[Takotsubo syndrome and multivessel coronary disease]. / Síndrome de Takotsubo y enfermedad multivaso.

Takotsubo syndrome is a generally reversible cardiomyopathy often related to a stressor trigger, either physical or emotional. It is estimated that this entity represents between 1 and 6% of the cases of suspected acute coronary syndrome without ST segment elevation in women. Coexistence with coronary artery disease has been a matter of long controversy. On this matter, we present the clinical case of a 79-year-old hypertensive and dyslipidemic female with smocking history, who was referred to our institution presenting an episode of chest pain with anginal characteristics. During the conducted interrogation, she reported having been overpassing a stressfull moment in her private life. The electrocardiogram showed deep and diffuse negative T waves with prolonged QT interval. Laboratory findings revealed dissociation of biomarkers (troponin/ProBNP), and the transthoracic Doppler echocardiogram showed left ventricular dysfunction with apical ballooning. Given the differential diagnoses of acute coronary syndrome and TakoTsubo syndrome, a coronary angiography was performed, which revealed multiple epicardial coronary disease. However, due to the strong suspicion of stress cardiomyopathy, a cardiac magnetic resonance imaging with gadolinium was performed, which showed an improvement in the ejection fraction prior to revascularization with the presence of myocardial edema and absence of late gadolinium enhancement. The aforementioned characteristics led to the diagnosis of Takotsubo syndrome. The final decision of revascularization was based on the fact that the patient's principal complaint was typical anginal symptoms.

El síndrome de Takotsubo es una miocardiopatía generalmente reversible y con frecuencia relacionada a un desencadenante estresor ya sea físico o emocional. Se estima que esta entidad representa entre el 1 y 6% de los cuadros de sospecha de síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST en mujeres. La coexistencia con enfermedad coronaria ha sido objetivo de debate durante mucho tiempo. Se presenta el caso clínico de una mujer de 79 años, hipertensa, dislipémica y ex tabaquista que consulta a la guardia por presentar un episodio de dolor precordial con características anginosas. En el interrogatorio refirió situación estresante en su entorno familiar los días previos. El electrocardiograma mostró ondas T negativas profundas y difusas con prolongación del intervalo QT. En el laboratorio se observó disociación de marcadores (troponina/ ProBNP). En el ecocardiograma Doppler transtorácico se evidenció deterioro de la función ventricular con balonamiento apical. Ante los diagnósticos diferenciales de síndrome coronario agudo y síndrome de Takotsubo se realizó una cinecoronariografía en la cual se evidenció compromiso de las tres arterias coronarias epicárdicas. Pese a esto, por la fuerte sospecha de miocardiopatía por estrés se realizó una resonancia magnética cardíaca con gadolinio, la cual demostró mejoría de fracción de eyección previa a la revascularización con presencia de edema miocárdico y sin realce tardío de gadolinio. Las características mencionadas condujeron al diagnóstico de síndrome de Takotsubo. La decisión de revascularización, estuvo fundamentada en el hecho de que la consulta fue motivada por síntomas anginosos típicos con el esfuerzo.

Síndrome de Takotsubo y enfermedad multivaso / Takotsubo syndrome and multivessel coronary disease

Resumen El síndrome de Takotsubo es una miocardiopatía generalmente reversible y con frecuencia relacionada a un desencadenante estresor ya sea físico o emocional. Se estima que esta entidad representa entre el 1 y 6% de los cuadros de sospecha de síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST en mujeres. La coexistencia con enfermedad coronaria ha sido objetivo de debate durante mucho tiempo. Se pre senta el caso clínico de una mujer de 79 años, hipertensa, dislipémica y ex tabaquista que consulta a la guardia por presentar un episodio de dolor precordial con características anginosas. En el interrogatorio refirió situación estresante en su entorno familiar los días previos. El electrocardiograma mostró ondas T negativas profundas y difusas con prolongación del intervalo QT. En el laboratorio se observó disociación de marcadores (troponina/ ProBNP). En el ecocardiograma Doppler transtorácico se evidenció deterioro de la función ventricular con balo namiento apical. Ante los diagnósticos diferenciales de síndrome coronario agudo y síndrome de Takotsubo se realizó una cinecoronariografía en la cual se evidenció compromiso de las tres arterias coronarias epicárdicas. Pese a esto, por la fuerte sospecha de miocardiopatía por estrés se realizó una resonancia magnética cardíaca con gadolinio, la cual demostró mejoría de fracción de eyección previa a la revascularización con presencia de edema miocárdico y sin realce tardío de gadolinio. Las características mencionadas condujeron al diagnóstico de síndrome de Takotsubo. La decisión de revascularización, estuvo fundamentada en el hecho de que la consulta fue motivada por síntomas anginosos típicos con el esfuerzo.

Abstract Takotsubo syndrome is a generally reversible cardiomyopathy often related to a stressor trigger, either physical or emotional. It is esti mated that this entity represents between 1 and 6% of the cases of suspected acute coronary syndrome without ST segment elevation in women. Coexistence with coronary artery disease has been a matter of long controversy. On this matter, we present the clinical case of a 79-year-old hypertensive and dyslipidemic female with smocking history, who was referred to our institution presenting an episode of chest pain with anginal characteristics. During the conducted interrogation, she reported having been overpassing a stressfull moment in her private life. The electrocardiogram showed deep and diffuse negative T waves with prolonged QT interval. Laboratory findings revealed dissociation of biomarkers (troponin/ProBNP), and the transthoracic Doppler echocardiogram showed left ventricular dysfunction with apical ballooning. Given the differential diagnoses of acute coronary syndrome and TakoTsubo syndrome, a coronary angiography was performed, which revealed multiple epicardial coronary disease. However, due to the strong suspicion of stress cardiomyopathy, a cardiac magnetic resonance imaging with gadolinium was performed, which showed an improvement in the ejection fraction prior to revasculariza tion with the presence of myocardial edema and absence of late gadolinium enhancement. The aforementioned characteristics led to the diagnosis of Takotsubo syndrome. The final decision of revascularization was based on the fact that the patient's principal complaint was typical anginal symptoms.

Trasplante cardíaco en adultos con cardiopatías congénitas / Heart Transplantation in Adult Patients with Congenital Heart Disease

RESUMEN Introducción: En las últimas décadas los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) han presentando nuevos desafíos en el manejo de las complicaciones, tanto de la patología originaria como de las cirugías correctoras que les han permitido llegar a la adultez. Objetivo: Comunicar los resultados y la evolución de los pacientes con CC que hayan sido evaluados para trasplante en un centro de alta complejidad. Se utilizó la base de datos institucional, y se analizaron los datos de 11 pacientes evaluados para trasplante con diversas patologías congénitas. Accedieron al trasplante 5 de ellos con una sobrevida a 1,6 años del 80%. Los pacientes que se hallaban en lista y no se trasplantaron tuvieron una mortalidad del 66%, y los descartados por comorbilidades presentaron una mortalidad del 35%. Conclusión: El trasplante cardíaco en adultos con CC tiene un riesgo periprocedimiento más elevado que para las cardiopatías adquiridas (CA). No obstante, los que sobreviven el primer año postrasplante tienen una excelente evolución a largo plazo.

ABSTRACT Background: Over recent decades, congenital heart disease (CHD) patients have posed new challenges in the management of complications, both of the original condition as of the corrective surgeries that have allowed them to reach adulthood. Objective: The aim of this study was to report the outcomes and evolution of CHD patients who had been evaluated for transplantation in a tertiary care center. Using the institutional database, data from 11 patients with different congenital diseases were evaluated for transplantation. A total of 5 patients underwent transplantation, with a 1.6-year survival rate of 80%. Mortality rate was 66% for patients who were on the waiting list but were not transplanted, and 35% for those who were ruled out due to comorbidities. Conclusion: Heart transplantation in CHD adult patients present a higher periprocedural risk than in patients with acquired heart diseases. However, those who survive the first post-transplant year have an excellent long-term outcome.

Características clínicas y evolutivas del síndrome de Takotsubo en un hospital universitario / Clinical Features and Outcomes of Takotsubo Syndrome at a University Hospital

RESUMEN: Introducción: El síndrome de Takotsubo (ST) es una miocardiopatía reversible que tiene diversas formas de presentación. Hasta el momento no se han publicado datos de ST en nuestro medio. Material y Métodos: Desde el 2005 al 2017 se incluyeron a 115 pacientes con diagnóstico de ST primario o secundario en el Hospital Italiano de Buenos Aires. El objetivo fue evaluar las características clínicas del ST durante la internación. Resultados: La mediana de edad de la población fue de 78 años (64-84), el 90% eran mujeres, y el 22% presentó enfermedad coronaria asociada. El 57% eran ST primarios, 31% tuvieron un gatillo emocional y 44%, físico. El síndrome de presentación fue como shock: 9%, insuficiencia cardiaca 12%, "tipo SCA" 70%, ACV/embolia 5% y, arritmias, 4%. La mediana de Fey al ingreso fue del 40% (36-50) y su recuperación, desde el ingreso al alta (mediana de internación de 4 días, 3-8), fue del 20%, p < 0.001. La mortalidad hospitalaria fue de 4/115 (3,48%). En el análisis univariado, las variables asociadas a mayor mortalidad fueron: shock respecto a otras formas de presentación (p = 0.0035) y ST secundario respecto al primario, p = 0.020. Además, existió una relación directa entre la mortalidad y los niveles de NT-pro-BNP máximo (p = 0.0082) y glóbulos blancos (p = 0.0101). Asimismo, la mortalidad hospitalaria mostró una relación inversa con el hematocrito (p = 0.0084) y con las alteraciones en el ECG de ingreso; es decir, que los pacientes que fallecieron durante la internación tuvieron ECG normal al ingreso con mayor frecuencia (p < 0.001). Conclusión: En este registro unicéntrico se observó que los pacientes tuvieron más comorbilidades y similar mortalidad respecto a registros internacionales.

ABSTRACT: Background: Takotsubo syndrome (TS) is a reversible cardiomyopathy with many different forms of presentations. There is no local data of TS published so far. Methods: One hundred and fifteen patients with either primary or secondary TS were retrospectively studied at Hospital Italiano de Buenos Aires from 2005 to 2017. The purpose of the study was to assess the clinical features of this population during hospitalization. Results: Median of age was 78 years (64-84); 90% of patients were female, and 22% had associated coronary artery disease. Fifty-seven percent of cases were primary TS, 31% experienced an emotional trigger and 44% had a physical origin. The presentation syndrome was as follows: 9% shock, 12% heart failure, 70 % mimicking acute coronary syndrome, 5% stroke/peripheral embolism and 4% arrhythmias. Median ejection fraction at admission was 40% (36-50) and recovery from admission to discharge [median hospital stay: 4 days (3-8)] was 20%, p <0.001. In-hospital mortality was 4/115 cases (3.48%). In univariate analysis, shock compared with other forms of presentation (p=0.0035) and secondary TS (p=0.020) were associated with higher in-hospital mortality. There was a direct relationship between in-hospital mortality and maximum NT-pro-BNP levels (p= 0.0082) and white cell count (p=0.0101). In addition, in-hospital mortality was inversely associated with hematocrit (p=0.0084) and with ECG abnormalities at admission; i.e. patients who died during hospitalization had more frequently normal ECG at admission, (p<0.001). Conclusion: Compared with international registries, this single center population had more comorbidities, but similar in-hospital mortality rates.

Perfil clínico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica en un hospital universitario / Clinical Profile of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy at a University Hospital

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es la miocardiopatía de origen genético más común y en nuestro medio no hay información disponible acerca de las características basales y de la evolución de los pacientes con esta patología. Objetivos: Conocer el perfil clínico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e identificar predictores de mala evolución. Material y métodos: Se incluyeron 143 pacientes con miocardiopatía hipertrófica en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2005 y 2011. Resultados: La mediana de edad de la población fue de 66 años y el 52% eran mujeres. La mayoría de los pacientes (92%) presentaron distribución asimétrica, el 60% obstrucción dinámica. Con una mediana de seguimiento de 2,11 años (rango intercuartil 25-75: 0,75-3,70), la mortalidad total fue del 5,59%. El síntoma más frecuente fue la disnea (36%); le siguieron la angina (17%) y el síncope (14%). Las variables que se asociaron en forma independiente con la disnea fueron la obstrucción dinámica, la insuficiencia mitral mayor o igual a moderada, el diámetro de la aurícula izquierda y el sexo femenino. La obstrucción dinámica se asoció en forma independiente con la angina. El espesor máximo presentó una relación directa e independiente con el síncope, mientras que la fracción de eyección y la hipertrofia ventricular izquierda o las T negativas en el electrocardiograma tuvieron una relación inversa. Los pacientes que se internaron por insuficiencia cardíaca descompensada tuvieron mayor mortalidad en forma independiente. Conclusiones: Al igual que en otras series, en nuestra población se objetivó que la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad muy heterogénea. Es necesario realizar un estudio prospectivo para validar los predictores de riesgo evaluados en este trabajo.

Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy is the most frequent genetic cardiomyopathy and there is no available information on baseline characteristics and outcome of patients with this disease in our country. Objectives: To know the clinical profile of patients with hypertrophic cardiomyopathy and to identify predictors of adverse outcome. Methods: One hundred and forty-three patients with hypertrophic cardiomyopathy at the Hospital Italiano of Buenos Aires between 2005 and 2011 were included in the study. Results: Median age was 66 years and 52% were women. Most patients presented an asymmetric distribution (92%) and 60% had dynamic obstruction. Mortality was 5.59% at a median follow-up of 2.11-years (25-75 IQR: 0.75-3.70). The most prevalent symptom was dyspnea (36%), followed by angina (17%) and syncope (14%). Dynamic obstruction, moderate or severe mitral regurgitation, left atrial diameter and female gender were independently associated with dyspnea. Dynamic obstruction was independently associated with angina. Maximum wall thickness was directly and independently associated with syncope, while ejection fraction and left ventricular hypertrophy or negative T in the electrocardiogram presented an inverse relationship. Mortality was independently associated with hospitalization for decompensated heart failure. Conclusions: Similar to previous studies, our population shows that hypertrophic cardiomyopathy is a heterogeneous disease. A prospective study is necessary to validate the risk predictors assessed in this study.