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1.
Pediatr Dermatol ; 39(4): 587-589, 2022 Jul.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-35613693

RESUMO

Multispecialty clinics can be exceedingly helpful for diagnostically challenging and clinically complicated patients. This study highlights the diagnostic outcomes of the multispecialty Pediatric Dermatology-Genetics clinic at Children's Mercy-Kansas City over a 5-year period.


Assuntos
Dermatologia , Instituições de Assistência Ambulatorial , Criança , Humanos
2.
Pediatr Dermatol ; 38(5): 1370-1371, 2021 Sep.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-34272772

RESUMO

This case describes a patient with immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome with diffuse eczematous dermatitis and severe, intractable pruritus. Despite a bone marrow transplant and immunosuppressive therapy, his skin findings and pruritus persisted. Off-label dupilumab provided significant improvement and almost complete clearance of the dermatitis and pruritus. This is the first known report of dupilumab being used in a patient with IPEX syndrome.


Assuntos
Dermatite Atópica , Eczema , Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X , Anticorpos Monoclonais Humanizados , Dermatite Atópica/tratamento farmacológico , Dermatite Atópica/genética , Diabetes Mellitus Tipo 1/congênito , Diarreia , Eczema/tratamento farmacológico , Eczema/genética , Fatores de Transcrição Forkhead/genética , Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/tratamento farmacológico , Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X/genética , Humanos , Doenças do Sistema Imunitário/congênito , Mutação , Prurido/tratamento farmacológico , Prurido/genética
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