF fueron 8,9 ñ 3,4 porciento (p<0,02) y 9,3 ñ 2,1 porciento (p > 0,001) mayores respectivamente, después de M0 en comparación a después de M2 y 2,4 ñ 2,8 porciento (p = ns) menor respectivamente después de M5 en relación a después de M2 (M0 vs M5:p<0,01 para ambos, VEF1 y CVF). En resumen, en pacientes portadores de fibrosis quística e hiperinsuflación, VEF1 y CVF son significativamente mayores luego de realizar una espiración sin detención de inspiración de 2 ó 5 segundos. Sugerimos que los mecanismos de relajación de la musculatura lisa del árbol bronquial pueden ser los responsables de este hallazgo

Correlación entre el espectro de sonidos traqueales y la espirometría en un adulto con obstrucción de la vía aérea superior: caso clínico / Treachel sounds spectra and lung function in upper airway obstruction: clinical case

El análisis de los ruidos traqueales ha demostrado ser útil en la evaluación de las alteraciones anatómicas de la vía aérea superior, teniendo la ventaja de ser un método no invasivo y que no requiere de la cooperación del paciente. Se presenta el caso clínico de un paciente de 52 años, no fumador, portador de un tumor hipofisiario y acromegalia de larga evolución. Consultó por estridor inspiratorio y disnea de pequeños esfuerzos. Su estudio radiológico reveló la presencia de una masa intratorácica que comprimía la tráquea en forma significativa. La espirometría demostró una alteración compatible con obstrucción fija extratorácica. Se realizó una grabación de ruidos traqueales con un micrófono de contacto (Siemmens EMT25C) en la escotadura supraesternal alcanzando flujos de entre 0,15 a 0,25 l/s. Después de su evaluación, se realizó la extirpación de la masa, que demostró una hiperplasia nodular folicular de tiroides. El paciente presentó recuperación de su sintomatología respiratoria, con normalización de los estudios de imagen y espirometría. La grabación de los ruidos traqueales demostró una disminución significativa en intensidad en igual valor de frecuencia (p< 0,001)y un desplazamiento de la curva hacia frecuencias menores (p<0,001). Hubo una correlación significativa entre el aumento en los valores espirométricos y la disminucion en la curva de espectro de intensidad (r=0,008;p<0,001). El estudio de este paciente es concordante con las publicaciones que señalan que el análisis de los ruidos traqueales es un método no invasivo, útil en la evaluación de las anormalidades anatómicas de la vía aérea superior

Tienda invertida de administración de oxígeno para uso domiciliario: descripción de un caso clínico / The use of inverted tent in home oxygen therapy: a clinical case

Los avances en medicina pediátrica han permitido el desarrollo de la oxigenoterapia en domicilio para pacientes con Insuficiencia Respiratoria Crónica. Existen diversos equipos para la administración de oxígeno en domicilio que se ocupan de acuerdo a las características clínicas de cada paciente. Presentamos el caso clínico de un niño de tres años con síndrome de Down, displasia broncopulmonar y apnea obstructiva del sueño que se presentó con hipoxemia nocturna severa debido a la mala tolerancia a la cánula nasal y otros equipos. Este paciente fue sometido a oxigenoterapia nocturna a través de una tienda invertida alimentada con un concentrador y un sistema venturi, observándose una mejoría en la saturación promedio de oxígeno de 87 ñ 3 a 95 ñ 3 por ciento. La tienda fue construida de material sintético, económico y disponible. Sugerimos que la tienda invertida de oxígeno puede ser una alternativa en pacientes con malformaciones cráneo-faciales y/o intolerancia a equipos convencionales de administración de oxígeno

Monitorización continua nocturna de saturación arterial de oxígeno en pacientes pediátricos con sospechas de hipoxemia / Continuous nocturnal monitoring of arterial oxygen saturation in paediatric patients with suspected hypoxia

La monitorización de la saturación arterial del oxígeno (SaO2) es utilizada en la detección de hipoxemia en pacientes con daño pulmonar crónico; una medición única diurna (MUD) puede subestimar la presencia de hipoxemia durante el sueño y la alimentación. Describimos los resultados de los estudios de SaO2 con medición nocturna (MCN) realizados entre agosto de 1993 y noviembre de 1998, y evaluamos la sensibilidad y especificidad de una MUD y MCN en la detección de hipoxemias. Se realizaron 290 MCN, en 167 pacientes, utilizando un oxímetro de pulso Ohmeda Biox 3700, con almacenamiento automático de 8 horas de señal de SaO2 y frecuencia cardíaca. Las indicaciones del estudio fueron por sospecha de hipoxemia (SH) en 243 estudios (83,8 por ciento) (130 pacientes: 103 con displasia broncopulmonar (DBP), 66 con daño pulmonar crónico (DPC), 24 con cardiopatía congénita) y por sospecha de apnea (SA) durante el sueño en 47 casos (16,2 por ciento). 42,5 por ciento de los exámenes fueron realizados en menores de 6 meses, y se observó una edad significativamente mayor en SA que en SH (mediana 42 vs 7 meses, respectivamente; p < 0.01 Mann Whitney). De los 167 pacientes, 53,3 por ciento eran hombres y siendo la diferencia significativa solo en el grupo SH con DBP (61 por ciento) vs SH con DPC. En 45,5 por ciento de los pacientes se realizó másde un estudio, correspondiendo 93 por ciento de SH. Se encontraban con oxigenoterapia 44,5 por ciento de los pacientes, de estos 42,1 por ciento tenían DBP y 29,7 por ciento DPC. En 28 estudios se comparó una MUD con MCN de 8 horas, 18 SH con DBP y 10 SH con DPC, encontrando una SaO2 por MUD de 92,2 ñ 2,3 por ciento y 94,1 ñ 1,9 por ciento, respectivamente, y por MCN una SaO2 < 90 por ciento en 23,5 por ciento y 27,7 por ciento del tiempo del estudio, respectivamente. La MUD para indicación de oxigenoterapia mostró una sensibilidad de 15,5 por ciento y específicidad de 100 por ciento, al considerar positiva la indicación con > 10 por ciento del tiempo del estudio MCN con SaO2 < 90 por ciento. Concluímos que la medición única diurna de SaO2 subestima los episodios de hipoxemia, por lo que recomendamos la monitorización continua nocturna de la SaO2 para la evaluación de hipoxemia y manejo de oxigenoterapia en pacientes con sospecha de hipoxemia

Análisis acústico de las sibilancias en lactantes con obstrucción bronquial aguda: estudio de seguimiento / Acoustic analysis in wheezy infants: a follow up study

Background: There is some information about wheeze characteristics in infants, however it is not clear whether the different wheeze patterns relates to prognosis and evolution during the first two years of life. Objectives: To characterize wheezing and spectral pattern of lung sounds in infants with acute bronchiolitis (AB) and in infants with recurrent wheeze (RW) as well as to compare these parameters with the clinical evolution 2 years after admission. Methods: Seventy six AB infants (48 boys), aged 5.5ñ0.7 months (mean ñ SD), 62 RSV (+) and 32 RW infants (20 boys), aged 11.4ñ2 months were studied during the first week of admission at the hospital. Patients were studied during spontaneous sleep, breathing with a face mask connected to a pneumotachograph at flows of 0.1ñ0.02L/s. Sounds were registered at baseline and 20 minutes after salbutamol using 2 contact sensors placed at both lower lobes levels. Signals were low-pass filtered, amplified and a Fourier analysis was applied to sounds within a target flow range. Spectral analysis was done between 100 and 1000 HZ. Results: In 40/76 (53 percent) AB vs 30/34 (88 percent) RW sinusoidal wheezing (p <0.01; chi2) were observed and a positive bronchodilator response was obtained in 37/76 (49 percent) AB vs 32/34 (94 percent) RW (p <0.01; _2). Patients with sinusoidal wheezing (s-w) had more wheezing episodes in follow-up, 26/40 vs 8/36 in complex wheezing (c-w), (p <0.01: _2) and 30/34 in RW (p <0.01; _2). IgE values at 18 months were higher in s-w compared to c-w (63ñ7 vs 24ñ5 Iu/mL (p <0.01) and 96ñ11 Iu/mL in RW (p <0.01). Conclusions: a) Wheezing characteristics in acute bronchiolitis vs recurrent wheezing are different; b) Bronchodilator response relates to wheeze characteristics and c) Higher IgE and more recurrent wheezing episodes are seen in acute bronchiolitis with sinusoidal wheezing. These findings suggest that lung sounds analysis is useful in assessing wheezy patients and have a value to identify infants on risk of developing asthma

Traqueobroncomalacia en pacientes pediátricos: experiencia clínica / Tracheobronchomalacia in pediatric patients: clinical experience

Background: Tracheobronchomalacia is characterized by a deficiency in the cartilaginous support of the trachea and bronchi and hypotony in the myoelastic elements, that lead to different levels of airway obstruction. Aim: To report our experience in the treatment of traqueobronchomalacia. Material and methods: Retrospective review of 24 patients with tracheomalacia of different levels (3 tracheobronchomalacia, 3 laryngotracheomalacia) and 8 patients with bronchomalacia. Results: The age at diagnosis ranged from 9 days to 9 years. Clinical presentation was recurrent wheezing in 19 patients, stridor in 6 and atelectasis in 4. The associated factors were neurological impairment in 8, congenital heart disease in 10 and prolonged mechanical ventilation in 4. The diagnosis was done by flexible bronchoscopy in all patients, using sedation and allowing spontaneous breathing. At the moment of diagnosis, treatment consisted in oxygen supply in 14 patients, physiotherapy in 21, õ2 adrenergic agonists in 27, racemic epinephrine in 8, mechanical ventilation in 12, ipratropium bromide in 5 and inhaled steroids in 13. After diagnosis, 24 patients received bronchodilator therapy with ipratropium bromide, 15 received racemic epinephrine and 22 received inhaled steroids. In 21, õ2 adrenergic agonists were discontinued. Thirteen patients required ventilation support and home oxygen. Twenty two patients showed a satisfactory clinical evolution and 6 patients died. Conclusions: The clinical presentation of tracheobronchomalacia is varied and diagnosis is done by flexible bronchoscopy. Treatment will depend on the severity of the disease, but õ2 adrenergic agonists should be excluded

Disquinesia ciliar primaria: experiencia en 6 pacientes / Primary ciliary dyskinesia: a experience in 6 patients

Background: Primary ciliary dyskinesia is characterized by a congenital alteration of the ciliary ultrastructure and function. As a consequence, their respiratory tract sweeping action is lost and recurrent respiratory infections ensue. Aim: To analyze a clinical series of patients with primary ciliary dyskinesia, their clinical and laboratory features. Patients and methods: a retrospective review of patients with primary ciliary dyskinesia seen a university hospital, between 1994 and 1998. Bronchial biopsies were obtained with 3.6 mm diameter Olympus fibrobronchoscope, using a cayman type forceps. Ultrastructural alterations of respiratory tract ciliated cells were recorded. Results: six patients (four male) aged 9 months to 13 years old were reviewed. Three patients had situs inversus. All had repeated bouts of obstructive bronchitis and pneumonia, five had sinusitis, four atelectasis, three recurrent otitis and three had bronchiectasis. Cystic fibrosis and immunological alterations were ruled out in five children. Ultrastructural analysis revealed absence of dynein arms in three cases, absence of the internal dynein arm in one, additional peripheral microtubules and absence of dynein arms in one case. Conclusions: primary ciliary dyskinesia must be considered in the differential diagnosis of recurrent respiratory infections. Ultrastructural analysis of ciliary structure can be done in bronchial biopsies obtained through bronchoscopy

Comparación entre dos métodos de determinación del test del sudor en el diagnóstico de la fibrosis quística / Comparison of 2 methods of determining the sweat test in the diagnosis of cystic fibrosis

El diagnóstico de fibrosis (FQ) ha sido documentado tradicionalmente por el método de iontoforesis de pilocarpina cuantitiva. Se ha invocado recientemente que un nuevo sistema de recolección y análisis del sudor es fácil de realizar y que daría resultados muy similares al método tradicional. Nuestro objetivo fue evaluar el sistema de recolección macroduct© y análisis del sudor a través del método de conductividad (c) comparándolo con el método de referencia de fotometría de llama (FL) .Se estudiaron 74 niños enviados a estudios al laboratorio,60 en que se descarto FQ (sanos) con edad de 2,7 ñ 3,2 años(x ñ DE), y 14 con FQ previamente diagnosticada, con edad 6,1 ñ 6,3 años en quienes se obtuvo con el sistema Macroduc169© que consiste en la estimulación cutánea con iontoferesis de pilocarpina con recolección directa del sudor en un dispositivo plástico que lo recoge en un capilar flexible dispuesto en espiral. Las muestras se analizaron con método de C y de FL que estima las concentraciones de sodio (Na) y potasio (K) derivadas de la medición de la intensidad de la longitud de onda especifica de cada ion. En los niños sanos, el valor de C fue de 28, ñ 7,9 (rango: 19-55 mmol/l y el de FL de 27,4 ñ 10,1 (p=ns; r=0,98, p < 0,001). En los pacientes con FQ la C fue de 113,4 ñ 9,4 mmol/l (98-128 mmol/l) y por FL de 116,3 ñ 12,8 mmol/l (92-139); (p= ns; r= 0,98; p < 0,001). Utilizando Macroduct© no hubo pacientes con FQ con C menor de 98 mmol/l, en cambio en los normales la C mayor fue 55 mmol/l. Los resultados confirman que el sistema de recolección Macroprod© y análisis del sudor por conductividad es un método simple, confiable y rápido de realizar, lo que puede ser de gran utilidad para mejorar el diagnostico de fibrosis quistica en el país

Relación entre el síndrome de apnea obstructiva del sueño y el trastorno de déficit atencional con hiperactividad: estudio en una población de escolares chilenos / The relationship between obstructive sleep apnea syndrome and attention deficit hyperactivity disorder: a study in Chilean schoolchildren

Introducción: el síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) uqe afecta a 1-2 porciento de los niños, puede ser causa de importante morbilidad, como problemas conductuales y de rendimiento escolar. Objetivo: evaluar la asociación entre SAOS y trastorno de déficit atencional con hiperactividad (TDAH) en escolares en una comuna de Santiago. Métodos: se envió una encuesta a 50 padres de niños con diagnóstico de TDAH y a 100 niños controles, de edad y sexo similares, obtenidos de las mismas escuelas de los niños con TDAH. La encuesta incluyó información sobre datos generales, edad, sexo, peso, talla, promedio de notas; y un cuestionario de 12 preguntas para diagnóstico de SAOS, validado previamente en una población extranjera. Resultados: la respuesta de la encuesta fue de 84,6 porciento. No hubo diferencias significativas entre el grupo con TDAH y el grupo control de edad, peso, talla; si las hubo en sexo y promedio de notas (p < 0,01). El promedio del puntaje del cuestionario en niños con TDAH fue de 9 ñ 1,26, y en el grupo control de 6 ñ 0,66, (p < 0,05). Se encontraron preguntas del cuestionario que permitieron diferenciar, en forma significativa, niños con SAOS de otros sin esta patológia. Conclusiones: la presencia de SAOS es más frecuente en niños con TDAH que en controles, lo que podría tener una influencia en el déficit atencional de estos pacientes. Sugerimos buscar activamente problemas del sueño en niños con TDAH, con el objeto de proporcionar un tratamiento integral

Obstrucción respiratoria secundaria a hipertrofia de la amígdala lingual: casos clínicos / Respiratory obstruction secondary to lingual tonsil hypertrophy: a clinical report

La amigdala lingual es una estructura que en forma poco frecuente produce sintomatología respiratoria. En la literatura pediátrica existen escasos reportes sobre este tema. El objetivo de este trabajo fue revisar la presentación clínica y de laboratorio de los casos de pacientes con diagnóstico de hipertrofia de la amigdala lingual demostrados en nuestro centro. Se realizó un estudio retrospectivo (fichas clínicas) de 5 casos de pacientes con este diagnóstico confirmados con fibrobroncoscopia, analizando los antecedentes mórbidos previos, los síntomas de presentación, los estudios de imágenes (radiología) y de función pulmonar (espirometría). La edad de los pacientes fluctuó entre los 8 y los 14 años. En cuanto a la sintomatología, en 2 de los 5 casos se presentó como laringitis recurrente a una edad poco habitual (8 y 13 años), uno de ellos como cuadro asmático con componente obstructivo inspiratorio y otros 2, como hallazgo espirométrico dentro del estudio de asma. Todos los pacientes demostraron alteración de la curva flujo volumen sugerente de obstrucción de vía aérea alta, 3 tuvieron estudio radiológico normal (radiografía de cuello y tórax) y otros 3 estudio cintigráfico tiroideo normal. En 2 pacientes se indicó cirugía, practicándose en 1 caso; en e resto se indicó conducta expectante debido a la escasa sintomatología. En resumen, la hipertrofia de la amigdala lingual es una patología poco frecuente, pero debe tenerse presente en aquellos casos de obstrucción inspiratoria en edades poco habituales o bien cuando la curva flujo volumen así lo sugiera. Consideramos importante el seguimiento de estos pacientes para evaluar la eventual progresión de los síntomas y su manejo

Pruebas de función pulmonar en el niño / Lung function tests in children

Las pruebas de función pulmonar contribuyen al diagnóstico de la patología respiratoria, determinando el tipo de disfunción fisiológica, como por ejemplo, la obstrucción, la restricción, la hiperreactividad bronquial y la variabilidad de la vía aérea. Las pruebas que más se utilizan en niños mayores de 5 años son la espirometría, la curva flujo volumen, la provocación bronquial con ejercicio y con metacolina, y la flujometría. Este trabajo fue realizado con el objetivo de unificar criterios en la realización e interpretación de estas pruebas, por un grupo de 18 médicos representantes de los distintos centros dondo se realizan pruebas de función pulmonar en el niño en Chile. Se describen, para cada una de ellas, sus indicaciones, contraindicaciones, técnicas de realización e interpretación de los resultados

Correlación genotipo fenotipo de un grupo de pacientes con fibrosis quística / Correlation between phenotype and genotype in a group of patients with cystic fibrosis

Background: Cystic fibrosis (CF) is the most common lethal autosomic disease in Caucasians, with a global incidence of 1:3000 newborns. More than 900 mutations have been described, involving the Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR). The ÆF508 mutation is present in 60 percent of alleles studied worldwide. Aim: To report 25 patients with cystic fibrosis in whom a genetic study was done. Material and methods: Twenty five patients (14 men, aged between 18 months and 25 years) with a diagnosis of cystic fibrosis based on clinical features plus two abnormal sweat tests are reported. The genetic study considered the 20 most common mutations in cystic fibrosis and was done in genomic DNA of peripheral lymphocytes, by polymerase chain reaction. Results: A mutation was found in 75 percent of analyzed alleles. ÆF508 was present in 50 percent of cases (ÆF508/ÆF508 in 8 and ÆF508/other in 11). When ÆF508 was present, pancreatic insufficiency was always a feature and nutritional status was worse. Respiratory involvement was variable, both for homozygous and heterozygous cases. Other severe mutations such as W1282X and G542X were related to clinical manifestations similar to those found in ÆF508 mutation. Diagnosis was made before six months of age in 12 patients. The clinical presentation was meconium ileus and there was a family history of the disease in most cases. The majority of cases of early diagnosis presented severe mutations, but milder respiratory symptoms and lesser nutritional compromise at the time of assessment. Conclusions: Most patients studied had a severe cystic fibrosis mutation, which was associated with more severe respiratory, pancreatic and nutritional involvement. The early diagnosis of the disease, which would allow to improve the prognosis and the quality of life, must be emphasized

Experiencia clínica en el manejo domiciliario de niños traqueostomizados / Clinical experience in home care of children with a tracheostomy

Background: Home care of tracheostomized children is considered a safe and low-cost alternative. Aim: To report the experience with tracheostomized children at the Pediatric Respiratory Unit of the Catholic University Hospital. Patients and methods: The records of 16 children (9 male) with tracheostomy (TQ) in home care between 1992 and 1998 were reviewed. Results: The average age at the moment of TQ was 9 months (range 1-30 months) and the postoperative hospital management period was 5 months (range 1-11 months). The average age at discharge was 13 months (range 3 to 30 months). Surgical indication were upper airway obstruction (congenital or acquired subglotic stenosis in three, upper airway malformations in one, vocal cord palsy in one and tracheobronchomalacia in one) and chronic assisted ventilation (severe tracheobronchomalacia in four, pulmonary hypoplasia in two, myopathy in one, central nervous injury in one and bronchopulmonary displasia in one). Overall rate complications were 2 per 100 tracheostomy months during home care and 8 per 100 tracheostomy months during hospital care. No tracheostomy-related deaths were observed. A parenteral education program to teach about tracheostomy management and cardiopulmonary resuscitation was carried out. Conclusions: Tracheostomized children can be safely managed at home

Cuerpo extraño vegetal en la vía aerea: una causa poco frecuente de hemoptisis en la niñez: caso clínico / Vegetal foreign body in the lower airway: an anusual cause of hemoptysis in childhood: report of one case

Hemoptysis is an infrequent symptom in childhood and potentially life threatening. The most common causes in this age group are bronchiectasis secondary to cystic fibrosis, cardiovascular and pulmonary congenital anomalies and a miscelaneous group of causes including retained intrabronchial aspirated foreign bodies. We report a previously healthy 5-year-old girl with recurrent pneumonias associated with episodes of hemoptysis. She was admitted in our institution to investigate the persistence of hemoptysis. Based on clinical history, aspiration of a vegetal foreign body was postulated as the etiology and it was confirmed in the pathological examination after surgical exploration, with pulmonary lobe resection. The importance of a good history taking in pediatric hemoptysis is emphatized