RESUMO
La nefropatía membranosa es un trastorno renal caracterizado por el engrosamiento de la membrana basal glomerular, que causa el síndrome nefrótico. Puede deberse a diversas afecciones subyacentes que provocan daños en las unidades de filtración de los riñones, conocidas como nefronas, produciendo proteinuria masiva, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia. Entre el 30 y el 40% de los casos de síndrome nefrótico en adultos se deben a una nefropatía membranosa. En las últimas décadas se ha avanzado en el descubrimiento de antígenos, anticuerpos y genes implicados en la fisiopatología de la enfermedad y se ha propuesto un nuevo sistema de clasificación. La presencia de complejos antígeno-anticuerpo junto con factores genéticos puede influir en la susceptibilidad a dicha desregulación inmunológica, y establece nueva información en un lo que se conocía entre las etiologías de causas primarias y secundarias.La comprensión de los antígenos implicados en la nefropatía membranosa es un área de investigación activa, y es posible que se identifiquen antígenos adicionales a medida que nuestro conocimiento de la enfermedad siga evolucionando. Este artículo resume algunos conceptos y hallazgos recientes sobre este tema. (provisto por Infomedic International)
Membranous nephropathy is a kidney disorder characterized by thickening of the glomerular basement membrane, that causes nephrotic syndrome. It can be caused by various underlying conditions that result in damage to the filtering units of the kidneys, known as nephrons, producing massive proteinuria, hypoalbuminemia, edema and hyperlipidemia. Between 30 to 40% of cases of nephrotic syndrome in adults are due to membranous nephropathy. In recent decades, progress has been made with the discovery of antigens, antibodies and genes involved in the pathophysiology of the disease and a new classification system has been proposed. The presence of antigen-antibody complexes together with genetic factors may influence the susceptibility to such immune dysregulation, and states new information in a what was known between the etiologies of primary and secondary causes. The understanding of the antigens involved in membranous nephropathy is an area of active research, and additional antigens may be identified as our knowledge of the disease continues to evolve. This article summarizes some concepts and recent findings made on this topic. (provided by Infomedic International)
RESUMO
RESUMEN El síndrome de Alport es una enfermedad renal hereditaria de curso progresivo, que ocurre por defectos genéticos en los genes responsables de la constitución de la membrana basal glomerular. Las mutacionespatogénicas en los genes para el colágeno tipo IV (COL 4A3/4/5) producen una alteración en el arreglo correcto de la membrana basal a nivel glomerular.La presentación clínica puede variar dependiendo de la mutación que presente el paciente. Luego de confirmar el diagnóstico,con estudios genéticoso mediante biopsia, se hace necesaria la correlación genotipo-fenotipo para determinar pronóstico y tratamiento. La reducción de la proteinuria, según sugieren las guías de manejo, ha resultado en un retraso en la progresión a enfermedad renal crónica, mientras se concluyen los estudios con medicamentos innovadores dirigidos a receptores específicos.
ABSTRACT Alportsyndromeis a renal hereditarydisease of progressivecourse, causedby geneticdefects in the genes responsible for the constitution of the glomerular basementmembrane. Mutation in genes fortype IV collagen occurs at COL 4A3/4/5, whichproducesinterference in thecorrectmembranearrangement. Clinicalpresentationmayvarydependingonmutationtype. Afterconfirming diagnosis, withgenetic studiesorbiopsies, managementincludesidentification of risk and treatment. Reduction of proteinuria, as managementguidelinessuggest, has resulted in delay in progressiontochronickidneydisease. In themeantime, studiesfor new treatmentdevelopments are in progress, directedtospecificreceptors.
RESUMO
Introducción: El trasplante renal es la opción terapéutica que ofrece la mejor expectativa de vida en los pacientes con enfermedad renal crónica. Muchos pacientes sensibilizados permanecen largo tiempo en lista de espera, aumentando su morbi-mortalidad en diálisis. Objetivos: evaluar el uso de terapia de desensibilización en pacientes con anticuerpos anti HLA Clase II contra su donante vivo relacionado, identificar factores de riesgo temprano de requerimiento de biopsia renal por sospecha de rechazo y evaluar los costos relacionados. Resultados: Realizamos valoración de terapia de desensibilización a 3 pacientes, con una disminución en los valores de anticuerpos donante específico a menos de 1000 de MFI, con un índice de RIS bajo, por lo que se procedió con el trasplante, sin complicaciones inmediatas y con un seguimiento a 18 meses sin deterioro de función renal. Conclusiones: La desensibilización previa a trasplante renal permite disminuir el título de anticuerpos donantes específicos preformados y llevar a cabo el trasplante renal, con una buena evolución del paciente y del injerto superior a permanecer en diálisis. (provisto por Infomedic International)
RESUMO
Antecedentes y objetivo: Los pacientes con Enfermedad Renal Crónica (ERC) en Hemodiálisis son pacientes que tienen condiciones que los hacen pacientes de riesgo para la infección por COVID-19. Los pacientes en hemodiálisis han sido un grupo muy afectado, debido a que no pueden suspender sus tratamientos para mantener el aislamiento domiciliario, lo que aumenta su exposición y riesgo a infección por COVID-19. Para evaluar el comportamiento de la infección por SARS-CoV-2 en los pacientes en hemodiálisis crónica en Panamá, realizamos un estudio prospectivo de los pacientes infectados por COVID-19 en las Unidades de Hemodiálisis de la CSS de todo el país, para determinar las características de los pacientes afectados, los síntomas que presentaron, su evolución clínica y el desenlace de los pacientes infectados. Materiales y Médodos: Realizamos un estudio longitudinal descriptivo prospectivo multicéntrico de los casos positivos que se diagnosticaron desde el 15 de julio hasta el 31 de diciembre de 2020 en las 14 Unidades de Hemodiálisis de la CSS del país. Resultados y conclusiones: Fueron incluidos un total de 333 pacientes en hemodiálisis con diagnóstico positivo para infección por SARS-CoV-2, de un total de 2194 pacientes que realizan hemodiálisis en las Unidades de la Caja de Seguro Social. El 59.5% de los afectados fueron de sexo masculino. La edad promedio fue de 56.75 años (DS 15.1 años). La Tasa de Mortalidad encontrada en nuestro estudio fue de 26%. La incidencia acumulada de COVID-19 en pacientes en Hemodiálisis fue de 16% para el período de estudio del 2020. (provisto por Infomedic International)
Background and objective: Patients with Chronic Kidney Disease (CKD) on Hemodialysis are patients who have conditions that make them patients at risk for COVID-19 infection. Hemodialysis patients have been a highly affected group because they cannot stop their treatments to maintain home isolation, which increases their exposure and risk of COVID-19 infection. To evaluate the behavior of SARS-CoV-2 infection in patients on chronic hemodialysis in Panama, we conducted a prospective study of patients infected by COVID-19 in hemodialysis units throughout the country, to determine the characteristics of the affected patients, the symptoms they presented, their clinical evolution and the outcome of the infected patients. Materials and Methods: We conducted a multicenter prospective descriptive longitudinal study of the positive cases that were diagnosed from July 15, 2020 to December 31, 2020 in the 14 Hemodialysis Units of the Social Security Fund of the country. Results and conclusions: A total of 333 hemodialysis patients with a positive diagnosis for SARS-CoV-2 infection were included, out of a total of 2194 patients undergoing hemodialysis in the Units of the Social Security Fund. Fifty nine percet of those affected were male. The mean age was 56.75 years (DS 15.1 years). The Mortality Rate found in our study was 26%. The cumulative incidence of COVID-19 in hemodialysis patients was 16% for the 2020 study period. (provided by Infomedic International)