Cohort study of adult patients with haemoglobin SC disease: clinical characteristics and predictors of mortality.

Haemoglobin (Hb) SC disease is the second most common subtype of sickle cell disease and is potentially fatal. This study aimed to determine the clinical characteristics, outcome and predictors of mortality in HbSC disease patients, and to compare these findings with patients followed-up in different centres. Clinical, laboratory and outcome data were collected from a cohort of adult patients with HbSC disease followed between 1991 and 2103. Cox regression multivariate analysis was used to determine predictors of mortality. One hundred and fifty-five patients were followed-up over 20 years: 9% died and 70·8% had at least one complication. The most common complications were: painful crises (38·3%), retinopathy (33·8%), cholelithiasis (30·3%), osteonecrosis (24·8%) and sensorineural hearing disorders (9·7%). Frequency of chronic complications was similar in most studies. In multivariate analysis, hearing disorders remained an independent predictor of mortality (Odds Ratio 9·26, 95% confidence interval 1·1-74·8; P = 0·03). It was concluded that patients with HbSC disease receive a late diagnosis and there is remarkable similarity between the studies conducted in different centres around the world. Sensorineural hearing disorders were an independent predictor of mortality, suggesting that it may be useful to implement routine diagnostic screening.

Deformabilidade eritrocitária na anemia ferropriva / Erythrocyte deformability in iron deficiency

A deformabilidade é a característica que permite ao eritrócito normal de 7 a 8 micrômetros (µm) circular por capilares de até 3 µm de diâmetro. Esse fenômeno depende da geometria celular, da viscosidade interna e de propriedades visco-elásticas da membrana eritrocitária. Dentre as técnicas de estudo da deformabilidade eritrocitária (DE), como aspiração por micropipeta, filtração e reoscopia, destaca-se a ectacitometria. Esta técnica utiliza um viscosímetro de fluxo laminar no qual as modificações de forma dos eritrócitos são monitoradas continuamente por um feixe de raio laser, processadas por microcomputador, gerando o "índice de Deformabilidade" (ID), que mede a eliptocitogênese dos eritrócitos quando submetidos a uma força denominada "shear stressl". Alterações de DE foram descritas em diversas situações, como em anemias hemolíticas hereditárias ou auto-imunes. Na anemia ferropriva, os trabalhos são controversos. O presente estudo avalia a DE em 21 pacientes portadores de anemia ferropriva, utilizando a ectacitometria. Os resultados obtidos a partir do ID demonstram DE diminuída nesses doentes, quando comparada ao grupo controle (p< 0,0007). O presente estudo sugere que o fator responsável pela diminuição da DE na anemia ferropriva é a microcitose. Recentemente, relatos desta anemia associada a fenômenos trombóticos aumentaram o interesse no estudo da DE para melhor entendimento desses casos.

Deformability allows the 7 to 8 µm red cell to cirDeformability allows the 7- to 8-µm red blood cells to circulate through capillaries of 3 µm. This phenomenon depends on cellular geometry, internal viscosity and viscoelastic properties of the membrane. Among the various techniques of erythrocyte deformability analysis, such as micropipette aspiration, filtration and reoscopy, we chose ektacytometry. This technique uses a laminar flow viscometry, where red blood cell shape changes are continuously monitored by laser, processed by a computer, generating the "Deformability Index", which shows the elliptocytogenesis of the erythrocyte under "shear stressl" force. Erythrocyte deformability has been described in a number of situations like hereditary or autoimmune hemolytic anemia. In respect to iron deficiency anemia, conclusions are controversial. The present study evaluates erythrocyte deformability in 21 patients with documented iron deficiency, using ectacytometry. Results obtained from deformability Index demonstrate diminished erythrocyte deformability in individuals with iron deficiency anemia, when compared to a control group (p< 0.0007). The present study suggests that the factor responsible for diminished erythrocyte deformability in iron deficiency is microcytosis. Recently, this anemia has been associated to thrombotic phenomenon, which has raised interest in the study of erythrocyte deformability, in order to understand these cases.

Performance e características de soro controle pronto para uso / Performance and characteristics of a control serum prompt for use

Foi desenvolvido um sor controle pronto para uso Bioquímica Clíica, como parte de um sistema de controle de qualidade viável para qualquer laboratório de Patologia Clínica. O soro foi obtido a partir de 1230 pacientes atendidos no Instituto Adolfo Lutz, classificados em três grupos após entrevistas, gerando assim, três "pools" de soro controle. Estes três "pools" foram estudados quanto à reprodutibilidade e sua possível aplicaçäo em controle de qualidade. Os resultados obtidos, discutidos neste artigo, apontam a facilidade de aplicaçäo e o baixo custo operacional como estímulo à prática do controle de qualidade em Bioquímica Clínica, tanto em programas internos quanto externos

Padröes eritrocitários obtidos em populaçäo adulta com valores normais de ferro, ferritina e folatos séricos, na cidade de Säo Paulo / Erythrocyte values obtained from adults presenting normal iron, ferritin and folate serum levels in Säo Paulo city (800m of altitude)

Na cidade de Säo Paulo, situada a 800 metros acima do mar, foi realizado um inquérito populacional para determinar valores hematimétricos eritrocitários normais em indivíduos adultos...