RESUMO
Background: Non-germinomatous germ cell tumors (NGGCT) accounts for one third of intracranial GCT. While the germinoma group have an excellent overall survival, the standard of practice for children with NGGCT is still under evaluation. Aims: Describe the results of the of the Brazilian consortium protocol. Methods: Since 2013, 15 patients with a diagnosis of NGGCT by histopathology and/or serum/cerebrospinal fluid (CSF) tumor markers, ßHCG >200mlU/ml and/or positive alpha-fetoprotein were treated with neoadjuvant chemotherapy with carboplatin, cyclophosphamide and etoposide followed by ventricular radiotherapy (RTV) of 18Gy with boost (32Gy) to the primary site. Metastatic patients underwent craniospinal irradiation (CSI) and "slow responders" to the four initial cycles of CT, to autologous stem cell transplantation (ASCT) followed by CSI. Results: Mean age, 13.1 years. Thirteen males. Primary sites: pineal (n=12), suprasellar (n=2) and bifocal (n=1). Four patients were metastatic at diagnosis. Eight patients had CSF and/or serum alpha-fetoprotein levels > 1,000ng/ml. Tumor responses after chemotherapy demonstrated complete in six cases and partial in seven, with "second-look" surgery being performed in five cases, and two patients presenting viable lesions being referred to ASCT. The main toxicity observed was hematological grades 3/4. Two patients with metastatic disease, one with Down Syndrome and AFP > 1,000ng/ml and the other with choriocarcinoma and pulmonary metastases, developed progressive disease resulting in death, as well as two other patients without evidence of disease, due to endocrinological disorders. Event-free and overall survival at 2 and 5 years were 80% and 72.7%, respectively, with a mean follow-up of 48 months (range, 7-107). Conclusions: Despite the small number of patients, in our series, treatment with six cycles of chemotherapy and RTV with focal boost for localized disease (n=11) and ACST for identified slow responders (n=2) seem to be effective strategies contributing to the overall effort to improve outcomes of this group of patients.
RESUMO
PURPOSE: We reproduced a non-bacterial experimental model to assess bladder inflammation and urinary glycosaminoglycans (GAG) excretion and examined the effect of dimethyl sulfoxide (DMSO). MATERIALS AND METHODS: Female rats were instilled with either protamine sulfate (PS groups) or sterile saline (control groups). At different days after the procedure, 24 h urine and bladder samples were obtained. Urinary levels of hyaluronic acid (HA) and sulfated glycosaminoglycans (S-GAG) were determined. Also to evaluate the effect of DMSO animals were instilled with either 50 percent DMSO or saline 6 hours after PS instillation. To evaluate the effect of DMSO in healthy bladders, rats were instilled with 50 percent DMSO and controls with saline. RESULTS: In the PS groups, bladder inflammation was observed, with polymorphonuclear cells during the first days and lymphomononuclear in the last days. HA and S-GAG had 2 peaks of urinary excretion, at the 1st and 7th day after PS injection. DMSO significantly reduced bladder inflammation. In contrast, in healthy bladders, DMSO produced mild inflammation and an increase in urinary HA levels after 1 and 7 days and an increase of S-GAG level in 7 days. Animals instilled with PS and treated with DMSO had significantly reduced levels of urinary HA only at the 1st day. Urinary S-GAG/Cr levels were similar in all groups. CONCLUSIONS: Increased urinary levels of GAG were associated with bladder inflammation in a PS-induced cystitis model. DMSO significantly reduced the inflammatory process after urothelial injury. Conversely, this drug provoked mild inflammation in normal mucosa. DMSO treatment was shown to influence urinary HA excretion.
Assuntos
Animais , Feminino , Ratos , Cistite Intersticial/urina , Glicosaminoglicanos/urina , Ácido Hialurônico/urina , Protaminas/uso terapêutico , Biomarcadores/urina , Cistite Intersticial/tratamento farmacológico , Modelos Animais de Doenças , Dimetil Sulfóxido/farmacologia , Ratos WistarRESUMO
OBJETIVO: Obter estimativas populacionais e fatores de risco de mortalidade infantil em coortes de nascimentos e comparar esses fatores entre cidades de diferentes regiões do País. MÉTODOS: Em Ribeirão Preto, SP, a mortalidade infantil foi avaliada em 1/3 dos nascidos vivos hospitalares (2.846 partos únicos) em 1994. Em São Luís, MA, foi feita amostragem sistemática de partos estratificada por maternidade (2.443 partos únicos) em 1997/98. As mães responderam a questionários padronizados logo após o parto e as informações sobre os óbitos foram coletadas nos hospitais, nos cartórios e nas secretarias estaduais de saúde. Risco relativo (RR) e intervalo de confiança de 95 por cento foram estimados pela regressão de Poisson. RESULTADOS: O coeficiente de mortalidade infantil (CMI) em São Luís foi 26,6/1.000 nascidos vivos, o coeficiente de mortalidade neonata (CMN)l 18,4/1.000 e o coeficiente de mortalidade pós-neonatal (CMPN) 8,2/1.000, valores superiores aos de Ribeirão Preto, com CMI 16,9/1.000, CMN 10,9/1.000,CMPN 6,0/1.000. Na análise ajustada, nas duas cidades, natimorto prévio (RR=3,67 vs 4,13) e idade materna <18 anos (RR=2,62 vs 2,59) foram fatores de risco para a mortalidade infantil. Apenas em São Luís, o pré-natal inadequado (RR=2,00) e o sexo masculino (RR=1,79) foram fatores de risco, e domicílios com 5 ou mais moradores foram fatores protetores (RR=0,53). Em Ribeirão Preto, o hábito materno de fumar foi associado à mortalidade infantil (RR=2,64). CONCLUSÕES: Além de desigualdades socioeconômicas, diferenças no acesso e na qualidade da atenção médica entre as cidades influenciaram as taxas de mortalidade infantil.
Assuntos
Mortalidade Infantil , Mortalidade , Mortalidade Infantil , Fatores Socioeconômicos , Fatores de Risco , Mortalidade Infantil , Recém-Nascido de Baixo PesoRESUMO
OBJETIVO: Identificar fatores associados à inadequaçäo do uso da assistência pré-natal em comunidade urbana. MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal em amostra sistemática, estratificada por maternidades, de todos os nascimentos hospitalares do município de Säo Luís, MA, no período de março de 1997 a fevereiro de 1998. Foram avaliados indicadores socioeconômicos e demográficos, de saúde reprodutiva, morbidade na gravidez e utilizaçäo de serviços pré-natais. Utilizou-se questionário padronizado respondido pelas puérperas antes da alta hospitalar. A adequaçäo do uso da assistência pré-natal foi analisada pelo índice "Adequacy of Prenatal Care Utilization" (APNCU) e por um novo índice proposto, baseado nas recomendaçöes do Ministério da Saúde, Brasil. RESULTADOS: Foram entrevistadas 2.831 puérperas, atendidas em dez unidades de saúde pública e privada. A inadequaçäo do uso da assistência pré-natal foi de 49,2por cento pelo índice APNCU, e de 24,5por cento pelo novo índice proposto. Mulheres atendidas em serviços públicos de saúde, de baixa escolaridade e baixa renda familiar, sem companheiro ou com doença durante a gravidez, tiveram maiores percentuais de inadequaçäo do uso do atendimento pré-natal, pelos dois índices analisados. Pelo novo índice proposto, maiores percentuais de inadequaçäo foram associados à alta paridade e idade materna, enquanto baixa idade materna (<20 anos), ocorrência de doença durante a gravidez e primiparidade sugerem proteçäo contra a inadequaçäo. CONCLUSOES: O atendimento pré-natal em Säo Luís do Maranhäo apresentou baixa cobertura. A inadequaçäo do uso da assistência esteve associada a vários fatores indicativos da persistência de desigualdade social
Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Cobertura de Serviços de Saúde , Cuidado Pré-Natal/estatística & dados numéricos , Serviços de Saúde Materna , Estudos Transversais , Fatores de Risco , Equidade , Fatores Socioeconômicos , Qualidade da Assistência à SaúdeRESUMO
Objetivo: Relatar um caso de Mucopolissacaridose tipo II (MPSII Hunter), com quadro clínico e laboratorial desta doença, porém com biópsia hepática apresentando depósito citoplasmático de glicogênio. Métodos: Estudo do quadro clínico e de exames complementares de uma criança de 8 anos de idade, internada em nosso serviço, com importante hepatoesplenomegalia. Resultados: Foram encontradas alterações clínicas, tais como, fascies grosseira, alterações de ausculta cardíaca, hepatoesplenomegalia, deformidades articulares MMSS e certo grau de deterioração mental. Os achados de exames complementares de imagem (ecocardiográficos, radiológicos e ultrassonográficos) também foram compatíveis com MPS. Laboratorialmente, foi detectado na urina, Dermatan Sulfato de Heparan Sulfato (Teste do Azul de Toluidina - positivo) e ensaios enzimáticos que sugerem MPS tipo II. O resultado anátomo-patológico da biópsia hepática, com acúmulo de glicogênio no citoplasma do hepatócito, demonstra característica encontrada na glicogenose, mas não se correlacionando com os achados clínicos. Conclusão: No diagnóstico das Doenças de Depósito (MPS), a biópsia hepática pode ter apresentação semelhante a uma glicogenose e, portanto, para seu diagnóstico definitivo, é importante associarmos o quadro clínico com dados laboratoriais e histopatológicos.