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Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol ; 313(4): L687-L698, 2017 Oct 01.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-28684544

RESUMO

Deficiency of the extracellular matrix protein latent transforming growth factor-ß (TGF-ß)-binding protein-4 (LTBP4) results in lack of intact elastic fibers, which leads to disturbed pulmonary development and lack of normal alveolarization in humans and mice. Formation of alveoli and alveolar septation in pulmonary development requires the concerted interaction of extracellular matrix proteins, growth factors such as TGF-ß, fibroblasts, and myofibroblasts to promote elastogenesis as well as vascular formation in the alveolar septae. To investigate the role of LTBP4 in this context, lungs of LTBP4-deficient (Ltbp4-/-) mice were analyzed in close detail. We elucidate the role of LTBP4 in pulmonary alveolarization and show that three different, interacting mechanisms might contribute to alveolar septation defects in Ltbp4-/- lungs: 1) absence of an intact elastic fiber network, 2) reduced angiogenesis, and 3) upregulation of TGF-ß activity resulting in profibrotic processes in the lung.


Assuntos
Tecido Elástico/patologia , Fibroblastos/patologia , Fibrose/patologia , Proteínas de Ligação a TGF-beta Latente/fisiologia , Pulmão/patologia , Neovascularização Patológica/patologia , Alvéolos Pulmonares/patologia , Animais , Células Cultivadas , Tecido Elástico/metabolismo , Matriz Extracelular/metabolismo , Feminino , Fibroblastos/metabolismo , Fibrose/metabolismo , Pulmão/irrigação sanguínea , Pulmão/metabolismo , Masculino , Camundongos , Camundongos Knockout , Neovascularização Patológica/metabolismo , Organogênese/fisiologia , Alvéolos Pulmonares/metabolismo , Fator de Crescimento Transformador beta/metabolismo
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